实验室检查红细胞G-6-PD活性测定特异性的直接诊断方法正常值随测定方法而不同世界卫生组织（WHO）推荐的Zinkham法：12.1±2.09IU/gHb国际血液学标准化委员会（SICSH）推荐的Clock与Mclean法：8.34±1.59IU/gHbNBT定量法：13.1~30.0BNT单位G-6-PD/6-PGD比值测定：成人1.0~1.67脐带血1.1~2.3，低于此值为G6PD缺乏
实验室检查 红细胞G-6-PD活性测定 特异性的直接诊断方法， 正常值随测定方法而不同： ◼ 世界卫生组织（WHO）推荐的Zinkham 法:12.1±2.09IU/gHb。 ◼ 国际血液学标准化委员会（SICSH）推荐的 Clock与Mclean法: 8.34±1.59IU/gHb。 ◼ NBT定量法 :13.1～30.0BNT单位。 ◼ G-6-PD /6-PGD比值测定 :成人1.0～1.67， 脐带血1.1～2.3，低于此值为G6PD缺乏
实验室检查溶血时阳性细变性珠蛋白小体生成试验：胞>0.05溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性
实验室检查 变性珠蛋白小体生成试验: 溶血时阳性细 胞＞0.05；溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋 白病患者此试验亦可为阳性
诊断阳性家族史过去已确诊本次有急性溶血特征食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疽，或自幼即出现原因未明的慢性溶血者实验室检查
诊断 ◼ 阳性家族史 ◼ 过去已确诊 ◼ 本次有急性溶血特征 ◼ 食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或自幼即 出现原因未明的慢性溶血者 ◼ 实验室检查
治疗急性溶血者，应去除诱因。溶血期应供给足够水份，注意纠正电解质失衡口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。监测肾功能贫血较轻者不需要输血，严重贫血时，可输G6-PD正常的红细胞新生儿黄疽可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生
治疗 ◼ 急性溶血者，应去除诱因。 ◼ 溶血期应供给足够水份，注意纠正电解质失衡， 口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红 蛋白在肾小管内沉积。监测肾功能 ◼ 贫血较轻者不需要输血，严重贫血时，可输G- 6-PD正常的红细胞。 ◼ 新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑 换血疗法，以防止胆红素脑病的发生
预防：G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺之症的普查已知为G-6-PDu缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物加强对各种感染的预防
预防 ◼ G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏 症的普查 ◼ 已知为G-6-PDu缺乏者应避免进食蚕豆及其制 品，忌服有氧化作用的药物 ◼ 加强对各种感染的预防