(2)参与生理性止血过程。 (二)血小板的生理特性 1、粘附 血小板与非血小板表面的粘着，称为血小板粘附(platelet adhesion) 2、释放 血小板受刺激后将贮存在致密体、《-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象，称为血小板释放 (platelet release)或血小板分泌(platelet secretion)。 3、聚集 血小板与血小板之间的相互粘着，称为血小板聚集(platelet aggregation)。 (1)血小板聚集分两个时相进行： 第一时相：快，可逆，由损伤组织释放的外源性ADP所致。 第二时相：慢，不可逆，由血小板释放的内源性ADP所致。 (2)使血小板内cAMP↓、Ca2+↓的因素，可促进聚集； 使血小板内cAMP↑、Ca2+↑的因素，可抑制聚集。 (3)血栓素A2(TXA2)可降低血小板内的cAMP浓度，从而促进血小板聚集： 前列环素(PGI,)可提高血小板内的cAMP浓度，从而抑制血小板聚集。 4、收缩 血小板活化后，胞质内C2+↑，引发血小板的收缩反应，从而使血块回缩。 5、吸附 血小板表面可吸附血浆中的多种凝血因子。 （三)血小板的生成和调节 血小板是由成熟的巨核细胞胞质裂解脱落而生成。血小板的生成受血小板生成素 (thrombopoietin,TPO)的调节。 (四)血小板的的破坏 血液中的血小板平均寿命为7~14天。 血小板可在发挥生理功能时消耗：或衰老后在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏
（2）参与生理性止血过程。 （二）血小板的生理特性 1、粘附 血小板与非血小板表面的粘着，称为血小板粘附（platelet adhesion） 2、释放 血小板受刺激后将贮存在致密体、α-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象，称为血小板释放 （platelet release）或血小板分泌（platelet secretion）。 3、聚集 血小板与血小板之间的相互粘着，称为血小板聚集（platelet aggregation）。 （1）血小板聚集分两个时相进行： 第一时相：快，可逆，由损伤组织释放的外源性ADP所致。 第二时相：慢，不可逆，由血小板释放的内源性ADP所致。 （2）使血小板内cAMP↓、Ca2+↓的因素，可促进聚集； 使血小板内cAMP↑、Ca2+↑的因素，可抑制聚集。 （3）血栓素A2（TXA2）可降低血小板内的cAMP浓度，从而促进血小板聚集； 前列环素（PGI2）可提高血小板内的cAMP浓度，从而抑制血小板聚集。 4、收缩 血小板活化后，胞质内Ca2+↑，引发血小板的收缩反应，从而使血块回缩。 5、吸附 血小板表面可吸附血浆中的多种凝血因子。 （三）血小板的生成和调节 血小板是由成熟的巨核细胞胞质裂解脱落而生成。血小板的生成受血小板生成素 （thrombopoietin，TPO）的调节。 （四）血小板的的破坏 血液中的血小板平均寿命为7～14天。 血小板可在发挥生理功能时消耗；或衰老后在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏
第三节生理性止血 一、生理性止血的基本过程 正常情况下，小血管受损后引起的出血，在几分钟内就会自行停止，这种现象称为生理性止血 (hemostasis.)。 临床上常用小针刺破耳垂或指尖，使血自然流出，然后测定出血延续的时间，这段时间称为出 血时间(bleeding time)。 生理性止血的基本过程： 1、受损血管收缩。 2、血小板止血栓的形成。 3、局部血液凝固，形成坚实止血栓。 血小板在生理性止血过程中居于中心地位，当血小板减少或功能降低时，出 血时间就会延长。 二、血液凝固 血液凝固(blood coagulation)是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。 (一)凝血因子 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子(coagulation factor,或clotting factor)。 凝血因子按其发现的先后用罗马数字I~XⅢ编号的有12种(FVI即FVa)。除FV是Ca2+外，其 余均为蛋白质，以无活性的酶原形式存在，激活后才有活性。在其代号的右下角加“”表示该凝血 因子是“活化型”。 (二)凝血的过程 三个基本步骤： (1)凝血酶原酶复合物（也称凝血酶原激活复合物）的形成： (2)凝血酶原的激活： (3)纤维蛋白的生成。 1、凝血酶原酶复合物的形成 根据启动方式和参与的凝血因子不同，凝血酶原酶复合物的形成有两条途径：
