·52·生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 (2)第二阶段是非氧化反应，包括一系列基团转 4.磷酸戊糖途径的生理意义 移。将核糖转变成6~磷酸果糖和 酸甘油醛而 (1)为核酸的生物合成提供5酶酸核糖：核糖是 人糖醉解途径。因此，磷酸戊糖途径也称为磷酸戊糖 核酸和游离核苷酸的组成成分」 旁路。 (2)提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 3×6磷酸葡萄糖 1)NADPH是体内许多合成代谢的供氢体。如 6-P-G脱氢酶一 乙酰CoA合成脂肪酸、胆固辞 2)NADPH参与体内务化反应。有些多化反应 3x6-精酸葡萄毙酸ADPr 与生物合成有关。例如：从烯合成胆固醇 ,从胆厨 醇合成胆汁酸，类固醇激素等。有些羟化反应则与生 NADPH+H 物转化有关。 3)NADPH还用于维持谷胱甘肽的还原状态。 谷胱甘肽是一个三肽，以GSH表示。2分子CSH -酸核 碎酸木柄 聪氨氧化为CSSC.后者可在谷胱甘肽还原酶作用下 -酸景天糖了 被NADPH重新还原成还原型谷胱甘肽。还原型谷胱 酸甘油能 甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保扩 -些含 -SH 酸赤癣 6碑酸果糖 的蛋白质或酶免受氧化，尤其是过氧化物的损害。在 红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用.它可以保 3磷酸甘油酪一 6酵酸果特 护红细胞膜蛋白的完整性。 图5-6磷酸戊糖途稻 有一种先天性遗传性疾病红细胞内缺乏6磷酸 葡萄糖脱氢酶，不能经磷酸戊糖途径得到充分的 磷酸成糖途径的总反应式为： NADPH使谷胱甘肽保持还原状态 细胞尤其是较 3×6-醉酸简萄糖+6NADP°一2x6-磷酸果糖+3-磷 老的红细胞易于破裂，发生溶血性黄疽。常因病人食 酸甘油醛+6 NADPH+6+3CO, 用蚕豆以后诱发，称为蚕豆病，俗称“胡豆黄“。 3.磷酸戊糖涂径的调节6磷酸葡萄糖脱氢酶是 5糖三条分解代谢途径（糖酵解、有氧氧化，磷酸 该途径限速酶，主要受NADPH/NADP比例的快速调节。 戊糖途径)的关系见图5-7。 菌糖+6磷酸葡萄衔+6磷酸果 1,6二酸果能 葡萄糖酸→5酸核 3碗酸甘油醛 →酸二羟丙酮 磷酸戊榭途径 酸 乳酸 乙酰C0A·三羧酸循团 解 [糖有氧氧化 图5-7糖三条分解代谢途径之间的关系 (五)糖原的合成与分解 表56糖原合成的主要特点 糖原是动物体内糖的储存形式，与淀粉一样是以 主要组织肝肌肉 葡萄糖为单位聚合而成的分支状多糖（图58）。肝 合成原料葡萄糖 和肌肉是储存糖原的主要组织。 引物以低分子量坡原为引物浮新增加萄药糖成其数目 1.糖原的合成代谢 循环单位PG为糖原合成提供“活性萄”) (1)糖原合成的基本过程：糖原的合成是指由葡 关健萌糖原合荫 萄糖合成糖原的过程。其基本过程如图5-9。 能耗 (2)糖原合成的主要特点：见表5.6。 糖原每增加1个葡萄销单位需消耗2分子ATP 生理意义①蔺萄糖的一种储存形式 3肌糖原则是肌肉收缩时能迅速动用的能源
