第13章胆道903 造成化脓性胆管炎。此病流行于东南亚，但在美国 胆管炎 和其他有大量东南亚移民的国家中发病率越来越高。病 急性胆管炎通常是由于梗阻胆道的细菌感染所致。 人表现为腹痛反复发作，伴有黄疸和发热。病理学上， 如不进行治疗，急性胆管炎可能致命或形成肝脓肿」 受累胆管扩张并且含有多发的色素性结石和脓液4」 细菌可以逆行性从胃肠道或经门静脉系统到达梗阻的 CT或超声可显示多发的肝内或肝外结石以及不同程 胆管，影像学通常用于显示梗阻或感染的部位而非 度的胆管扩张，可以呈轻度或节段性扩张 进行诊断，超声、CT和MRI中均可显示胆管增粗，增 强CT或MRI中可见管壁强化（图13-34）。此外，Ara ADS相关胆管病 等在13例急性胆管炎病人中，发现11例动脉期有结 ADS相关胆管病是ADS的并发症。它的症状没 节状、片状、形或地图样的不均匀强化，需要注 有特异性，病人可出现腹痛、恶心、发热和黄疸。常 意的是，这些变化在治疗后可减轻或消失。MRCP可 见的致病微生物是隐孢子菌，这种寄生虫在免疫正常 以显示肝内胆管的不规则和申珠样改恋（图13一35） 宿内仅引起轻的状在恶病人中心 Mirizzi综合征是指肝总管或胆总管梗阻，通常见 可造成消瘦和腹泻。 部分病人中，巨细胞病毒也 于胆囊颈或胆囊管被一块或多块结石阻塞。在胆囊 可能是造成ADS相关胆管病的第二个原因1)，超声 管与肝总管平行的病人中，容易出现这种综合征5。 可显示胆囊和胆管的扩张以及壁的增厚（图13-37），紧 从最早介绍本病开始，它的定义深断打扩据句括结石 邻胆管回声增强262。但是，胆囊壁增厚常为偶然 经胆囊胆管进入胆总管，病人通常表现为梗阻性黄 发现 。超声还可见胆总管远端的结节，可能是水 恒，伴有腹痛和发热。超声和CT中均可显示嵌顿的 肿的乳头。CT的表现类似于超声，均可见胆管醒 结石和肝内胆管扩张，以及梗阻部位以下的正常管径 和胆囊壁增厚)。然而，治疗方法有限。 阳管（图13-36）2 原发性硬化性胆管炎 复发性化脓性肝炎 原发性硬化性胆管炎是肝脏的慢性胆汁淤积性疾 复发性化脓性肝炎最初称为“东方的胆管性肝 病，表现为阳首的炎市破坏和纤维化84,10,1) 炎”，特征性表现为肝内和肝外的多发色素性结石，并 小的肝内胆管分支可出现阻塞，较大的胆管则发生不 图13-34 阳管炎，肝脏的T1M增强图像显示肝内阳管的分图13-35阳管炎。厚层块的MRCP图像显示不规则的开内 支显强化（前不灭，付合胆后炎的表现。 胆营（箭头示）
904体都CT与对题 图13-36MZZ综合征，A:胆黄窝的增强CT图像显示阳责管内的结 近阳管经度扩张 化。由于症状常较隐匿，很难确定具体的发病年龄 但诊断年龄常为25一40岁5：，病人常表现为皮肤瘙 痒，夜间和温暖时较明显，还可出现脂肪污、脂 溶性维生素吸收障碍、骨质疏松和胆管炎。最终可造 成肝硬化及其相应的表现（后面讨论）。原发性硬化 胆管炎病人出现胆管癌的机会增加，后者将在恶性胆 道肿瘤部分讨论。 尽管原发性硬化性胆管炎病人常可出现生化异 常，但这些表现没有诊断价值。 人血碱性磷酸酶 和转氨酶的水平常升高。人血白蛋白在疾病早期常不 升高，除非病人有活动性的肠道炎性疾病。胆红素水 平早期正常，晚期升高。血清和肝内铜含量增加是原 发性硬化性胆管炎的特征性表现，可能反映了胆汁淤 积，四。大多数病人还可出现抗中性粒细胞胞浆抗 体。 尽管各种导致胆道反复损伤的因素可能为致病因 规则狭窄。