R-CH-COOH -H0 R-CH-COOH R-C-COOH 双移位 X-CH. X-CH- Sehiff藏 X-CH R-C COOH -H0 R-CH-COOH COOH 双健移位 CH. 图8-1转氨酶催化的反应机制 转氨酶以砖酸毗哆醛（维生素)为辅酶，其反应机制如图81所示：氢基酸和酸 吡哆醛形成醛亚胺，经双健移位、水解放出相应的酮酸和磷酸吡哆胺： 磷酸 吡哆胺和酮酸 反应形成醛亚胺，再经双键移位、水解放出磷酸毗哆醛，并形成相应的氨基酸。 (四)联合脱氨基作用 联合脱氨基作用是指在转氨酶和谷氨酸脱氢醇的作用下，将转氨基作用和脱氨基作用 偶联在一起的一种脱氨方式。辅因子包括磷酸t哆醛和NAD(NADP)。 在自然界中， L氨基酸氧化酶活力都很低， 很难满足生物机体脱氨的需要，而转氨基 作用虽然普遍存在，但又不能最终将氨基脱去。所以大多数氨基酸都是通过联合脱氨基作 用脱去氨基的（图8-2）。 a.氨某酸 +ā翻戊二酸。 NADPH+H 转氨酶 谷复+ a-酮酸 +谷氨酸 图8-2联合脱氨基作用 二、脱羧基作用 (一)直接脱羧基 氨基酸在氨基酸脱酸酶作用下脱去腹基，生成CO、和胺类化合物，氨基酸脱羧喜辅 为磷酸吡哆醛。 R CH COOH 胺类化合物 258
258 图 8-1 转氨酶催化的反应机制 转氨酶以磷酸吡哆醛（维生素 B6）为辅酶，其反应机制如图 8-1 所示：氨基酸和磷酸 吡哆醛形成醛亚胺，经双键移位、水解放出相应的酮酸和磷酸吡哆胺；磷酸吡哆胺和酮酸 反应形成醛亚胺，再经双键移位、水解放出磷酸吡哆醛，并形成相应的氨基酸。 （四）联合脱氨基作用 联合脱氨基作用是指在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的作用下，将转氨基作用和脱氨基作用 偶联在一起的一种脱氨方式。辅因子包括磷酸吡哆醛和 NAD +（NADP +）。 在自然界中，L-氨基酸氧化酶活力都很低，很难满足生物机体脱氨的需要，而转氨基 作用虽然普遍存在，但又不能最终将氨基脱去。所以大多数氨基酸都是通过联合脱氨基作 用脱去氨基的（图 8-2）。 α-氨基酸 α-酮戊二酸 NADPH+H + NADH+H + + NH3 转氨酶 谷氨酸脱氢酶 α-酮酸 谷 氨 酸 NAD + NADP + 图 8-2 联合脱氨基作用 二、脱羧基作用 （一）直接脱羧基 氨基酸在氨基酸脱羧酶作用下脱去羧基，生成 CO2和胺类化合物，氨基酸脱羧酶辅酶 为磷酸吡哆醛。 脱羧酶 R CH COOH R CH2 NH2 + CO2 ∣ NH2 氨基酸 胺类化合物
氨基酸脱羧酶的专一性很强，除个别氨基酸外，一种氨基酸脱羧酶一般只对一种氨基 酸起脱羧作用。例如谷氨酸脱羧酶催化的反应： COOH CHaNHz HNH. 谷氨酸脱按砖 +C0 CH2 COOH COOH 谷氨酸 Y-氨基丁酸 Y氨基丁酸在植物组织中广泛分布，经一系列反应可转化为琥珀酸进入三羧酸循环。 CHNH CHO COOH CH. CH CH, COOH COOH COOH Y氨基丁酸 琥珀酸半醛 琥珀酸 有些氨基酸脱羧后形成的胺类化合物，是组成某些维生素或激素的成分。如天冬氢酸 脱羧后生成B丙氨酸，它是B族维生素泛酸的组成成分。又如，色氨酸脱氨脱羧后的产 物可转变成植物生长激素（吲噪乙酸）。 -CH-COOH 1 NH, 色氨酸 吲哚丙酮酸 CH,CHO 吲噪乙醛 噪乙酸 丝氨酸脱羧后生成乙醇胺，乙醇胺甲基化后生成胆碱，而乙醇胺和胆碱分别是合成脑 磷脂和卵磷脂的 HNH,-ONH*-C型CHoH CH.OH CH-N'(CHa 丝酸 乙醇胺 胆碱 259
