弥漫性结缔组织病简称结缔组织病( connec tive tissue disease,CTD)是风湿性疾病中的一大 类,它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外, 尚有以下特点:
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是风湿性疾病中的一大 类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外， 尚有以下特点：
1属自身免疫病,曾称胶原病。自身免疫性是结缔 组织的发病基础。自身免疫性( autoimmunity)是指免 疫系统丧失了对自身组织(抗原)的耐受性,以致其淋 巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。T 淋巴细胞的活化依赖其受体(TCR)能识别抗原递呈细 胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体(MHC) 分子的复合物,同时必须有辅助刺激因子的存在。活化
1.属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫性是结缔 组织的发病基础。自身免疫性（autoimmunity）是指免 疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以致其淋 巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。T 淋巴细胞的活化依赖其受体（TCR）能识别抗原递呈细 胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（MHC） 分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。活化
后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的 损伤破坏,同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自 身免疫性反应的因素往往是多方面的,可能如下:①环 境因素;②遗传基础;③隐藏的细胞表位被暴露而成为 新的自身抗原;④性别;⑤其他,如超抗原等。 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3病变累及多个系统,临床个体差异甚大。 4对糖皮质激素的治疗有一定反应。 5由于诊治恰当,近年来生存率明显延长
后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的 损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自 身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：①环 境因素；②遗传基础；③隐藏的细胞表位被暴露而成为 新的自身抗原；④性别；⑤其他，如超抗原等。 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3.病变累及多个系统，临床个体差异甚大。 4.对糖皮质激素的治疗有一定反应。 5.由于诊治恰当，近年来生存率明显延长
表9-1-1风湿性疾病的范畴和分类 主要疾病名称 弥漫性结缔组织病SLE、RA、pSS、SSc、PMDM、血管炎 脊柱关节病 AS、 Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症 性肠病关节炎 退行性变 OA 晶体性 痛风、假性痛风 感染因子相关性反应性关节炎、风湿热 其它 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等 注:SL配:系统性红斑狼疮;RA:类风湿关节炎;pSS:原发性干燥综合征;SSc: 系统性硬化病;PMDM:多肌炎/皮肤炎;AS:强直性脊柱炎;OA:骨性关节炎
表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类 主要疾病名称 弥漫性结缔组织病 SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎 脊柱关节病 AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症 性肠病关节炎 退行性变 OA 晶体性 痛风、假性痛风 感染因子相关性 反应性关节炎、风湿热 其它 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等 注：SLE：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征；SSc： 系统性硬化病；PM/DM：多肌炎/皮肤炎；AS：强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎
风湿病在我国并不少见,据我国初步流行病学的 调查并以16岁以上人群为例:类风湿关节炎患病率 为0.32%0.36%,强直性脊柱炎约为0.25%,系统性 红斑狼疮约为0.07%,原发性干燥综合征约为0.3%, 骨性关节炎在50岁以上者可达50%,痛风性关节炎 也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制, 与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少,这 都说明风湿病病谱的改变
风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的 调查并以16岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率 为0.32%~0.36%，强直性脊柱炎约为0.25%，系统性 红斑狼疮约为0.07%，原发性干燥综合征约为0.3%， 骨性关节炎在50岁以上者可达50%，痛风性关节炎 也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制， 与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这 都说明风湿病病谱的改变