1 第十二章淋巴、造血系统疾病 一、基本要求： 1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤及白血病的组织分型、各型特点。 2.熟悉镜影细胞、R－S 细胞、陷窝细胞的形态特征。 3.了解恶性淋巴瘤、白血病和组织细胞增生症的病因及病理特点。 二、知识点纲要 淋巴造血系统主要由骨髓、淋巴结、胸腺及脾脏组成，其中骨髓及其周围血 液中的红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞称之为髓样组织；而胸腺、脾、淋巴 结和分散的淋巴组织（如肠道淋巴组织）等则称之为淋巴样组织。 淋巴造血系统疾病的种类很多，常见的疾病包括淋巴造血系统各种成分的 量和质的变化。量的减少如贫血、粒细胞减少症和血小板减少症；量的增多如真 性红细胞增多症、白细胞增多症、 真性血小板增多症和淋巴结反应性增生等。 质的改变即为造血系统的恶性肿瘤。主要掌握的是造血系统的恶性肿瘤。 （一）恶性淋巴瘤 是指发生于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。包括： 1.霍奇金淋巴瘤（原称霍奇金病 Hodgkin disease）,是一种独特类型的恶性淋 巴瘤，多发生于青年人，其病理特点为：①病变主要发生于颈、纵隔和主动脉旁 淋巴结，结外淋巴结组织较少发生。病变常从一个或一组淋巴结开始，逐渐向远 处淋巴结播散；②瘤组织构成复杂多样，肿瘤细胞中有特征性的瘤巨细胞 (Read-Sternberg cell，R-S cell)，又常伴有大量炎症细胞浸润和纤维化。其 4 种类型为： (1) 结节硬化型 较为常见，以累及颈根部、锁骨上和纵隔淋巴结为多见。病理 形态上有 2 个特征：一是存在较多的陷窝细胞；二是存在多少不等的胶原纤维索， 将淋巴样组织分割成若干个境界清楚的结节，其组织学背景中尚有多种非肿瘤性 细胞，包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞，而典型的 R－S 细 胞并不多见。肿瘤细胞有其典型的免疫表型，即 CD15 和 CD30 阳性，而 CD45 则 为阴性。本型预后较好。 (2）混合细胞型 最为常见，以男性更为多见，组织学改变以大量典型和单核型 的 R－S 细胞以及非肿瘤性炎症细胞为主要特征，还可伴有小灶性坏死和纤维化， 肿瘤细胞的免疫表型与结节硬化型相同。此型患者起病时常有播散病灶，故通常 有全身症状，但其预后还较好。 (3)淋巴细胞为主型 此型不常见，好发于年轻男性。其组织学特点是以成熟的 淋巴细胞增生为主，其中多数来源于 B 细胞，并伴有不同程度的组织细胞增生。 增生的细胞可排列成结节状或呈弥漫性分布。典型的 R－S 细胞较少见，多为不 典型 R－S 细胞，如爆米花细胞，而其他炎症细胞较少，很少发生坏死和纤维化。 其免疫表型检测显示 CD45 和 CD20 阳性，而 CD15 和 CD30 则为阴性。本型肿瘤预 后也较好。 (4)淋巴细胞减少型 少见，多发生于年长者。此型特点为淋巴细胞的数量减少 而 R-S 细胞或其变异型的多型性 R-S 细胞相对较多，可见梭形肉瘤细胞，非肿瘤 性炎症细胞减少，部分可有较多的坏死区，或呈弥漫纤维化分布。网状纤维增加 以及有无定形的蛋白物质。本型病程进展较快，预后是霍奇金淋巴瘤中最差的。 2. 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤约占恶性淋巴瘤的 80%，其特点为①发生淋巴结外器官或组