第三节 生理性止血 一、生理性止血的基本过程 正常情况下，小血管受损后引起的出血，在几分钟内就会自行停止，这种现象称为生理性止血 （hemostasis）。 临床上常用小针刺破耳垂或指尖，使血自然流出，然后测定出血延续的时间，这段时间称为出 血时间（bleeding time）。 生理性止血的基本过程： 1、受损血管收缩。 2、血小板止血栓的形成。 3、局部血液凝固，形成坚实止血栓。 血小板在生理性止血过程中居于中心地位，当血小板减少或功能降低时，出 血时间就会延长。 二、血液凝固 血液凝固（blood coagulation）是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。 （一）凝血因子 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子（coagulation factor，或clotting factor）。 凝血因子按其发现的先后用罗马数字Ⅰ～ⅩⅢ编号的有12种（FⅥ即FⅤa）。除FⅣ是Ca2+外，其 余均为蛋白质，以无活性的酶原形式存在，激活后才有活性。在其代号的右下角加“a”表示该凝血 因子是“活化型”。 （二）凝血的过程 三个基本步骤： （1）凝血酶原酶复合物（也称凝血酶原激活复合物）的形成； （2）凝血酶原的激活； （3）纤维蛋白的生成。 1、凝血酶原酶复合物的形成 根据启动方式和参与的凝血因子不同，凝血酶原酶复合物的形成有两条途径：
(l)内源性凝血途径(intrinsic pathway)：是指参与凝血的因子全部来自血液，通常因血液与 带负电荷的异物表面接触而启动。 FⅪa激活FⅨ，FXa可激活FX,但速度慢，在FVⅧa的存在下，FIXa激活 FX的速度可提高20万倍。 血友病(hemophilia): 缺FVⅧ一血友病甲(A);缺FX一血友病乙(B)；缺FXⅪ一血友病丙(C)。 (2)外源性凝血途径(extrinsic pathway):由来自于血液之外的组织因子(tissue factor,TF) 暴露于血液而启动的凝血过程，称为外源性凝血途径，又称组织因子途径。 2、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 血液凝固后l2小时，血凝块回缩所释出的淡黄色液体称为血清(serum)。 血清与血浆的区别在于血清缺乏纤维蛋白原和某些凝血因子，但增加了凝血过程中血小板所释放的 物质。 3、体内生理性凝血机制 缺FXⅫI、前激肽释放酶(PK)、高分子激肽原(HK)的患者，无出血症状：缺FI则有明显的出 血症状。说明外源性凝血途径在生理性凝血反应的启动中起重要作用；而内源性凝血途径对凝血反 应开始后的维持和巩固起重要的作用。另外，内源性凝血途径中，由前激肽释放酶生成的激肽释放 酶(K)有启动纤溶系统的作用。 (三)血液凝固的控制 1、血管内皮的抗凝作用 (1)屏障作用：防止血小板、凝血因子与内皮下成分接触。 (2)抗血小板作用：内皮细胞合成、释放PG2和NO,抑制血小板的聚集。 (3)抗凝血作用：内皮细胞可合成多种抗凝物质。 ①硫酸乙酰肝素蛋白多糖，抗凝血酶Ⅲ与之结合后，可灭活FⅡa、FXa等。 ②组织因子途径抑制物(TFPI)和抗凝血酶Ⅱ. ③凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM),通过蛋白质C系统参与对FVa、FVⅧa的灭活。 ④组织型纤溶酶原激活物，激活纤溶系统，降解已形成的纤维蛋白。 2、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用 (1)纤维蛋白吸附凝血酶，加速局部凝血反应和防止凝血向周围扩散
