刘新文，脂类代谢 一） 饱和脂肪酸的氧化 1.脂肪酸的活化 内质网，线粒体外膜 Mg2+ RCOOH+CoASH +ATP 脂酰CoA合成酶 RCOSCoA +AMP+PPi 2.脂酰CoA的转移 CH; 肉碱：β羟y三甲基氨基丁酸 CH-N+-CH,-CH-CH,-COOH carnitine CH; OH
刘新文，脂类代谢 （一）饱和脂肪酸的氧化 1. 脂肪酸的活化 内质网，线粒体外膜 RCOOH + CoASH + ATP RCO SCoA + AMP + PPi 2. 脂酰CoA的转移 Mg2+ 脂酰CoA合成酶 肉碱：β羟γ三甲基氨基丁酸 carnitine CH3 | CH3 -N+ -CH2 -CH-CH2 -COOH | | CH3 OH
刘新文，脂类代谢 0.5μm DNA Crista Matrix Ribosomes Inner membrane Outer membrane Figure 2-15 Structure of a mitochondrion.This
刘新文，脂类代谢
刘新文，脂类代谢 脂酰CoA+肉碱 CoASH+脂酰肉碱 线粒体外 线粒体内膜 线粒体内 脂肪酸·脂酰SCoA 肉碱 脂酰SCoA 酶 酶 脂酰 CoASH 肉碱 CoASH 肉碱脂酰转移酶： 限速酶 肉碱脂酰转移酶： 肉碱：肝赖氨酸： 肾
刘新文，脂类代谢 线粒体外 线粒体内膜 线粒体内 脂肪酸 脂酰 SCoA CoASH 肉碱 脂酰 肉碱 脂酰 SCoA CoASH 酶I 酶II 肉碱脂酰转移酶I： 限速酶 肉碱：肝 赖氨酸； 肾 肉碱脂酰转移酶II: 脂酰CoA + 肉碱 CoASH + 脂酰肉碱
刘新文，脂类代谢 3.脂肪酸的β氧化 B-oxidation 线粒体 RCH2-CH2-CH2-CO~SCoA 继续氧化 脂酰CoA FAD 脱氢酶 FADH2 RCH,CH-CH-CON SCoA RCH2-CO~SCoA+CH2-CO~SCoA 烯酰CoA H2O B脂酰CoA 水合酶 CoASH β羟脂酰 硫解酶 RCH2-CH-CH2-CO~SCoA CoA脱氢酶 RCH2-C-CH2-COv SCoA OH NAD'NADH +H+
刘新文，脂类代谢 3. 脂肪酸的β 氧化 β-oxidation 线粒体 RCH2 -CH2 -CH2 -CO SCoA RCH2CH=CH-CO SCoA 脂酰CoA 脱氢酶 FAD FADH2 RCH2 -C-CH2 -CO SCoA || O β羟脂酰 CoA脱氢酶 NAD+ NADH + H+ 烯酰CoA H2O 水合酶 RCH2 -CH-CH2 -CO SCoA | OH β脂酰CoA CoASH 硫解酶 RCH2 -CO ~ SCoA + CH3 -CO ~ SCoA 继续β氧化
468 Cn-c00 -CoASH+NAD' 类代谢 pyruvate dehydrogenase CO+NADH CH s-CoA 1.c nth +H HO NAD* ，malat Cltric acid NAD cycle FAD G00 &wo CoASH NAD" C-0 NAH GDP+P. S-CoA Suceinyl-CoA becomes Cl of a-ketoglutarate and is released as CO,in Reaction ketogluuarate and rambled in Reaction berwcen Cl and to be part of the cycle.An isotopic label at C4 of oxaloacetate (
刘新文，脂类代谢