1 第十二章淋巴、造血系统疾病 一、基本要求： 1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤及白血病的组织分型、各型特点。 2.熟悉镜影细胞、R－S 细胞、陷窝细胞的形态特征。 3.了解恶性淋巴瘤、白血病和组织细胞增生症的病因及病理特点。 二、知识点纲要 淋巴造血系统主要由骨髓、淋巴结、胸腺及脾脏组成，其中骨髓及其周围血 液中的红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞称之为髓样组织；而胸腺、脾、淋巴 结和分散的淋巴组织（如肠道淋巴组织）等则称之为淋巴样组织。 淋巴造血系统疾病的种类很多，常见的疾病包括淋巴造血系统各种成分的 量和质的变化。量的减少如贫血、粒细胞减少症和血小板减少症；量的增多如真 性红细胞增多症、白细胞增多症、 真性血小板增多症和淋巴结反应性增生等。 质的改变即为造血系统的恶性肿瘤。主要掌握的是造血系统的恶性肿瘤。 （一）恶性淋巴瘤 是指发生于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。包括： 1.霍奇金淋巴瘤（原称霍奇金病 Hodgkin disease）,是一种独特类型的恶性淋 巴瘤，多发生于青年人，其病理特点为：①病变主要发生于颈、纵隔和主动脉旁 淋巴结，结外淋巴结组织较少发生。病变常从一个或一组淋巴结开始，逐渐向远 处淋巴结播散；②瘤组织构成复杂多样，肿瘤细胞中有特征性的瘤巨细胞 (Read-Sternberg cell，R-S cell)，又常伴有大量炎症细胞浸润和纤维化。其 4 种类型为： (1) 结节硬化型 较为常见，以累及颈根部、锁骨上和纵隔淋巴结为多见。病理 形态上有 2 个特征：一是存在较多的陷窝细胞；二是存在多少不等的胶原纤维索， 将淋巴样组织分割成若干个境界清楚的结节，其组织学背景中尚有多种非肿瘤性 细胞，包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞，而典型的 R－S 细 胞并不多见。肿瘤细胞有其典型的免疫表型，即 CD15 和 CD30 阳性，而 CD45 则 为阴性。本型预后较好。 (2）混合细胞型 最为常见，以男性更为多见，组织学改变以大量典型和单核型 的 R－S 细胞以及非肿瘤性炎症细胞为主要特征，还可伴有小灶性坏死和纤维化， 肿瘤细胞的免疫表型与结节硬化型相同。此型患者起病时常有播散病灶，故通常 有全身症状，但其预后还较好。 (3)淋巴细胞为主型 此型不常见，好发于年轻男性。其组织学特点是以成熟的 淋巴细胞增生为主，其中多数来源于 B 细胞，并伴有不同程度的组织细胞增生。 增生的细胞可排列成结节状或呈弥漫性分布。典型的 R－S 细胞较少见，多为不 典型 R－S 细胞，如爆米花细胞，而其他炎症细胞较少，很少发生坏死和纤维化。 其免疫表型检测显示 CD45 和 CD20 阳性，而 CD15 和 CD30 则为阴性。本型肿瘤预 后也较好。 (4)淋巴细胞减少型 少见，多发生于年长者。此型特点为淋巴细胞的数量减少 而 R-S 细胞或其变异型的多型性 R-S 细胞相对较多，可见梭形肉瘤细胞，非肿瘤 性炎症细胞减少，部分可有较多的坏死区，或呈弥漫纤维化分布。网状纤维增加 以及有无定形的蛋白物质。本型病程进展较快，预后是霍奇金淋巴瘤中最差的。 2. 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤约占恶性淋巴瘤的 80%，其特点为①发生淋巴结外器官或组
