1904年，F.Knoop的标记实 验： • 实验前提：已知动物体内不能降解苯环 • 实验方案：用苯基标记的饱和脂肪酸饲喂动物 马尿酸 苯乙尿酸
1904年，F.Knoop的标记实 验： • 实验前提：已知动物体内不能降解苯环 • 实验方案：用苯基标记的饱和脂肪酸饲喂动物 马尿酸 苯乙尿酸
2）脂肪酸的氧化分解（β-氧化） • 脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成 长链脂肪酸氧化前必须进行活化，活化在 线粒体外进行。内质网和线粒体外膜上的 脂酰CoA合成酶在ATP、CoASH、Mg2+存 在条件下，催化脂肪酸活化，生成脂酰 CoA。 反应不可逆 H2O 2Pi
2）脂肪酸的氧化分解（β-氧化） • 脂肪酸的活化——脂酰CoA的生成 长链脂肪酸氧化前必须进行活化，活化在 线粒体外进行。内质网和线粒体外膜上的 脂酰CoA合成酶在ATP、CoASH、Mg2+存 在条件下，催化脂肪酸活化，生成脂酰 CoA。 反应不可逆 H2O 2Pi
• 穿膜（脂酰CoA进入线粒体）(限速酶) 脂肪酸活化在细胞液中进行，而催化脂肪酸 氧化的酶系是在线粒体基质内，因此活化的 脂酰CoA必须进入线粒体内才能代谢
• 穿膜（脂酰CoA进入线粒体）(限速酶) 脂肪酸活化在细胞液中进行，而催化脂肪酸 氧化的酶系是在线粒体基质内，因此活化的 脂酰CoA必须进入线粒体内才能代谢
• 脂肪酸的β氧化 长链脂酰CoA的β氧化是在线粒体脂肪酸 氧化酶系作用下进行的，每次氧化断去二 碳单位的乙酰CoA，再经TCA循环完全氧化 成二氧化碳和水，并释放大量能量。偶数 碳原子的脂肪酸β氧化最终全部生成乙酰 CoA。 脂酰CoA的β氧化反应过程如下：
• 脂肪酸的β氧化 长链脂酰CoA的β氧化是在线粒体脂肪酸 氧化酶系作用下进行的，每次氧化断去二 碳单位的乙酰CoA，再经TCA循环完全氧化 成二氧化碳和水，并释放大量能量。偶数 碳原子的脂肪酸β氧化最终全部生成乙酰 CoA。 脂酰CoA的β氧化反应过程如下：
（1）脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化， 在其α和β碳原子上脱氢，生成△2反烯脂酰 CoA，该脱氢反应的辅基为FAD。 （2）加水（水合反应） △2反烯脂酰CoA在 △2反烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上 加水生成L-β-羟脂酰CoA。 RCH2CH2CH2C O SCoA FAD FADH2 RCH2C C H H C O SCoA 脂 酰CoA脱氢酶 RCH2C C H H C O SCoA RCH2 CH CH C O SCoA OH H2O 烯脂酰CoA水合酶
（1）脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化， 在其α和β碳原子上脱氢，生成△2反烯脂酰 CoA，该脱氢反应的辅基为FAD。 （2）加水（水合反应） △2反烯脂酰CoA在 △2反烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上 加水生成L-β-羟脂酰CoA。 RCH2CH2CH2C O SCoA FAD FADH2 RCH2C C H H C O SCoA 脂 酰CoA脱氢酶 RCH2C C H H C O SCoA RCH2 CH CH C O SCoA OH H2O 烯脂酰CoA水合酶