Classification分类 1.ACTH-dependent 80% -Cushing's disease Cushing60~70% -Ectopic Cushing Syndrome异位ACTH综合征 -Ectopic corticotropin-releasinghormone异位CRH综合征 2.ACTH-independent 20% -Adrenal adenoma肾上腺皮质腺瘤 -Adrenocortical cancer肾上腺皮质癌 -Micronodular hyperplasia不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节增生 -Macronodular hyperplasia不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节增生 3.其他特殊类型 一医源性等 4.非ACTH受体介导性CS:GP、HCG、FSH、TSH等受体异位表达
Classification 分类 1. ACTH-dependent 80% – Cushing’s disease Cushing病60~70% – Ectopic Cushing Syndrome 异位ACTH综合征 – Ectopic corticotropin-releasing hormone 异位CRH综合征 2. ACTH-independent 20% – Adrenal adenoma肾上腺皮质腺瘤 – Adrenocortical cancer 肾上腺皮质癌 – Micronodular hyperplasia 不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节增生 – Macronodular hyperplasia 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节增生 3. 其他特殊类型 – 医源性等 4. 非ACTH受体介导性CS：GIP、HCG、FSH、TSH等受体异位表达
Etiology/Pathology病因与病理 1、ACTH-dependent Cushing's Disease库欣氏病 a占Cushingl氏综合征的70%。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小 部分 为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性 增生
Etiology / Pathology 病因与病理 1、ACTH-dependent Cushing’s Disease 库欣氏病 a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小 部分 为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性 增生
Cushing's Disease库欣氏病 Pituitary gland Parathyroid glands Thyroid gland Cushing syndrome ACTH Adrenal glands Cortisol Pancreas
Cushing’s Disease 库欣氏病 ACTH Cortisol Cushing syndrome
ACTH依赖性Cushing综合征 异位ACTH综合征 -病因：垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH; 常见肿瘤按发病顺序为：小细胞性肺癌50%一胸腺癌10%一胰腺癌 10%一支气管类癌5%一嗜铬细胞瘤一神经母细胞瘤； 一分为：缓慢进展型、迅速进展型。 Trachea ACTH Adrenal gland Cortisol
• 异位ACTH综合征 – 病因：垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH； – 常见肿瘤按发病顺序为：小细胞性肺癌50%－胸腺癌10%－胰腺癌 10% －支气管类癌5% －嗜铬细胞瘤－神经母细胞瘤； – 分为：缓慢进展型、迅速进展型。 ACTH Cortisol ACTH依赖性Cushing综合征
非ACTH依赖性Cushing综合征 ② ·肾上腺皮质腺瘤 -占Cushingl5~20%; cyg 成人多见，男>女； 5 PEGIMEN SP377多6 DATE-11 196 发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见； -肾上腺腺瘤，直径2~3c,有完整包膜，含透明细胞和颗粒细胞； -一般为单个，ACTH和CRH都处于抑制状态，肾上腺萎缩
• 肾上腺皮质腺瘤 – 占Cushing15～20％； – 成人多见，男＞女； – 发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见； – 肾上腺腺瘤，直径2～3cm，有完整包膜，含透明细胞和颗粒细胞； – 一般为单个，ACTH和CRH都处于抑制状态，肾上腺萎缩。 非ACTH依赖性Cushing综合征