2 织者较常见，如扁桃体、胃肠、皮肤等部位。②瘤组织内细胞成分较单一，常以 一种瘤细胞类型为主。 常见的恶性淋巴瘤 （1）滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 本病多见于老年人，临床上 患者常表现为无痛性、全身淋巴结肿大。瘤细胞主要可分为两类：一是中心细胞， 即小核裂细胞，体积大于正常淋巴细胞，核裂不规则，呈锯齿或线状皱折，核染 色质粗而致密，核仁不明显，分裂象少见；二是中心母细胞，体积较前者大，核 染色质较稀疏、核仁多个。在多数肿瘤中，以前者为多见。瘤细胞具有 CD19、 CD20、CD10 以及 SIg 标记物，但不表达 CD15，瘤细胞也异常表达 BCL2 蛋白。 （2）弥漫型大细胞性 B 细胞淋巴瘤 本型较常见，占侵袭性淋巴样恶性肿 瘤的 60%～70%和非霍奇金淋巴瘤的 20%。好发于老年人，以大细胞居多，其中大 核裂细胞的核比正常组织细胞为大，呈不规则锯齿状，核染色质散在，核仁不明 显，胞质稀少、色淡；大无核裂细胞比正常淋巴细胞大 4 倍，核呈圆形或卵圆形， 核仁明显，1～2 个，核染色质呈空泡状，分裂象多见。肿瘤细胞通常表达 B 细 胞标记，如 CD19、CD20 和 SIg。另有一些病例可有 3 号染色体 BCL6 基因的转位 以及缺乏 BCL2 的重排等改变。本病呈进展性，预后较差。 （3）伯基特(Burkitt)淋巴瘤 好发于 12～14 岁儿童，主要流行于非洲地 区，与 EB 病毒感染有关。常起病于颌骨、颅面骨、腹腔内脏（肾、卵巢、肾上 腺等）。其他地区则为散发性或感染 HIV 所致的侵袭性淋巴瘤，以累及腹腔回盲 部、腹膜为多见。肿瘤由未分化、中等大小的 B 细胞构成，直径 10～25m，核 呈圆形或卵圆形，染色质较粗，有 2～5 个核仁，核分裂象多见。胞质呈嗜碱性， 充满小的脂质空泡。肿瘤内有无数体积较大的巨噬细胞，胞质丰富，内含吞噬的 各种细胞碎屑，形成 “星孔” 状图象。 瘤细胞表达 SIgM、 CD19、 CD20、 CD10 以及单型性 κ或 λ链。本瘤呈侵袭性，但多数病例对大剂量化疗治疗有 效。 (4)周围 T 细胞淋巴瘤 在我国和东南亚国家的发生率要高于欧美国家. 包括了多形性周围T细胞淋巴瘤 T免疫母细胞性淋巴瘤等亚型。主要见于成年人， 有全身性淋巴结肿大，有时伴有皮疹、发热及体重下降。病理改变形态多样，但 各型中有一些共同特点如淋巴结结构破坏，瘤细胞为大小不等的多形性细胞。常 伴有嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞的浸润。瘤细胞可表达 CD2、CD3、CD5 等成熟 T 细胞标记。该瘤临床上进展快，是高度恶性的肿瘤。 (5)NK/ T 细胞淋巴瘤 又称血管中心性淋巴瘤。 来源于细胞毒性 T 细胞或 NK 细胞。绝大多数发生在鼻腔和上呼吸道等结外组织，与 EB 病毒感染关系密切。 发生在鼻腔的肿瘤常引起病人的鼻腔阻塞，鼻中隔穿孔及广泛的坏死。病理组织 学主要改变为肿瘤细胞穿入血管壁，使血管壁增厚，呈洋葱皮样改变。管腔狭窄。 肿瘤中及周围组织出现广泛的凝固性坏死。瘤细胞多呈多形性，核不规则，有多 个核仁。并有明显的炎症细胞浸润。