这些改变最终可造成肝硬化、门脉高压和 素，但原发性硬化性胆管炎的病因目前仍为推测性 肝功能诗烟 它与渍疡性结肠炎之间的密切联系，使部分学者认为 门静脉的菌血症或其他毒素接触可能在发病中起作用 原发性硬化性胆管炎病人多数为男性，常伴有肠 道炎性疾病，例如溃疡性结肠炎和Crohn病s,4,1o。 但是尚没发现更多的支持证据1。最近，又提出了 还可伴有其他形式的纤维化，包括腹膜后和纵隔纤维 多种遗传与免疫学说。尤其是各种自身免疫性疾病， 如胰岛素依赖型糖尿病和重症肌无力相关的人白细胞
第13章胆道905 抗原类型，与原发性硬化性胆管炎的发病也有关2) 通常建议肝活检，从而对原发性硬化性胆管炎进 行分级。病理学上，受累胆道表现为交替的管壁 纤维性增厚和壹性或管状扩张”)。胆管壁内可见不 同程度的炎性浸润。消若疾病的井据，邻近肝细胞受 累增多，最终造成肝硬化。不幸的是，治疗方法较少 并且效果不佳。尽管已尝试进行原位肝移植，但临宋 可出现原发性硬化性胆管炎复发。 原发性硬化性阳管炎可有几种不同举型所谓的 小胆管的原发性硬化性胆管炎，有时也称胆管周围炎 受累胆管很小以致胆道造影中不能显示。这利 疾病可在溃疡性结肠炎病人中单独发病或伴有较大胆 管的原珍性硬化性阳管炎。同时，谁发性雨化性阳留 炎的诊断也越来越多 它可见于多种情况，包括免 缺陷（严重的混合性免疫缺陷或HV)、缺血、药物毒 性和复发性胆管炎。还有一种原发性硬化性胆管炎， 图13-38原发性硬化性胆管炎.EPCP留像显示肝内和肝外 血清内可出现自身抗体，组织病理学特征为自身免疫 肥雪的多发性陕窄（箭示） 性肝炎，称为自身免疫性肝炎与原发性硬化性胆管炎 重叠综合征4,7”。这种类型常见于儿童。 化字所致的阳管炎是一种特殊类型的继发性硬化 硬化的诊断四，这些表现包括肝时轮廓的明显分叶 性胆管炎，可见于因转移性结直肠癌而进行动脉内输 后段和外侧段菱缩物、尾叶肥大。同时，增生的尾叫 注化疗药的病人，特别是氟尿嘧啶。胆道可受到直接 在平扫CT中的密度可超过其他的肝实质，形成假册 的毒性作用或产生缺血所致，影像学上表现为肝内或 瘤的表现（图13-39）。 肝外阳道续窄，这可可能会伸转移性病恋的预后市加不 良54 原发性硬化性胆管炎的影像学表现 胆道造影仍然是诊断原发性硬化性胆管炎的金标 准。由于细的胆道很难进行穿刺，因此ERCP较经皮 穿柬刺胆道造影更常进行。在疾病的早期阶段，肝 外的受累胆管可仅表现为轻度的管壁不规则或结节 状.，。而后，可出现特征性的表现，包括肝内 和肝外胆道的多发性狭窄，与正常或扩张的节段交替 出现，形成所谓的串珠样改变（图13-38）。多发的憩室 样囊袋是另一个晚期表现) 大多数情况下，原发性硬化性胆管炎的CT表现 与胆道造影中的表现类似，Teefey等对20例病人的研 究中，CT中可见肝外胆管的结节状改变，肝内胆管的 串珠状改变和两个区域的狭窄和广张)但是，胆 道变细和串珠样改变都不是原发性硬化性胆管炎的特 征性表现，这些改变也可见于其他的良性或恶性胆道 使月9们. 图13-39原发性硬化性胆言炎，伴尾状叶的假肿密样表现 需严洋查的是，肝脏形态异微漏堂认为举创干比 平扫CT留像，明显增大的尾状叶CL)相对于邻近的肝实质呈 他类型的肝硬化，但确实可有不同，这有助于晚期肝 稍高密度（节示
