原发性醛固酮增多症的类型及发生率 肾上腺醛固酮瘤65%~85% (aldosterone-producing adenoma,APA) 特发性醛固酮增多症15%~40% (idopathic hyperaldosteronism,IHA) ·糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA) ·原发性肾上腺皮质增生<1% (primary adrenal hyperplasia,PAH) ·产生醛固酮的肾上腺癌<1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) ,产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)
▪ 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) ▪ 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA) ▪ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) ▪ 原发性肾上腺皮质增生 <1% (primary adrenal hyperplasia, PAH) ▪ 产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) ▪ 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor) 原发性醛固酮增多症的类型及发生率
病因与病理 特发性醛固酮增多症（IHA):占15%~40%；双肾上 腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对Ang的敏感性作用增强； ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子
特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上 腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强； ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子 病因与病理
发病机制 正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶束状带-11β-羟化酶；醛固酮合 成酶和11B-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同 同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11β-羟化 酶基因5？端调控序列（均在8号染色体）的编码序列融合（嵌合体）。基 因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合 成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同 同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化 酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基 因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制 发病机制
4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生 5、醛固酮癌：大多直径>5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别 6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生 5、醛固酮癌：大多直径 > 5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别 6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
临床表现 1、高血压：主要的表现，早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP:170/100mmHg左右 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期： 高血压、轻度低钾 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右 ▪ 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 ▪ 第二期： 高血压、轻度低钾 ▪ 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹 临床表现