肿瘤细胞可表达 T 细胞抗原 CD2、CD3 以及 NK 细胞标记 CD56。该病经放射治疗效果较好。 (二) 白血病 白血病是骨髓造血干细胞来源的恶性肿瘤，其病理特点是骨髓内异常的白细 胞弥漫性增生，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。骨髓 多能干细胞形成肿瘤时向髓细胞方向分化为克隆性增生的粒细胞、红细胞、巨核 细胞和单核细胞系统的白血病，统称为髓样肿瘤，向淋巴细胞方向分化克隆性增 生则形成淋巴样肿瘤。白血病居我国恶性肿瘤死亡率的第 6 位或第 7 位，尤其多
2 织者较常见，如扁桃体、胃肠、皮肤等部位。②瘤组织内细胞成分较单一，常以 一种瘤细胞类型为主。 常见的恶性淋巴瘤 （1）滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 本病多见于老年人，临床上 患者常表现为无痛性、全身淋巴结肿大。瘤细胞主要可分为两类：一是中心细胞， 即小核裂细胞，体积大于正常淋巴细胞，核裂不规则，呈锯齿或线状皱折，核染 色质粗而致密，核仁不明显，分裂象少见；二是中心母细胞，体积较前者大，核 染色质较稀疏、核仁多个。在多数肿瘤中，以前者为多见。瘤细胞具有 CD19、 CD20、CD10 以及 SIg 标记物，但不表达 CD15，瘤细胞也异常表达 BCL2 蛋白。 （2）弥漫型大细胞性 B 细胞淋巴瘤 本型较常见，占侵袭性淋巴样恶性肿 瘤的 60%～70%和非霍奇金淋巴瘤的 20%。好发于老年人，以大细胞居多，其中大 核裂细胞的核比正常组织细胞为大，呈不规则锯齿状，核染色质散在，核仁不明 显，胞质稀少、色淡；大无核裂细胞比正常淋巴细胞大 4 倍，核呈圆形或卵圆形， 核仁明显，1～2 个，核染色质呈空泡状，分裂象多见。肿瘤细胞通常表达 B 细 胞标记，如 CD19、CD20 和 SIg。另有一些病例可有 3 号染色体 BCL6 基因的转位 以及缺乏 BCL2 的重排等改变。本病呈进展性，预后较差。 （3）伯基特(Burkitt)淋巴瘤 好发于 12～14 岁儿童，主要流行于非洲地 区，与 EB 病毒感染有关。常起病于颌骨、颅面骨、腹腔内脏（肾、卵巢、肾上 腺等）。其他地区则为散发性或感染 HIV 所致的侵袭性淋巴瘤，以累及腹腔回盲 部、腹膜为多见。肿瘤由未分化、中等大小的 B 细胞构成，直径 10～25m，核 呈圆形或卵圆形，染色质较粗，有 2～5 个核仁，核分裂象多见。胞质呈嗜碱性， 充满小的脂质空泡。肿瘤内有无数体积较大的巨噬细胞，胞质丰富，内含吞噬的 各种细胞碎屑，形成 “星孔” 状图象。 瘤细胞表达 SIgM、 CD19、 CD20、 CD10 以及单型性 κ或 λ链。本瘤呈侵袭性，但多数病例对大剂量化疗治疗有 效。 (4)周围 T 细胞淋巴瘤 在我国和东南亚国家的发生率要高于欧美国家. 包括了多形性周围T细胞淋巴瘤 T免疫母细胞性淋巴瘤等亚型。主要见于成年人， 有全身性淋巴结肿大，有时伴有皮疹、发热及体重下降。病理改变形态多样，但 各型中有一些共同特点如淋巴结结构破坏，瘤细胞为大小不等的多形性细胞。常 伴有嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞的浸润。瘤细胞可表达 CD2、CD3、CD5 等成熟 T 细胞标记。该瘤临床上进展快，是高度恶性的肿瘤。 (5)NK/ T 细胞淋巴瘤 又称血管中心性淋巴瘤。 来源于细胞毒性 T 细胞或 NK 细胞。