格林-巴利综合征 Guillian-Barre Syndrome, GBs) 重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋莉
格林-巴利综合征 （Guillian-BarréSyndrome, GBS) 重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋 莉
格林-巴利综合征(GBS) 急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪 ■发病率:16/10万人口 ■当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 ■病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹
格林-巴利综合征(GBS) ◼ 急性感染性多发性神经根神经炎 ◼ 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 ◼ 发病率：1.6/10万人口 ◼ 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 ◼ 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
病因与发病机理 ■多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 (1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似 的动物模型( Experimental allergic neuritis, EAN) 4)病变神经损害成对称性
病因与发病机理 ◼ 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 （1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性
病因与发病机理 ■诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传) (1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌( Campylobacter jejuni,CD): 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高
病因与发病机理 ◼ 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） （1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 σJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应(抗GM1或⊕D1a等抗神经节苷脂抗体) 抗GM1或ωD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a 周围神经损伤
病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