（1）内源性凝血途径（intrinsic pathway）：是指参与凝血的因子全部来自血液，通常因血液与 带负电荷的异物表面接触而启动。 FⅪa激活FⅨ，FⅨa可激活FⅩ，但速度慢，在FⅧa的存在下，FⅨa激活 FⅩ的速度可提高20万倍。 血友病（hemophilia）： 缺FⅧ——血友病甲（A）；缺FⅨ——血友病乙（B）；缺FⅪ——血友病丙（C）。 （2）外源性凝血途径（extrinsic pathway）：由来自于血液之外的组织因子（tissue factor，TF） 暴露于血液而启动的凝血过程，称为外源性凝血途径，又称组织因子途径。 2、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成 血液凝固后12小时，血凝块回缩所释出的淡黄色液体称为血清（serum）。 血清与血浆的区别在于血清缺乏纤维蛋白原和某些凝血因子，但增加了凝血过程中血小板所释放的 物质。 3、体内生理性凝血机制 缺FⅫ、前激肽释放酶（PK）、高分子激肽原（HK）的患者，无出血症状；缺FⅦ则有明显的出 血症状。说明外源性凝血途径在生理性凝血反应的启动中起重要作用；而内源性凝血途径对凝血反 应开始后的维持和巩固起重要的作用。另外，内源性凝血途径中，由前激肽释放酶生成的激肽释放 酶（K）有启动纤溶系统的作用。 （三）血液凝固的控制 1、血管内皮的抗凝作用 （1）屏障作用：防止血小板、凝血因子与内皮下成分接触。 （2）抗血小板作用：内皮细胞合成、释放PGI2和NO，抑制血小板的聚集。 （3）抗凝血作用：内皮细胞可合成多种抗凝物质。 ① 硫酸乙酰肝素蛋白多糖，抗凝血酶Ⅲ与之结合后，可灭活FⅡa、FⅩa等。 ② 组织因子途径抑制物（TFPI）和抗凝血酶Ⅲ。 ③ 凝血酶调节蛋白（thrombomodulin，TM），通过蛋白质C系统参与对FⅤa、FⅧa的灭活。 ④ 组织型纤溶酶原激活物，激活纤溶系统，降解已形成的纤维蛋白。 2、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用 （1）纤维蛋白吸附凝血酶，加速局部凝血反应和防止凝血向周围扩散
(2)进入循环的凝血因子可被血流稀释、被血浆中的抗凝物质灭活和被单核巨噬细胞吞噬。 3、生理性抗凝物质 (1)丝氨酸蛋白酶抑制物 最重要的是抗凝血酶Ⅲ。抗凝血酶l由肝脏和血管内皮细胞产生，能与lⅨa、Xa、XⅪa、XⅫla活 性中心的丝氨酸残基结合，抑制其活性。抗凝血酶Ⅲ与肝素结合后，其抗凝作用增加2000倍。 (2)蛋白质C(PC)系统 凝血酶与凝血酶调节蛋白结合后激活蛋白质C,有活性的蛋白质C可水解灭活FVⅧa和FVa,从而 抑制FX及凝血酶原的激活。 活化的蛋白质C还有促进纤维蛋白溶解的作用。 血浆中的蛋白质S可使活化的蛋白质C的作用大大增强。 (3)组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,.TFPI) 由血管内皮细胞产生的一种糖蛋白，是体内主要的生理性抗凝物质。TFPI对组织因子途径的抑 制分两步： ①TFPI与FXa结合→FXa失活，同时TFPI发生变构： ②在Ca2+参与下，变构的TFPI与FVIa-TF复合物结合成TF-FVIa-TFPI-FXa 四合体，从而灭活FIⅦa-T℉复合物，负反馈地抑制外源性凝血途径。 (4)肝素(heparin) 由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生的一种酸性粘多糖。 ①增强抗凝血酶Ⅲ的活性：肝素与抗凝血酶Ⅲ结合后，抗凝血酶Ⅲ与FⅡa的亲和力增加100 倍；抗凝血酶I抑制FⅨa,FXa,FXⅪa的作用增强。 ②刺激血管内皮细胞释放TFPI。 4、抗凝与促凝 (1)外科常用温热盐水纱布压迫止血。 (2)降低温度和增加异物表面光滑度可延缓凝血过程。 (3)用枸橼酸钠、草酸胺、草酸钾去除血浆中的C2+,可起抗凝作用。 (4)维生素K抑制剂华法林在体内具有抗凝作用。 (5)肝素在体内、外均能立即发挥抗凝作用，低分子肝素更适用于临床
（2）进入循环的凝血因子可被血流稀释、被血浆中的抗凝物质灭活和被单核巨噬细胞吞噬。 3、生理性抗凝物质 （1）丝氨酸蛋白酶抑制物 最重要的是抗凝血酶Ⅲ。抗凝血酶Ⅲ由肝脏和血管内皮细胞产生，能与Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa活 性中心的丝氨酸残基结合，抑制其活性。抗凝血酶Ⅲ与肝素结合后，其抗凝作用增加2000倍。 （2）蛋白质C（PC）系统 凝血酶与凝血酶调节蛋白结合后激活蛋白质C，有活性的蛋白质C可水解灭活FⅧa和FⅤa，从而 抑制FⅩ及凝血酶原的激活。 活化的蛋白质C还有促进纤维蛋白溶解的作用。 血浆中的蛋白质S可使活化的蛋白质C的作用大大增强。 （3）组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI) 由血管内皮细胞产生的一种糖蛋白，是体内主要的生理性抗凝物质。