绝大多数发生在鼻腔和上呼吸道等结外组织，与 EB 病毒感染关系密切。 发生在鼻腔的肿瘤常引起病人的鼻腔阻塞，鼻中隔穿孔及广泛的坏死。病理组织 学主要改变为肿瘤细胞穿入血管壁，使血管壁增厚，呈洋葱皮样改变。管腔狭窄。 肿瘤中及周围组织出现广泛的凝固性坏死。瘤细胞多呈多形性，核不规则，有多 个核仁。并有明显的炎症细胞浸润。肿瘤细胞可表达 T 细胞抗原 CD2、CD3 以及 NK 细胞标记 CD56。该病经放射治疗效果较好。 (二) 白血病 白血病是骨髓造血干细胞来源的恶性肿瘤，其病理特点是骨髓内异常的白细 胞弥漫性增生，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。骨髓 多能干细胞形成肿瘤时向髓细胞方向分化为克隆性增生的粒细胞、红细胞、巨核 细胞和单核细胞系统的白血病，统称为髓样肿瘤，向淋巴细胞方向分化克隆性增 生则形成淋巴样肿瘤。白血病居我国恶性肿瘤死亡率的第 6 位或第 7 位，尤其多
3 见儿童和青少年。 常见白血病分类 病理变化 临床与病理联系 急 性 粒 细 胞 性 白 血 病(AML) 异常的原始粒细胞明显增生，并可浸润肝、 脾、淋巴结等全身各器官, 镜下各种白血病 细胞主要沿肝窦在小叶内弥漫浸润。 发热、乏力、进行性贫血 出血倾向、肝、脾和淋巴 结肿大等。由于患者免疫 力和抵抗力低下常伴发 口腔、皮肤和肺等部位继 发性细菌和真菌感染。 急 性 淋 巴 母 细 胞 性 白 血 病 （ALL ） 幼稚的淋巴细胞弥漫增生，常取代正常骨髓 组织。多数患者白细胞数明显增高，可达 20～ 50%×109 /L（较 AML 为低），可出现多少不等 的异常淋巴母细胞。血红蛋白和血小板低于 正常。 淋巴结、脾和肝脏随着病程的进展而 逐渐增大。淋巴结正常结构部分或全部为大 量增生的淋巴母细胞破坏取代，瘤细胞还可 侵及包膜及结外组织。脾脏一般中度肿大， 切面呈暗红色，质软，镜下见红髓中大量淋 巴母细胞浸润，多压迫白髓。肝脏受累时淋 巴母细胞主要浸润于汇管区及其肝窦内。 如全身乏力（贫血所致）、 出血（血小板减少引起） 和感染（粒细胞减少所 致）等 慢 性 粒 细 胞 白 血 病(CML) 约 90%以上的慢性粒细胞白血病病例有 特征性 ph1 ( Philadelphia )染色体（即 22 号染色体长臂移位到 9 号染色体长臂）。骨 髓，其次是脾，骨髓细胞数可为正常骨髓的 10～20 倍，以幼稚和成熟的粒细胞为主，髓 母及前髓细胞数常低于 10%，白红细胞之比 显著增大，但红细胞、血小板等细胞的绝对 值也有增加，尤其是巨细胞明显增多。脾脏 体积高度肿大（称巨脾症），可达 4000～5000 克。肿大的脾脏可占据腹腔大部，甚至达到 盆腔，镜下脾脏红髓的脾窦内有大量的白血 病细胞浸润，可压迫血管引起梗死 易疲劳、体重减轻，厌食 等。贫血和脾显著肿大是 重要的体征，故部分病人 可首先因脾肿大或脾梗 死而表现左上腹疼痛去 就诊
3 见儿童和青少年。 常见白血病分类 病理变化 临床与病理联系 急 性 粒 细 胞 性 白 血 病(AML) 异常的原始粒细胞明显增生，并可浸润肝、 脾、淋巴结等全身各器官, 镜下各种白血病 细胞主要沿肝窦在小叶内弥漫浸润。 发热、乏力、进行性贫血 出血倾向、肝、脾和淋巴 结肿大等。由于患者免疫 力和抵抗力低下常伴发 口腔、皮肤和肺等部位继 发性细菌和真菌感染。 急 性 淋 巴 母 细 胞 性 白 血 病 （ALL ） 幼稚的淋巴细胞弥漫增生，常取代正常骨髓 组织。