906 体部CT与佩对 原发性硬化性胆管炎的M表现 蠕虫可形成结石的中心，通常位于胆囊、胆总管和方 原发性硬化性胆管炎的MRI表现通常包括肝内和 侧肝内胆管 肝外胆道狭窄、胆道憩室伴串珠样表现、分隔 胆管 肝脏的华支睾吸虫和麝猫后睾吸虫也可感染胆道」 结石和胆道不规侧（图13 。Emst等指出由于 期虫感染的症状轻微，可能不被注意。但是，胆囊、肝 窄可造成外周胆管扩张并且与中央朋管不相通)不 外胆管和胰腺内的寄生虫，可造成严重的感染。在 可出现管壁增厚和增强T1W1中的异常强化2 CT中，当出现肝外胆管轻度扩张，胰体和/或胰尾增 MRCP诊断原发性硬化性胆管炎的敏感性为85% 大，出现外周强化的小囊肿时，应考虑此病的诊断。 100%,特异性为92%-100% MRCP中外周胆管的扩张和显示良好通常认为是 胆道肿瘤 异常，由于多发的狭窄所致。一项研究显示，原发性 胆道可产生 一系列的良性和恶性肿瘤，其中胆管 硬化性胆管炎病人的肝段内和外周胆管较对照组更容 癌最常见。其他的胆道肿瘤包括囊腺瘤、腺瘤和乳头 易显示（分别为86%对9%、67%对0%）50。此外，原 状瘤，这些较少见，随后进行讨论， 发性硬化性胆管炎所致的近端狭窄，可能会影响 MRCP中肝外胆管的显示2)。在MRCP与ERCP的 胆管癌 对比研究中，两种方法最常见的不一致是MRCP中的 狭窄在ERCP中未能显示s 胆管癌是起源于胆管细胞的恶性肿瘤，胆管细胞 构成了胆管的上皮层四。它们大多数为腺癌，但还 胆道寄生虫感染 一些其他的组织亚型 这种留常见于年较大 者，65%发生于65岁以上”。尽管相对少见，但胆管 胆道的寄生虫感染在北美并不常见，主要流行 痛的发病率最近有所增加四。1973~1997年期间，发 于东南亚地区。肠道蝈虫病是细虫感染的最常见类 病率和死亡率明显增加，估计每年分别增加9.11%和 型。这种感染通常为良性过程，但蛔虫可经Vtcr 9.440610 壶腹进入胆道，造成胆管炎，少数还可引起肝脓 尽管胆管癌的病因仍然不明，但可能存在一此危 CT表现没有特异性，超声可显示胆道或胆囊内的管 险因素)，其中原发性硬化性胆管炎的关系最密切 状结构。MRCP中也可出现类似的表现，。死亡的原发性硬化性胆管炎中，40%病人的活检存在隐匿性 图13-40原发性硬化性图管炎A:肝的赠强T1宽像，显示开内管扩张，B: 营径正常 RCP图像显示肝内胆管的多发性狭窄和串珠样议变（箭示）.阳总管(C不规则，但
第13章胆道907 胆管癌1，，，。胆道囊性疾病，包括胆总管囊肿和 皮穿刺活检，从而获得胆管癌的病理诊断。浸润性时 Caroli病的病人，胆管癌的发病率也增高 可能与慢 密的诊断具有挑战性，因为肿瘤常沿黏膜下蔓延四 性胆道感染有关 。道的寄生虫感染，尤其是华 经ERCP或PTC进行胆道细胞学检查，只右30%的 睾吸虫，以及复发性化脓性肝炎、慢性伤寒带菌者和 病例为阳性：结合毛刷检查可使发现率提高至40%。 二氧化钍接触史者，胆管癌的发生率也较高5，。 70%。尽管非常努力，但在部分病人中还是很难教 这些危险因素造成胆管癌的常见联系是慢性炎症 得病理学诊断，因此需要结合临床情况进行诊断2 也可伴有胃肠道其他部位的肿瘤。胆管细胞和炎性 胆管癌进行影像学检查的目的是确定手术切除的 细胞释放的细胞活性物质，以伸阳管细胞产生一复 可能性，切除是目前唯一可能治愈的方法。尽管有肿 化氯合酶，形成一氧化氯，造成DNA的损伤。另 ,淋巴结和转移灶(TNM)的分期方法， 但它对于胆 种细胞活性物质白介素6也可促进有丝分裂 管癌的临床评价和生存预测并不可靠2.。