259 氨基酸脱羧酶的专一性很强，除个别氨基酸外，一种氨基酸脱羧酶一般只对一种氨基 酸起脱羧作用。例如谷氨酸脱羧酶催化的反应： COOH CH2NH2 │ │ CHNH2 CH2 │ 谷氨酸脱羧酶 │ + CO2 CH2 CH2 │ │ CH2 COOH │ COOH 谷氨酸 γ-氨基丁酸 γ-氨基丁酸在植物组织中广泛分布，经一系列反应可转化为琥珀酸进入三羧酸循环。 CHNH2 CHO COOH │ │ │ CH2 CH2 CH2 │ │ │ CH2 CH2 CH2 │ │ │ COOH COOH COOH γ-氨基丁酸 琥珀酸半醛 琥珀酸 有些氨基酸脱羧后形成的胺类化合物，是组成某些维生素或激素的成分。如天冬氨酸 脱羧后生成β-丙氨酸，它是 B 族维生素泛酸的组成成分。又如，色氨酸脱氨脱羧后的产 物可转变成植物生长激素（吲哚乙酸）。 丝氨酸脱羧后生成乙醇胺，乙醇胺甲基化后生成胆碱，而乙醇胺和胆碱分别是合成脑 磷脂和卵磷脂的成分。 COOH │ - CO2 CHNH2 +3(-CH3 ) CH2OH CHNH2 │ │ │ CH2OH CH2 N + (CH3 )3 CH2OH 丝氨酸 乙醇胺 胆碱 CH2COOH
(二)羟化脱羧基 有些氨基酸可先被羟基化，然后脱去羧基。例如，酪氨酸在酪氨酸酶(tyrosinase)催化 下被羟化生成3,4二羟苯丙氨酸(3,4-ihydroxyphenylalanine 简称多巴dopa),后者脱去 骏基生成3,4 羟苯乙胺(3,4-dihydroxyphenylamine,简称多巴胶dopamine)。 CH-CHNH:-COOH +120, CH:-CHNH:-COOH 酪氨酸酶 OH OH 酪氨酸 多巴 多巴脱羧酶 CH:-CH,-NH o +C0 OH 多巴胺 多巴进一步氧化可形成聚合物黑素。马铃薯、梨等切开后变黑就是因为黑素形成的结 果。在动物体内，由多巴和多巴胺可生成去甲肾上腺素和肾上腺素等。在植物体内，由多 巴和多巴胺可形成生物碱。 三、氨基酸分解产物的去向 氨基酸经脱氨和脱羧作用产生的ā酮酸、胺类化合物、NH和CO2,需要进一步代谢 构成其它细胞成分或排出体外。 (一)尿素的生成和尿素循环 高等动植物均具有保留和重新利用氨的能力。氨在植物中有比较明显的储藏作用。 可与草酰乙酸或天冬氨酸形成天冬酰胺，当需要的时候，天冬酰胺分子内的氨基又可以通 过天冬酰胺酶的作用分解出来，再去合成氨基酸。另外，脱下的氨也可以和▣-酮酸形成其 它的氨基酸，或者与植物中大量存在的有机酸形成有机酸盐。 在动物体内，氨基酸脱氨降解产生的氨主要是作为废物排出体外。各种动物排氨的方 不同。水生 物体内外水分供应充足， 可 以直接随水挂出体外：而人类和其它 乳动物则是通过尿素循环(urea eycle)将氨转化 为尿系非出体外。尿系的生 战需要多种 的催化作用。反应过程包括鸟氨酸、瓜氨酸、精氨琥珀酸、精氨酸等四种中间产物，所以 尿素循环也称为鸟氨酸循环。整个过程循环进行，循环包括以下几步反应： 1.氨甲酰磷酸的合成 在线粒体中，由氨甲酰磷酸合成酶催化合成氨甲酰磷酸，反应是不可逆的。 260
260 （二）羟化脱羧基 有些氨基酸可先被羟基化，然后脱去羧基。例如，酪氨酸在酪氨酸酶(tyrosinase)催化 下被羟化生成 3,4-二羟苯丙氨酸（3,4-dihydroxyphenylalanine, 简称多巴 dopa），后者脱去 羧基生成 3,4-二羟苯乙胺（3,4-dihydroxyphenylamine, 简称多巴胺 dopamine）。 CH2―CHNH2―COOH CH2―CHNH2―COOH │ +1/2O2 │ 酪氨酸酶 HO │ │ OH OH 酪氨酸 多巴 CH2―CH2―NH2 多巴脱羧酶 │ + CO2 HO │ OH 多巴胺 多巴进一步氧化可形成聚合物黑素。马铃薯、梨等切开后变黑就是因为黑素形成的结 果。在动物体内，由多巴和多巴胺可生成去甲肾上腺素和肾上腺素等。在植物体内，由多 巴和多巴胺可形成生物碱。 三、氨基酸分解产物的去向 氨基酸经脱氨和脱羧作用产生的α-酮酸、胺类化合物、NH3 和 CO2，需要进一步代谢 构成其它细胞成分或排出体外。 （一）尿素的生成和尿素循环 高等动植物均具有保留和重新利用氨的能力。氨在植物中有比较明显的储藏作用。氨 可与草酰乙酸或天冬氨酸形成天冬酰胺，当需要的时候，天冬酰胺分子内的氨基又可以通 过天冬酰胺酶的作用分解出来，再去合成氨基酸。另外，脱下的氨也可以和α-酮酸形成其 它的氨基酸，或者与植物中大量存在的有机酸形成有机酸盐。 在动物体内，氨基酸脱氨降解产生的氨主要是作为废物排出体外。各种动物排氨的方 式不同。水生动物体内外水分供应充足，所以氨可以直接随水排出体外；而人类和其它哺 乳动物则是通过尿素循环（urea cycle）将氨转化为尿素排出体外。尿素的生成需要多种酶 的催化作用。反应过程包括鸟氨酸、瓜氨酸、精氨琥珀酸、精氨酸等四种中间产物，所以 尿素循环也称为鸟氨酸循环。整个过程循环进行，循环包括以下几步反应： 1． 氨甲酰磷酸的合成 在线粒体中，由氨甲酰磷酸合成酶催化合成氨甲酰磷酸，反应是不可逆的
NH:+CO2+2ATP+H:O HN C O P O+2ADP+Pi+3H" 其中CO2是糖代谢的产物，反应消耗2分子ATP, 2。瓜氨酸合成 氨甲酰磷酸和鸟氨酸生成瓜氨酸，反应由鸟氨酸氨甲酰转移酶催化。氨甲酰磷酸的氨 甲酰基经酶催化转移给鸟氨酸形成瓜氨酸。 H N C NHs we8.8 CH. CH2 CH +Pi CH: H C NH H C NH c00 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 3.精氨琥珀酸合成 瓜氨酸通过精氨琥珀酸合成酶的催化与天冬氨酸结合生成精氨琥珀酸。天冬氨酸在此 作为氨基的供体，反应需要Mg的存在。 NH'COO H N C NHz HNEH C00 % CHNH' + c00 coo- H C NH H C NH 天冬氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 4.精氨琥珀酸的裂解 精氨琥珀酸通过精氨琥珀酸分解酶的作用，分解为精氨酸和延胡索酸（反丁烯二酸）， 延胡索酸可进入三羧酸循环进 步降解。 261
261 O O ‖ ‖ NH3 + CO2 + 2ATP + H2O H2N C O P O - + 2ADP + Pi + 3H + ∣ O - 氨甲酰磷酸 其中 CO2 是糖代谢的产物，反应消耗 2 分子 ATP。 2．瓜氨酸合成 氨甲酰磷酸和鸟氨酸生成瓜氨酸，反应由鸟氨酸氨甲酰转移酶催化。氨甲酰磷酸的氨 甲酰基经酶催化转移给鸟氨酸形成瓜氨酸。 O ║ NH3 + H N C NH2 ∣ ∣ O O CH2 CH2 ‖ ‖ ∣ ∣ H2N C O P O - + CH2 CH2 + Pi ∣ ∣ ∣ O - CH2 CH2 ∣ ∣ H C NH3 + H C NH3 + ∣ ∣ COO - COO - 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 3． 精氨琥珀酸合成 瓜氨酸通过精氨琥珀酸合成酶的催化与天冬氨酸结合生成精氨琥珀酸。天冬氨酸在此 作为氨基的供体，反应需要 Mg 2+的存在。 O NH2 + COO - ║ ║ ∣ H N C NH2 H N C N C H ∣ ∣ H ∣ COO - CH2 ATP AMP+PPi CH2 CH2 ∣ ∣ ∣ ∣ CHNH3 + + CH2 CH2 COO - ∣ ∣ ∣ CH2 CH2 CH2 ∣ ∣ ∣ COO - H C NH3 + H C NH3 + ∣ ∣ COO - COO - 天冬氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 4． 精氨琥珀酸的裂解 精氨琥珀酸通过精氨琥珀酸分解酶的作用，分解为精氨酸和延胡索酸（反丁烯二酸）， 延胡索酸可进入三羧酸循环进一步降解