多数患者白细胞数明显增高，可达 20～ 50%×109 /L（较 AML 为低），可出现多少不等 的异常淋巴母细胞。血红蛋白和血小板低于 正常。 淋巴结、脾和肝脏随着病程的进展而 逐渐增大。淋巴结正常结构部分或全部为大 量增生的淋巴母细胞破坏取代，瘤细胞还可 侵及包膜及结外组织。脾脏一般中度肿大， 切面呈暗红色，质软，镜下见红髓中大量淋 巴母细胞浸润，多压迫白髓。肝脏受累时淋 巴母细胞主要浸润于汇管区及其肝窦内。 如全身乏力（贫血所致）、 出血（血小板减少引起） 和感染（粒细胞减少所 致）等 慢 性 粒 细 胞 白 血 病(CML) 约 90%以上的慢性粒细胞白血病病例有 特征性 ph1 ( Philadelphia )染色体（即 22 号染色体长臂移位到 9 号染色体长臂）。骨 髓，其次是脾，骨髓细胞数可为正常骨髓的 10～20 倍，以幼稚和成熟的粒细胞为主，髓 母及前髓细胞数常低于 10%，白红细胞之比 显著增大，但红细胞、血小板等细胞的绝对 值也有增加，尤其是巨细胞明显增多。脾脏 体积高度肿大（称巨脾症），可达 4000～5000 克。肿大的脾脏可占据腹腔大部，甚至达到 盆腔，镜下脾脏红髓的脾窦内有大量的白血 病细胞浸润，可压迫血管引起梗死 易疲劳、体重减轻，厌食 等。贫血和脾显著肿大是 重要的体征，故部分病人 可首先因脾肿大或脾梗 死而表现左上腹疼痛去 就诊
4 慢 性 淋 巴 细 胞 性 白 血 病 大量接近成熟的小淋巴细胞增生并浸润淋巴 结和肝、脾器官。白细胞计数可达 30～100 ×109 /L。成熟淋巴细胞比例超过 60%。骨髓 内可见分化良好、大小一致的瘤性小淋巴细 胞大量增生，呈弥漫性或结节性分布，偶见 原淋巴细胞和幼淋巴细胞。全身淋巴结明显 增大，直径可达数厘米，质地变硬，切面呈 灰白色。镜下正常淋巴组织被小淋巴细胞取 代，但有多个分裂象。脾脏中等肿大，不及 慢性粒细胞白血病显著，早期主要为脾小体 显著增生，严重者可致脾小体及脾髓结构消 失。晚期出现肝肿大，瘤细胞多沿汇管区及 其周围浸润。 疲乏、体重下降、厌食。 多数病人淋巴结及肝脾 肿大。由于正常淋巴细胞 减少，部分病人还可以出 现低丙种球蛋白血症及 自身免疫异常等 （三）分析恶性淋巴瘤与白血病的异同。掌握镜影细胞、双核 R-S 细 胞、霍奇金细胞、陷窝细胞形态的特征。 三、复习思考题 （一）概念和名词 1.R－S 细胞 2.多发性骨髓瘤(multiple myeloma) 3.伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)) 4 类白血病反应(leukemoid reaction) 5.霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma) 6.慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia) (二)、填空题 1. 恶性淋巴瘤是指发生于 ① 和 ② 组织的恶性肿瘤。 2.霍奇金淋巴瘤的常见组织类型是 ① 、 ② 、 ③ 和 ④ 。 3. 结节硬化型在病理形态上有 ① 和 ② 2 个特征。 4. 慢性淋巴细胞性白血病主要是来源于 ① 细胞的肿瘤，恶性程度较 ② 。 5. 组织细胞增生症是一组以 ① 或 ② 增生为特征的疾病，可包括 ③ 增生和 ④ 增生。 6.恶性淋巴瘤细胞是来自于 ① 及其 ② 细胞的肿瘤。 7. 霍奇金淋巴瘤的淋巴细胞为主型好发于 ① ,其组织学特点是以成熟的 ② 增生为主，其中多数来源于 ③ 细胞，并伴有不同程度的 ④ 细 胞增生。 8. 急性淋巴母细胞性白血病是起源于 ① 细胞或 ② 细胞组成的恶 性肿瘤。 （三）选择题 [A 型题] 1.引起伯基特淋巴瘤的病毒是 A.EB 病毒 B.Ⅰ型人 T 细胞病毒 C.人乳头状瘤病毒 D.Ⅱ型人 T 细胞病毒
