“溶血危象”：常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发，贫血和黄疽突然加重，伴有发热、寒战、呕吐，脾肿大显著并有疼痛。“再生障碍危象”：以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制，出现严重贫血，可有不同程度的白细胞和血小板减少。呈自限性过程，持续数天或1～2周缓解
◼ “溶血危象”: 常因感染、劳累或情绪紧张等因 素诱发, 贫血和黄疸突然加重，伴有发热、寒 战、呕吐，脾肿大显著并有疼痛。 ◼ “再生障碍危象”：以红系造血受抑为主的骨 髓造血功能暂时性抑制，出现严重贫血，可有 不同程度的白细胞和血小板减少。呈自限性过 程，持续数天或1～2周缓解
实验室检查外周血象贫血；网织红细胞升高；MCV和MCH多正常，MCHC可增加；白细胞及血小板多正常。外周血涂片可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的球形红细胞增多，是本病的特征，约占红细胞数的0.2~0.4
实验室检查 ◼ 外周血象 贫血；网织红细胞升高；MCV和MCH多正 常，MCHC可增加；白细胞及血小板多正常。 外周血涂片可见胞体小、染色深、中心浅染区 消失的球形红细胞增多，是本病的特征，约占 红细胞数的0.2~0.4
球形红细胞
球形红细胞
实验室检查红细胞渗透脆性试验大多数病例红细胞渗透脆性增加，0.5%~0.75%盐水开始溶血0.40%完全溶血。24小时孵育脆性试验则100%病例阳性。溶血的证据如血清间接胆红素和游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低，尿中尿胆原增加。红细胞自身溶血试验阳性，加入葡萄糖或ATP可以纠正。骨髓象示红细胞系统明显增生，但有核红细胞形态无异常
实验室检查 ◼ 红细胞渗透脆性试验 大多数病例红细胞渗透 脆性增加，0.5%～0.75%盐水开始溶血， 0.40%完全溶血。24小时孵育脆性试验则 100%病例阳性。 ◼ 溶血的证据如血清间接胆红素和游离血红蛋 白增高，结合珠蛋白降低，尿中尿胆原增加。 ◼ 红细胞自身溶血试验阳性，加入葡萄糖或ATP 可以纠正。 ◼ 骨髓象示红细胞系统明显增生，但有核红细胞 形态无异常
治疗防治感染，避免劳累和情绪紧张新生儿黄疽要积极治疗注输注红细胞根据贫血程度决定要否输脾切除或大部分脾栓塞对常染色体显性遗传病例能明显减轻症状，但不能根除先天缺陷手术一般于5岁以后进行
治疗 ◼ 防治感染，避免劳累和情绪紧张 ◼ 新生儿黄疸要积极治疗 ◼ 输注红细胞 根据贫血程度决定要否输 注 ◼ 脾切除或大部分脾栓塞 对常染色体显性遗 传病例能明显减轻症状，但不能根除先天缺陷。 手术一般于5岁以后进行