铁粒幼细胞贫血 遗传性：在红细胞的线粒体中，作为卟啉生物合 成的第一步，甘氨酸与琥珀酸辅酶A结合成δ氨 基Y酮戊酸(ALA)。吡哆醇（维生素B6)则在体内 转变成具有生物活性的5磷酸吡哆醛(PLP),后 者作为ALA合成过程不可缺少的辅酶参与这一反 漏 应有证据表明本病的发生是由于这一生化过程存 在着遗传缺陷而各家族的生化缺陷不一定相同。 病例提示有ALA合成酶的缺陷。 应
铁粒幼细胞贫血 ▪ 遗传性：在红细胞的线粒体中，作为卟啉生物合 成的第一步，甘氨酸与琥珀酸辅酶A结合成δ-氨 基γ酮戊酸(ALA)。吡哆醇(维生素B6)则在体内 转变成具有生物活性的5-磷酸吡哆醛(PLP)，后 者作为ALA合成过程不可缺少的辅酶参与这一反 应有证据表明本病的发生是由于这一生化过程存 在着遗传缺陷而各家族的生化缺陷不一定相同。 病例提示有ALA合成酶的缺陷
铁粒幼细胞贫血 和 ·获得性： 药物和毒物 继发于其他疾病
铁粒幼细胞贫血 ▪ 获得性： 药物和毒物 继发于其他疾病
几种小细胞低色素性贫血特点比较 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性炎症贫血 发病年龄 中青年女性 中老年 幼年 不定 病因 铁缺乏 铁失利用 Hb异常 缺铁或铁失利用 Ret.C 正常() 正常() 稍高（正 正常 常) 铁蛋白 正常) SI TIBC 正常 UIBC ↓ TS ↑ 正常 骨髓外铁 ↑ 铁粒幼细胞数 环铁粒幼细胞>15%
几种小细胞低色素性贫血特点比较 铁蛋白 正常（） 铁粒幼细胞数 环铁粒幼细胞＞15% 骨髓外铁 TS 正 常 UIBC TIBC 正 常 S I 稍高（正 正 常 常 ） Ret. C 正常（ ） 正常（ ） 病 因 铁缺乏 铁失利用 Hb异 常 缺铁或铁失利用 发病年龄 中青年女性 中老年 幼 年 不 定 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血 慢性炎症贫血
治疗 源 治疗原则 病因治疗 补铁治疗 根除病因： 剂型：口服为首选。分为 补足贮铁 观察疗效： 有机铁和无机铁 网织红，5-10天达到高峰 Hb:2周上升 硫酸亚铁，右旋糖苷铁 两个月血象恢复正常 铁剂治疗应再Hb恢复正常46个月，待铁蛋白正常后停药 金
治 疗 治疗 治疗原则 病因治疗 补铁治疗 根除病因， 补足贮铁 剂型：口服为首选。分为 有机铁和无机铁 观察疗效： 网织红，5-10天达到高峰 Hb:2周上升 硫酸亚铁，右旋糖苷铁 两个月血象恢复正常 铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药
和调 巨幼细胞性贫血 副 (megaloblastic anemia
巨幼细胞性贫血 (megaloblastic anemia )