4 慢 性 淋 巴 细 胞 性 白 血 病 大量接近成熟的小淋巴细胞增生并浸润淋巴 结和肝、脾器官。白细胞计数可达 30～100 ×109 /L。成熟淋巴细胞比例超过 60%。骨髓 内可见分化良好、大小一致的瘤性小淋巴细 胞大量增生，呈弥漫性或结节性分布，偶见 原淋巴细胞和幼淋巴细胞。全身淋巴结明显 增大，直径可达数厘米，质地变硬，切面呈 灰白色。镜下正常淋巴组织被小淋巴细胞取 代，但有多个分裂象。脾脏中等肿大，不及 慢性粒细胞白血病显著，早期主要为脾小体 显著增生，严重者可致脾小体及脾髓结构消 失。晚期出现肝肿大，瘤细胞多沿汇管区及 其周围浸润。 疲乏、体重下降、厌食。 多数病人淋巴结及肝脾 肿大。由于正常淋巴细胞 减少，部分病人还可以出 现低丙种球蛋白血症及 自身免疫异常等 （三）分析恶性淋巴瘤与白血病的异同。掌握镜影细胞、双核 R-S 细 胞、霍奇金细胞、陷窝细胞形态的特征。 三、复习思考题 （一）概念和名词 1.R－S 细胞 2.多发性骨髓瘤(multiple myeloma) 3.伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)) 4 类白血病反应(leukemoid reaction) 5.霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma) 6.慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia) (二)、填空题 1. 恶性淋巴瘤是指发生于 ① 和 ② 组织的恶性肿瘤。 2.霍奇金淋巴瘤的常见组织类型是 ① 、 ② 、 ③ 和 ④ 。 3. 结节硬化型在病理形态上有 ① 和 ② 2 个特征。 4. 慢性淋巴细胞性白血病主要是来源于 ① 细胞的肿瘤，恶性程度较 ② 。 5. 组织细胞增生症是一组以 ① 或 ② 增生为特征的疾病，可包括 ③ 增生和 ④ 增生。 6.恶性淋巴瘤细胞是来自于 ① 及其 ② 细胞的肿瘤。 7. 霍奇金淋巴瘤的淋巴细胞为主型好发于 ① ,其组织学特点是以成熟的 ② 增生为主，其中多数来源于 ③ 细胞，并伴有不同程度的 ④ 细 胞增生。 8. 急性淋巴母细胞性白血病是起源于 ① 细胞或 ② 细胞组成的恶 性肿瘤。 （三）选择题 [A 型题] 1.引起伯基特淋巴瘤的病毒是 A.EB 病毒 B.Ⅰ型人 T 细胞病毒 C.人乳头状瘤病毒 D.Ⅱ型人 T 细胞病毒
5 E.人疱疹病毒 2.引起蕈样霉菌病的病原体是 A.疱疹病毒 B.Ⅱ型人 T 细胞病毒 B.毛霉菌 D.结核杆菌 E.曲菌 *3. 急性白血病最重要和具有诊断意义的病理改变是 A.外周血白细胞增多 B.骨髓幼稚白细胞增多 C.骨髓巨核细胞减少 D.肝内幼稚白细胞浸润 E.淋巴结肿大 4.急性非淋巴细胞性白血病的特征之一是 A.好发于儿童 B.DNA 多聚酶(TdT)阳性 C.B 细胞起源者居多 D.瘤细胞有嗜苯胺蓝颗粒 E.瘤细胞核染色质粗大、成堆 5.预后较好的急性淋巴细胞性白血病的肿瘤细胞常起源于 A.