TFPI对组织因子途径的抑 制分两步： ①TFPI与FⅩa 结合→FⅩa失活，同时TFPI发生变构； ②在Ca2+参与下，变构的TFPI与FⅦa-TF复合物结合成TF-FⅦa-TFPI-FⅩa 四合体，从而灭活FⅦa-TF复合物，负反馈地抑制外源性凝血途径。 （4）肝素（heparin） 由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生的一种酸性粘多糖。 ① 增强抗凝血酶Ⅲ的活性：肝素与抗凝血酶Ⅲ结合后，抗凝血酶Ⅲ与FⅡa的亲和力增加100 倍；抗凝血酶Ⅲ抑制FⅨa，FⅩa，FⅪa的作用增强。 ② 刺激血管内皮细胞释放TFPI。 4、抗凝与促凝 （1）外科常用温热盐水纱布压迫止血。 （2）降低温度和增加异物表面光滑度可延缓凝血过程。 （3）用枸橼酸钠、草酸胺、草酸钾去除血浆中的Ca2+，可起抗凝作用。 （4）维生素K抑制剂华法林在体内具有抗凝作用。 （5）肝素在体内、外均能立即发挥抗凝作用，低分子肝素更适用于临床
三、止血栓的溶解 止血栓的溶解依赖于纤维蛋白溶解系统（简称纤溶系统）。 纤维蛋白被分解液化的过程称为纤维蛋白溶解(fibrinolysis,简称纤溶)。 纤溶系统主要由纤溶酶原（血浆素原）；纤溶酶（血浆素）；纤溶酶原激活物；纤溶抑制物组成。 (一)纤溶酶原的激活 1、组织型纤溶酶原激活物(t-PA) 由血管内皮细胞产生，肺、甲状腺、子宫内膜等组织较丰富。 组织受到损伤时释放。意义：防止血栓的形成和蔓延，利于组织修复、愈合。 2、尿激酶型纤溶酶原激活物 由肾小管和集合管的上皮细胞产生。 3、激肽释放酶 血液与异物表面接触激活FXⅫ后，FXⅫ激活激肽释放酶而激活纤溶系统。意义：凝血与纤溶互相 配合，保持平衡。 (二)纤维蛋白与纤维蛋白原的降解 在纤溶酶的作用下，纤维蛋白和纤维蛋白原被分解为许多可溶性小肽，称为纤维蛋白原降解产 物。 (三)纤溶抑制物 纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)、a2-抗纤溶酶。 第四节 血型与输血 一、血型与红细胞凝集 血型(blood group)通常是指红细胞膜上特异性抗原的类型。 将血型不相容的两个人的血液滴加在玻片上并使之混合，则红细胞会凝集成簇，这个现象称为 红细胞凝集(agglutination)。 红细胞凝集的本质是抗原一抗体反应。镶嵌于红细胞膜上的，在凝集反应中起抗原作用的一些特 异蛋白质或糖脂，称为凝集原(agglutinogen)。能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体，称为 凝集素(agglutinin)。 二、红细胞血型
三、止血栓的溶解 止血栓的溶解依赖于纤维蛋白溶解系统（简称纤溶系统）。 纤维蛋白被分解液化的过程称为纤维蛋白溶解（fibrinolysis，简称纤溶）。 纤溶系统主要由纤溶酶原（血浆素原）；纤溶酶（血浆素）；纤溶酶原激活物；纤溶抑制物组成。 （一）纤溶酶原的激活 1、组织型纤溶酶原激活物（t-PA） 由血管内皮细胞产生，肺、甲状腺、子宫内膜等组织较丰富。 组织受到损伤时释放。意义：防止血栓的形成和蔓延，利于组织修复、愈合。 2、尿激酶型纤溶酶原激活物 由肾小管和集合管的上皮细胞产生。 3、激肽释放酶 血液与异物表面接触激活FⅫ后，FⅫa激活激肽释放酶而激活纤溶系统。意义：凝血与纤溶互相 配合，保持平衡。 （二）纤维蛋白与纤维蛋白原的降解 在纤溶酶的作用下，纤维蛋白和纤维蛋白原被分解为许多可溶性小肽，称为纤维蛋白原降解产 物。 （三）纤溶抑制物 纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）、α2–抗纤溶酶。 第四节 血型与输血 一、血型与红细胞凝集 血型（blood group）通常是指红细胞膜上特异性抗原的类型。 将血型不相容的两个人的血液滴加在玻片上并使之混合，则红细胞会凝集成簇，这个现象称为 红细胞凝集（agglutination）。 红细胞凝集的本质是抗原-抗体反应。镶嵌于红细胞膜上的，在凝集反应中起抗原作用的一些特 异蛋白质或糖脂，称为凝集原（agglutinogen）。能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体，称为 凝集素（agglutinin）。 二、红细胞血型