B.网织红细胞增高 12.珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是 C.遗传性多见 A.网织红细胞增高 D.尿含铁血黄素阳性 B.血红蛋白尿 C.外周血出现有核红细胞 5. D 血红蛋白电泳异 丙酸微酶缺陷拉 E.骨髓中幼稚红细胞明显增高 B.先天性球形红细胞增多症 13,下列哪项不符合异丙醇试验 C微血管病性溶血性盆血 A.异丙醇浓度为17% B.试剂pl为7.2 阵发性睡眠性血红蛋白尿 蛋白液应新鲜 6性 阵发性睡眠性血红蛋白尿时， 下列哪项实验常呈阳 每次试验应做正常对照 E.正常人呈阴性 A,红细胞渗透脆性试验 14,下列哪项不符合冷凝集素综合征 B.抗人球蛋白试验 A.抗体为IgW C.尿含铁血黄素试验 B.0心4摄氏度时凝集反应最 异丙醇试验 C 可见红细胞呈缗钱状 冷凝集素试盟 D.溶血不需要补体参与 红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于 E.冷溶恤试阴性 A,遗传性球形红细胞增多症 15.诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是 .阵发性睡眠性血红蛋白尿 A.Ham试验 c 海洋性贫血 B.Coom 试验 再生障碍性贫血 C.Donath-Landsteiner试验 E.自身兔疫性溶血性贫血 D.免疫球蛋白测定 8.下述哪项不符合先天性球形红细胞增多症 E.血红蛋自电泳 A。脾肿大 二、名词解释 1.血管内溶血 尿胆原阳性 D.网织红细胞明显增高 3.自身溶血试验 E.血红蛋白电泳出现异常区带 4.丙酮酸激酶缺乏症 9.下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症 二、诊术题 A.红细胞渗透脆性增高 1.抗人球蛋白试验的原理是什么？ 自溶试验明显增高 加葡萄糖不能纠正 2 哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能 C.外周血球形红细胞大于20% 性2 D.脾肿大明显 3,G6PD酶缺乏症的筛选和确诊试验可有那些？ E属干先天件T细嗣隙异常性疾寅 10.红细胞G6PD缺乏时，下列哪项试哈早阳性反应 答案 A.抗人球蛋白试验 选择题 热溶血试验 1.D.2.C.3.B.4.D.5.E.6.C.7.A.8.E.9.B.10.C C.高铁血红蛋白还原试验 11.E.12.D.13.B.14.D.15.B D.酸溶血试验 二、名词解释 E,血红蛋白电泳出现异常区带 1,红细胞内在缺路或外在溶血因素所致，红细胞在而 11. 下列哪项不符合G6PD缺乏症的实验室检查 管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆， 临床以血红蛋白 高铁血红蛋白还原试验还原率下 血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见 B.红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30% 2,是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血 C.自溶血试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正 病。临床表现为与睡民有关的间欺性溶血发作，以血红 D.氯化物一抗坏血酸试验阳性 蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血 E.抗人球蛋白试验阳性 细胞少和反复血栓形成
11 B．网织红细胞增高 C．遗传性多见 D．尿含铁血黄素阳性 E．常见红细胞形态改变 5．下述哪项不是血管外溶血 A．丙酮酸激酶缺陷症 B．先天性球形红细胞增多症 C．微血管病性溶血性贫血 D．不稳定血红蛋白病 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿 6．阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳 性 A．红细胞渗透脆性试验 B．抗人球蛋白试验 C．尿含铁血黄素试验 D．异丙醇试验 E．冷凝集素试验 7．红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于 A．遗传性球形红细胞增多症 B．阵发性睡眠性血红蛋白尿 C．海洋性贫血 D．再生障碍性贫血 E．自身免疫性溶血性贫血 8．下述哪项不符合先天性球形红细胞增多症 A．脾肿大 B．红细胞在脾窦被破坏 C．尿胆原阳性 D．网织红细胞明显增高 E．血红蛋白电泳出现异常区带 9．下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症 A．红细胞渗透脆性增高 B．自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正 C．外周血球形红细胞大于 20％ D．脾肿大明显 E．属于先天性红细胞膜异常性疾病 10．红细胞 G6PD 酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应 A．抗人球蛋白试验 B．热溶血试验 C．高铁血红蛋白还原试验 D．酸溶血试验 E．血红蛋白电泳出现异常区带 11．下列哪项不符合 G6PD 缺乏症的实验室检查 A．高铁血红蛋白还原试验还原率下降 B．红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于 30％ C．