成熟 T 细胞 B.成熟 B 细胞 C.早 B 细胞 D.不成熟 T 细胞 E.早期前 B 细胞 6.在骨髓活检组织中,以异形、幼稚巨核细胞为主(大于 30%)的白血病称之 为 A.急性淋巴细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 C.急性巨核细胞型白血病 D.慢性粒细胞白血病 E.未分化型急性粒细胞型白病 7.慢性白血病最大的危害性在于 A.巨脾症 B.慢性感染 C.慢性贫血 D.急性变 E.血小板增多 8.可伴有小淋巴细胞淋巴瘤的白血病常是 A.急性淋巴细胞性白血病 B.慢性粒细胞性白血病 C.急性单核细胞型白血病 D.急性粒-单核细胞型白血病 E.慢性淋巴细胞白血病 9.巨脾症最常见于 A.急性淋巴细胞性白血病 B.急性粒细胞性白血病 C.急性单核细胞性白血病 D.慢性淋巴细胞性白血病 E.慢性粒细胞性白血病 10.Ph1 染色体通常发生于 A.急性淋巴细胞性白血病 B.慢性粒细胞性白血病 C.急性单核细胞性白血病 D.慢性淋巴细胞性白血病 E.急性粒细胞性白血病 11.Ph1 染色体是指 A.22 号染色体长臂移位到 9 号染色体长臂 B.22 号染色体长臂移位到 9 号染色体短臂 C.22 号染色体短臂移位到 9 号染色体长臂 D.21 号染色体长臂移位到 9 号染色体长臂 E.21 号染色体长臂移位到 9 号染色体短臂
5 E.人疱疹病毒 2.引起蕈样霉菌病的病原体是 A.疱疹病毒 B.Ⅱ型人 T 细胞病毒 B.毛霉菌 D.结核杆菌 E.曲菌 *3. 急性白血病最重要和具有诊断意义的病理改变是 A.外周血白细胞增多 B.骨髓幼稚白细胞增多 C.骨髓巨核细胞减少 D.肝内幼稚白细胞浸润 E.淋巴结肿大 4.急性非淋巴细胞性白血病的特征之一是 A.好发于儿童 B.DNA 多聚酶(TdT)阳性 C.B 细胞起源者居多 D.瘤细胞有嗜苯胺蓝颗粒 E.瘤细胞核染色质粗大、成堆 5.预后较好的急性淋巴细胞性白血病的肿瘤细胞常起源于 A.成熟 T 细胞 B.成熟 B 细胞 C.早 B 细胞 D.不成熟 T 细胞 E.早期前 B 细胞 6.在骨髓活检组织中,以异形、幼稚巨核细胞为主(大于 30%)的白血病称之 为 A.急性淋巴细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 C.急性巨核细胞型白血病 D.慢性粒细胞白血病 E.未分化型急性粒细胞型白病 7.慢性白血病最大的危害性在于 A.巨脾症 B.慢性感染 C.慢性贫血 D.急性变 E.血小板增多 8.可伴有小淋巴细胞淋巴瘤的白血病常是 A.急性淋巴细胞性白血病 B.慢性粒细胞性白血病 C.急性单核细胞型白血病 D.急性粒-单核细胞型白血病 E.慢性淋巴细胞白血病 9.巨脾症最常见于 A.急性淋巴细胞性白血病 B.急性粒细胞性白血病 C.急性单核细胞性白血病 D.慢性淋巴细胞性白血病 E.慢性粒细胞性白血病 10.Ph1 染色体通常发生于 A.急性淋巴细胞性白血病 B.慢性粒细胞性白血病 C.急性单核细胞性白血病 D.慢性淋巴细胞性白血病 E.急性粒细胞性白血病 11.Ph1 染色体是指 A.22 号染色体长臂移位到 9 号染色体长臂 B.22 号染色体长臂移位到 9 号染色体短臂 C.22 号染色体短臂移位到 9 号染色体长臂 D.21 号染色体长臂移位到 9 号染色体长臂 E.21 号染色体长臂移位到 9 号染色体短臂