５２ 生物化学与分子生物学学习纲要与同步练习 (２) 第二阶段是非氧化反应ꎬ包括一系列基团转 移ꎮ 将核糖转变成 ６￣磷酸果糖和 ３￣磷酸甘油醛而进 入糖酵解途径ꎮ 因此ꎬ磷酸戊糖途径也称为磷酸戊糖 旁路ꎮ 图 ５￣ ６ 磷酸戊糖途径 磷酸戊糖途径的总反应式为: ３×６￣磷酸葡萄糖＋６ＮＡＤＰ ＋→ ２×６￣磷酸果糖＋３￣磷 酸甘油醛＋６ＮＡＤＰＨ＋６Ｈ ＋ ＋３ＣＯ２ ３ 磷酸戊糖途径的调节 ６￣磷酸葡萄糖脱氢酶是 该途径限速酶ꎬ主要受 ＮＡＤＰＨ/ ＮＡＤＰ ＋比例的快速调节ꎮ ４ 磷酸戊糖途径的生理意义 (１) 为核酸的生物合成提供 ５￣磷酸核糖:核糖是 核酸和游离核苷酸的组成成分ꎮ (２) 提供 ＮＡＤＰＨ 作为供氢体参与多种代谢反应 １) ＮＡＤＰＨ 是体内许多合成代谢的供氢体ꎮ 如 乙酰 ＣｏＡ 合成脂肪酸、胆固醇ꎮ ２) ＮＡＤＰＨ 参与体内羟化反应ꎮ 有些羟化反应 与生物合成有关ꎮ 例如:从鲨烯合成胆固醇ꎬ从胆固 醇合成胆汁酸、类固醇激素等ꎮ 有些羟化反应则与生 物转化有关ꎮ ３) ＮＡＤＰＨ 还用于维持谷胱甘肽的还原状态ꎮ 谷胱甘肽是一个三肽ꎬ以 ＧＳＨ 表示ꎮ ２ 分子 ＧＳＨ 脱氢氧化为 ＧＳＳＧꎬ后者可在谷胱甘肽还原酶作用下ꎬ 被 ＮＡＤＰＨ 重新还原成还原型谷胱甘肽ꎮ 还原型谷胱 甘肽是体内重要的抗氧化剂ꎬ可以保护一些含￣ＳＨ 基 的蛋白质或酶免受氧化ꎬ尤其是过氧化物的损害ꎮ 在 红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用ꎬ它可以保 护红细胞膜蛋白的完整性ꎮ 有一种先天性遗传性疾病红细胞内缺乏 ６￣磷酸 葡萄糖脱氢酶ꎬ不能经磷酸戊糖途径得到充分的 ＮＡＤＰＨ 使谷胱甘肽保持还原状态ꎬ红细胞尤其是较 老的红细胞易于破裂ꎬ发生溶血性黄疸ꎮ 常因病人食 用蚕豆以后诱发ꎬ称为蚕豆病ꎬ俗称“胡豆黄”ꎮ ５ 糖三条分解代谢途径(糖酵解、有氧氧化、磷酸 戊糖途径)的关系 见图 ５￣７ꎮ 图 ５￣７ 糖三条分解代谢途径之间的关系 (五) 糖原的合成与分解 糖原是动物体内糖的储存形式ꎬ与淀粉一样是以 葡萄糖为单位聚合而成的分支状多糖(图 ５￣８)ꎮ 肝脏 和肌肉是储存糖原的主要组织ꎮ １ 糖原的合成代谢 (１) 糖原合成的基本过程:糖原的合成是指由葡 萄糖合成糖原的过程ꎮ 其基本过程如图 ５￣ ９ꎮ (２) 糖原合成的主要特点:见表 ５￣ ６ꎮ 表 ５￣ ６ 糖原合成的主要特点 主要组织 肝脏、肌肉 合成原料 葡萄糖 引物 以低分子量糖原为引物ꎬ逐渐增加葡萄糖残基数目 循环单位 ＵＤＰＧ(为糖原合成提供“活性葡萄糖”) 关键酶 糖原合酶 能耗 糖原每增加 １ 个葡萄糖单位需消耗 ２ 分子 ＡＴＰ 生理意义 ①葡萄糖的一种储存形式 ②肝糖原是血糖的主要来源 ③肌糖原则是肌肉收缩时能迅速动用的能源