自溶血试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正 D．氰化物一抗坏血酸试验阳性 E．抗人球蛋白试验阳性 12．珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是 A．网织红细胞增高 B．血红蛋白尿 C．外周血出现有核红细胞 D．血红蛋白电泳异常 E．骨髓中幼稚红细胞明显增高 13．下列哪项不符合异丙醇试验 A．异丙醇浓度为 17％ B．试剂 pH 为 7．2 C．血红蛋白液应新鲜 D．每次试验应做正常对照 E．正常人呈阴性 14．下列哪项不符合冷凝集素综合征 A．抗体为 IgM B． 0～4 摄氏度时凝集反应最强 C．可见红细胞呈缗钱状 D．溶血不需要补体参与 E．冷溶血试验阴性 15．诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是 A． Ham 试验 B ．Coombs 试验 C ．Donath－Landsteiner 试验 D．免疫球蛋白测定 E．血红蛋白电泳 二、名词解释 1．血管内溶血 2．PNH 3．自身溶血试验 4．丙酮酸激酶缺乏症 三、论述题 1．抗人球蛋白试验的原理是什么? 2．哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能 性? 3．G6PD 酶缺乏症的筛选和确诊试验可有哪些? 答案 一、选择题 1.D. 2.C. 3.B. 4.D. 5.E. 6.C. 7.A. 8.E. 9.B. 10.C. 11.E. 12.D. 13.B. 14.D. 15.B 二、名词解释 1．红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血 管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白 血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。 2．是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血 病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红 蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血 细胞减少和反复血栓形成
3.红细胞在37℃孵育48小时，其间由于膜异常引起钠 C.骨静红细胞内铁 离子内流明显增加，ATP消耗过多，或糖酵解途径酶缺 D.骨情细胞外铁 乏所引起脚生成不足等原因导致溶血，称为自身溶血试 E红细胞内游离原卟啉测定 验 缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择下列哪 由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏，ATP生成减少，钠泵 项检 钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血，属常染色体隐性 A.血清铁饱和度 遗传。 B.CV、MCH、MCHC测定 二、论绿题 C.骨髓铁染色 L.抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身 D.红细胞内游离原卟啉测定 抗体的试验 分为抗人到 直接试 抗人球蛋白 血清总铁结合力 接试验。直接试验是检测红细胞表面有无不完全抗体的 贫血患者血片示红细胞大小不等、中心淡染：血清 试验，应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgG分子结 铁饱和度16%。最可能的诊断是 合，如红细胞表面存在自身抗体，则出现凝集反应。间 A.铁粒幼细胞贫血 接试验是检测血清中有无不完全抗体的试，应用h(D) B缺铁性贫血 阳性0型正常人红细胞与受检血清混合孵有，如血清中 C.再生障碍性贫血 存在不完全抗体则红细胞致镇，再加入抗人球蛋白试剂 D.巨幼细胞贫血 可出现凝集。 E.自身免疫性溶血性贫血 2.血红蛋白展：外周血网织红细驹增多：间接胆红素 6。缺铁性贫血忠者的实哈室拾杏园 试验阳性、尿胆原强阳性：外周血可见异常形态红细胞 A.血清铁降低，总铁结合力降低 和破壁红细胞： 骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主】 B.血清铁降低， 总铁结合力正常 粒/红比值降低甚至倒置 血清铁正常 总铁结合力降 3,筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、 变性珠蛋 D.血清铁降低， 总铁结合力增高 白小体生成实验、萄萄糖-6-砖酸脱氢酶荧光庭点试验 E,血清铁和总铁结合力增高 硝基四氨唑蓝试验：确诊实验包括萄萄糖-6-磷酸脱氢 血清铁减低见于下列何种贫 酶活性测定和分子生物学手段研究G6PD基因片段长度 A铁粒幼细朐性贫血 多肽性、确诊基因的酶缺陷型 突变位点等 B缺铁性贫血 第七章红细胞检验的临床应用 C.溶血性贫血 “、选择题 D,含铁血黄素沉若荒 A型期 E.再生障碍性贫血 1,女性，20岁，头昏，乏力半年，近2年来每次月经 8.患儿，男性.12岁.面色苍白.盆血乏力.肝、脾肿 大，血红蛋白70g/L, 血片见正常和低色素红细胞及少 血清叶酸16ng/al 维生素B,600g/m 。最 数 、晚幼粒细胞 红细胞渗透跪性减低，骨髓环状 可能的诊断是 粒幼红细胞达45%.其诊断可能为 A.