尼 临床表现 B
n 皮肤和黏膜显著红紫 n 血液黏滞度增高表现 头痛、头晕、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、 多汗、肢端麻木和刺痛 n 血栓与出血 n 消化性溃疡、皮肤瘙痒 n 脾大、肝大
实验室检查 ■血液 红细胞容量增加、红细胞增多、白细胞增多、 血小板增多、血液黏滞度增高 ■骨髓 各系造血细胞显著增生，粒红比例降低 ■血生化 血尿酸增高、EPO减少
n 血液 红细胞容量增加、红细胞增多、白细胞增多、 血小板增多、血液黏滞度增高 n 骨髓 各系造血细胞显著增生，粒红比例降低 n 血生化 血尿酸增高、EPO减少
诊断(2016年WHO标准) 主要指标 ①红细胞容量大于正常预期值25%以上，HCT>0.49(男)，HCT大 于0.48（女）；或Hb>165g/L（男)，>160g/L(女) ②骨髓活检提示相对于年龄而言的全髓细胞高增生，包括显著的红 系/粒系增生和多形性大小不等的成熟巨核细胞增殖。 ③存在JAK2V617F突变或者JAK2外显子12的突变。 次要指标 血清EPO低于正常值
主要指标 ①红细胞容量大于正常预期值25%以上，HCT＞0.49（男），HCT大 于0.48（女）；或Hb＞165g/L（男），＞160g/L（女） ② 骨髓活检提示相对于年龄而言的全髓细胞高增生，包括显著的红 系/粒系增生和多形性/大小不等的成熟巨核细胞增殖。 ③存在JAK2 V617F突变或者JAK2外显子12的突变。 次要指标 血清EPO低于正常值
诊断标准 确诊要求 主要指标②在以下情况不要求：如果主要标准3和次要标 准同时满足，且血红蛋白男性>185g/L,女性>165g/L,或血 细胞比容男性>0.55，女性>0.49。 符合3项主要标准，或前2项主要标准和次要标准可诊断 PV
符合3项主要标准，或前2项主要标准和次要标准可诊断 PV。 确诊要求 主要指标②在以下情况不要求：如果主要标准3和次要标 准同时满足，且血红蛋白男性>185g/L, 女性>165g/L,或血 细胞比容男性>0.55,女性>0.49
鉴别诊断 ①继发性红细胞增多症 慢性缺氧状态 大量吸烟 EPO分泌增多 ②相对性红细胞增多症 脱水、烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退
①继发性红细胞增多症 慢性缺氧状态 大量吸烟 EPO分泌增多 ②相对性红细胞增多症 脱水、烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退