第5章糖代谢·53·% 大 图5.8糖原的结构 (2)糖原合成与分解的基本过程总结见图5.11」 →箱原 UDP 糖原 箭原合 酸化刷 UDP 糖原引物 原合酶 特原+1) 图59糖原合成的基本过程 ,葡萄糖6所酸)G 己烤葡物鹅激梨 2.糖原的分解代谢 (1)糖原分解的基本过程如图5-10 图511糖原合成与分解的基本过程总结 糖原 3糖原合成与分解的调节 糖原磷酸化酶 (1)糖原合成途径中的关键酶是糖原合酶，糖局 分解途径中的关键酶是磷酸化酶。两种醇快速调节 1-碑酸葡药糖 均有共价修饰和变构调节两种方式（表5.7）。 表5-7糖原合成和分解的调节 6酸葡药精L肉 糖代谢 糖原合成 原分解 (肝脏，葡萄籍6磷酸南) 补充血) 关键南 糖原合酶 糖原磷酸化南 变构调节激活剂 图5-10糖原分解的基本过程 ATP.G-6-P AMP.ADP.cAMP 抑制剂AMP,cAMP ATP.G-6-P 在肝脏，6-磷酸葡萄糖经葡萄糖6磷酸酶的作用 共价修饰醉酸化 无活性 活性高 变为葡菊糖，因此，肝糖原分解主要用于补充血糖。 去磷酸化有活性 活性低 在肌肉，由于缺乏葡萄糖6磷酸醇.因此，肌糖原分解 产生的6磷酸葡萄糖只能进人葡萄糖糖分解代谢如 (2)微素调节：糖原合成与分解的生理性调节主 糖酵解等，而不能用来补充血糖。 要靠胰岛素和胰高血糖素，胰岛素抑制糖原分解，促
第 ５ 章 糖 代 谢 ５３ 图 ５￣ ８ 糖原的结构 图 ５￣ ９ 糖原合成的基本过程 ２ 糖原的分解代谢 (１) 糖原分解的基本过程如图 ５￣１０ꎮ 图 ５￣１０ 糖原分解的基本过程 在肝脏ꎬ６￣磷酸葡萄糖经葡萄糖￣ ６￣磷酸酶的作用 变为葡萄糖ꎬ因此ꎬ肝糖原分解主要用于补充血糖ꎮ 在肌肉ꎬ由于缺乏葡萄糖￣ ６￣磷酸酶ꎬ因此ꎬ肌糖原分解 产生的 ６￣磷酸葡萄糖只能进入葡萄糖糖分解代谢如 糖酵解等ꎬ而不能用来补充血糖ꎮ (２) 糖原合成与分解的基本过程总结见图 ５￣１１ꎮ 图 ５￣１１ 糖原合成与分解的基本过程总结 ３ 糖原合成与分解的调节 (１) 糖原合成途径中的关键酶是糖原合酶ꎬ糖原 分解途径中的关键酶是磷酸化酶ꎮ 两种酶快速调节 均有共价修饰和变构调节两种方式(表 ５￣７)ꎮ 表 ５￣７ 糖原合成和分解的调节 糖原合成 糖原分解 关键酶 糖原合酶 糖原磷酸化酶 变构调节 激活剂 ＡＴＰ、Ｇ￣ ６￣Ｐ ＡＭＰ、ＡＤＰ、ｃＡＭＰ 抑制剂 ＡＭＰ、ｃＡＭＰ ＡＴＰ、Ｇ￣ ６￣Ｐ 共价修饰 磷酸化 无活性 活性高 去磷酸化 有活性 活性低 (２) 激素调节:糖原合成与分解的生理性调节主 要靠胰岛素和胰高血糖素ꎬ胰岛素抑制糖原分解ꎬ促