特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenic Purpura,ITP
特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP
概念ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良
概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜, 系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减 少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良
病因与发病机制1.血小板相关抗体产生-PAIgG抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏
● 病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生-PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。 结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬 细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏
FCRMFCR血小板膜抗原血小板自身抗体P血小板M单核/巨噬细胞FCRFc受体
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核细胞增殖和成熟障碍血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少
抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核 细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板 抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细 胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重 影响,使血小板进一步减少