黄养性百幼细韵贫血 A.铁粒幼红细胞性贫血 B.溶血性贫血 R缺柱性松血 C缺铁性贫血 C溶血性贫血 D.再生障碍性贫 D.地中海贫血 E.珠蛋白生成障碍性贫血 E.巨幼细胞性贫血 2.体丙续铁时，最早表现为 9.细胞外铁阴性，铁粒幼红细胞占12%，此结果符合 A血洁铁路低 A.正常骨髓铁粒染色 B.血清铁总铁结合力增高 B缺铁性贫血 C.贮存铁减少 地中海贫血 D.MC变小 D.难治性贫血 E.MCH减低 E.铁粒幼细胞性贫血 3.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是 10.男性，45岁，3年前因胃癌行全胃切除术，近一年 A.血洁铁测定 来渐感头，乏力，活动后心悸，血常规：红细胞 B,小细胞低色素性贫血 1.4×10九、血红蛋白 55g/L 白细胞3.1×10/L、血
12 3．红细胞在 37℃孵育 48 小时，其间由于膜异常引起钠 离子内流明显增加，ATP 消耗过多，或糖酵解途径酶缺 乏所引起脚生成不足等原因导致溶血，称为自身溶血试 验。 4．由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏，ATP 生成减少，钠泵、 钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血，属常染色体隐性 遗传。 三、论述题 1．抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身 抗体的试验。分为抗人球蛋白直接试验和抗人球蛋白间 接试验。直接试验是检测红细胞表面有无不完全抗体的 试验，应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的 IgG 分子结 合，如红细胞表面存在自身抗体，则出现凝集反应。间 接试验是检测血清中有无不完全抗体的试验，应用 Rh(D) 阳性 0 型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中 存在不完全抗体则红细胞致敏，再加入抗人球蛋白试剂 可出现凝集。 2．血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素 试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞 和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主， 粒/红比值降低甚至倒置。 3．筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋 白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、 硝基四氮唑蓝试验；确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶活性测定和分子生物学手段研究 G6PD 基因片段长度 多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。 第七章 红细胞检验的临床应用 一、选择题 A 型题 1．女性，20 岁，头昏，乏力半年，近 2 年来每次月经 持续 7-8 天，Hb 65g/L，网织红细胞 1.5%，血清铁蛋白 10μg/L，血清叶酸 16ng/ml，维生素 B12600μg/ml。最 可能的诊断是 A.营养性巨幼细胞贫血 B.溶血性贫血 C.缺铁性贫血 D.再生障碍性贫血 E.珠蛋白生成障碍性贫血 2．体内缺铁时，最早表现为： A.血清铁降低 B.血清铁总铁结合力增高 C.贮存铁减少 D.MCV 变小 E.MCH 减低 3．缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是 A.血清铁测定 B.小细胞低色素性贫血 C.骨髓红细胞内铁 D.骨髓细胞外铁 E.红细胞内游离原卟啉测定 4．缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择下列哪 项检查 A.血清铁饱和度 B.MCV、MCH、MCHC 测定 C.骨髓铁染色 D.红细胞内游离原卟啉测定 E.血清总铁结合力 5．贫血患者血片示红细胞大小不等、中心淡染；血清 铁饱和度 16%。最可能的诊断是 A.铁粒幼细胞贫血 B.缺铁性贫血 C.再生障碍性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.自身免疫性溶血性贫血 6．缺铁性贫血患者的实验室检查是 A.血清铁降低，总铁结合力降低 B.血清铁降低，总铁结合力正常 C.血清铁正常，总铁结合力降低 D.血清铁降低，总铁结合力增高 E.血清铁和总铁结合力增高 7．血清铁减低见于下列何种贫血 A.铁粒幼细胞性贫血 B.缺铁性贫血 C.溶血性贫血 D.含铁血黄素沉着症 E.再生障碍性贫血 8．患儿,男性,12 岁,面色苍白,贫血乏力,肝、脾肿 大,血红蛋白 70g/L, 血片见正常和低色素红细胞及少 数中、晚幼粒细胞, 红细胞渗透脆性减低,骨髓环状铁 粒幼红细胞达 45%,其诊断可能为 A.铁粒幼红细胞性贫血 B.缺铁性贫血 C.溶血性贫血 D.地中海贫血 E.巨幼细胞性贫血 9．细胞外铁阴性, 铁粒幼红细胞占 12%,此结果符合 A.正常骨髓铁粒染色 B.缺铁性贫血 C.地中海贫血 D.难治性贫血 E.铁粒幼细胞性贫血 10．男性，45 岁，3 年前因胃癌行全胃切除术，近一年 来渐感头晕，乏力，活动后心悸，血常规：红细胞 1.4×1012/L、血红蛋白 55g/L、白细胞 3.1×109 /L、血