非ACTH依赖性Cushing综合征 。肾上腺皮质癌(Adrenocortical cancer) -占Cushingh氏综合征5%以下； 一病情重，进展快； 瘤体积大，多在100g以上，直径5~6cm或更大； -临床上有重度Cushing综合征表现，血压高，低血钾明显，可同 时产生雄激素增多表现
• 肾上腺皮质癌（Adrenocortical cancer） – 占Cushing氏综合征5％以下； – 病情重，进展快； – 瘤体积大，多在100g以上，直径5～6cm或更大； – 临床上有重度Cushing 综合征表现，血压高，低血钾明显，可同 时产生雄激素增多表现。 非ACTH依赖性Cushing综合征
肾上腺皮质癌(Adrenocortical cancer) lcm |1 12 13 4
•肾上腺皮质癌（Adrenocortical cancer）
非ACTH依赖性Cushings综合征 ·不依赖ACTH的双侧小结节性增生 见于儿童或青少年。结节直径5mm以下。肾 上腺皮质的总重量不变，有多个小结节。部分有 家族性，呈显性遗传，往往合并多部位皮肤着色 斑或蓝痣，还可伴有皮肤、乳房、心房粘液瘤、 睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤，称为Carney综合征。 特点为：皮质醇升高，血ACTH降低。 大剂量地塞米松试验不被抑制
• 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 见于儿童或青少年。结节直径5mm以下。肾 上腺皮质的总重量不变，有多个小结节。部分有 家族性，呈显性遗传，往往合并多部位皮肤着色 斑或蓝痣，还可伴有皮肤、乳房、心房粘液瘤、 睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤，称为Carney综合征。 • 特点为：皮质醇 升高，血ACTH降低。 • 大剂量地塞米松试验不被抑制 非ACTH依赖性Cushing综合征
非ACTH依赖性Cushing综合征 ·肾上腺皮质大结节性增生 ACTH independent Macronodular Adrena Hyperplasia(AIMAH) 结节直径5mm以上。皮质醇升高，血ACTH降低。 大剂量地塞米松试验不被抑制
• 肾上腺皮质大结节性增生 • ACTH independent Macronodular Adrena Hyperplasia(AIMAH) 结节直径5mm以上。皮质醇升高 ，血ACTH降低。 大剂量地塞米松试验不被抑制。 非ACTH依赖性Cushing综合征
病理生理和临床表现 ·糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性的糖尿病。 电解质代谢紊乱：储钠、排钾作用。本病患者大多正常。 如有明显低钾低氯性碱中毒，提示肾上腺皮质Ca或异位 ACTH综合征（由于这些患者盐皮质激素类物质)。 ·高血压：为常见表现，一般为轻一中度高血压。 ·对感染抵抗力减弱：对体液免疫及细胞免疫功能的仰制。 ·骨质疏松：多为继发性，与过量的GC仰制骨胶原转换有 关。甚至骨折
病理生理和临床表现 • 糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性的糖尿病。 • 电解质代谢紊乱：储钠、排钾作用。本病患者大多正常。 如有明显低钾低氯性碱中毒，提示肾上腺皮质Ca或异位 ACTH综合征（由于这些患者盐皮质激素类物质 ）。 • 高血压：为常见表现，一般为轻—中度高血压。 • 对感染抵抗力减弱：对体液免疫及细胞免疫功能的抑制。 • 骨质疏松：多为继发性，与过量的GC抑制骨胶原转换有 关。甚至骨折