Bismuth 胆管癌的临床表现与分类 提出了另一种标准，根据左右肝管的受累程度对肝 胆管癌可起自于胆管上皮的任何部位，从肝内胆 门周围型肿瘤进行分类，对于制定手术计划非常有 管分支到Vater壶腹s..o。由于胆管癌的行为与它 帮助4,20。 在胆树内的起源部位有关，常采用的分类方法将肿瘤 血管受果范围的评价非常重要，同时还 需要除外肝脏，淋巴结和腹膜的转移。原发于其他器 分为肝内型和肝外型 官，特别是胰腺、胃、乳腺、肺和结肠的恶性肿瘤，也 肝内型胆管癌又进一步分为外周型和肝门周围型 可能会类似于胆管癌，如果不能确诊，则需要进行是 两个亚型，其中外周型起自于左右肝管的 级以下分 像学检查来排除这些可能 。肝门周围型胆管癌起自于左右肝管的汇合 胆管癌的CT表现 处，常称为Klastkin肿瘤，是最常见的类型，约出 管的CT表现主要取决干它的混源部位外 60%s,)。肝内型肿痛约占全部胆管癌的75%一80% 周型肿物在平扫CT中表现为低密度病变，动脉期 其余为起自于肝总管或胆，总管的肝外型胆管癌，根据 门脉期可出现不完整的环形强化（图13-41）0. 它们在胆总管的位置可分为几个亚型（上部，中部和下 少数动脉期可无强化而呈低密度表现。罕见情况 部3种)。部分学者认为肝门周围型和肝外型胆管癌属 下，胆管癌在动脉期呈明显强化。如前所述，胆 于同一类型，因为它们的生长方式相心2,0.6) 管癌可出现延迟期强化，由于对比剂扩散至纤维基质 胆管癌的临床表现 很大程度上取决于它的起源 的间隙内所致 4(图13一42).这种表现的发生率为 部位。90%的病人肿瘤所致的胆道梗阻可引起无痛性 36%一70%115.152.24。但是，当出现延迟强化时，则 黄疸，50%的病人出现体重减轻)。右上腹痛、发 提示胆管癌的诊断。外周型肝内胆管癌的其他的C 热和寒战，提示伴有胆管炎”。另一方面，外周型 表现，还包括局部淋巴结肿大、胆管扩张、卫星灶和 的肝内胆管癌表现为肝内肿物的症状和体征，包括疼 开包膜回缩0,44)。 痛、体重减轻、盗汗和不适。血清碱性磷酸酶常升 与肿物样的肝内胆管高不同，阳管内肿嫩的特 高，但胆红素水平多正常。虽然胆管癌没有特异性的 性表现为节段性胆管扩张 度高于正常胆汁. 肿瘤标志物，但CA199.癌胚抗原和CA125的水平均 (图13-43)。这些肿瘤常为乳头状腺癌，预后优于其 可出现异常2. 他类型的胆管癌3.。需要注意，分泌大量黏液的 胆管高的生长方式.诊断和分期 肿瘤可同时伴有近端和远端胆管的扩张。阻塞性胆道 除了在胆道中的位置，胆管高的生长方式也对它 肿物的检出受其大小的影响，CT可显示超过cm的 的影像学表现有重要作用，可分为4种生长方式 肿物 外生性胆管癌最常见于外周型胆管瘤，它们向胆道外 肝门周围型和肝外型胆管癌通常为浸润性生长方 生长，从而形成肿物0.。浸润性阳管家，特征性 式,1.2。这些肿瘤的特征性表现为超声或薄层C 表现为包绕胆管和血管生长，通常多见于肝门周围型 和肝外型胆管癌m.。这种类型中 ,70%以上的册 中可见胆管的局限性环形增厚，伴有近端胆管扩张（图 13-44)。肝门周围型胆管癌的动脉期强化最明显2 门周围型胆管癌可出现直接蔓延。息肉型主要为腔 有时，肝门周围型胆管癌的表现可类似于肝内的肿物 内生长，可见于少数肝内和肝外型胆管癌。最后，还 样病变，或者表现为腔内的息肉样肿物m, 可可出现提合型16 外周肝脏肿物的病人可进行CT或超声导向下的经 原发性硬化性胆管炎病人的胆管，诊断较困难 胆道造影中，良性与恶性狭窄很难区分，但系列检查