大疱性皮肤病 天疮 回家族性慢性良性天疱疮 回大疱性类天疱疮 回疹样皮炎
大疱性皮肤病 天疱疮 家族性慢性良性天疱疮 大疱性类天疱疮 疱疹样皮炎
大疱性皮肤病 回指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂 等基本损害的皮肤疾病 回按病因分类: >自身免疫性大疱病天疱疮、大疱性类天疱疮(BP) 获得性大疱性表皮松解症(CEBA)、大疱性系统性 红斑狼疮、线状lA大病、疱疹样皮炎、大疱 性扁平苔藓、大疱性硬皮病 >遗传性大疱病遗传性大疱性表皮松解症(EBS JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮( Hailey Hailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎270
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 2/70 大疱性皮肤病 指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂 等基本损害的皮肤疾病。 按病因分类: ➢自身免疫性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)、 获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性 红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱 性扁平苔藓、大疱性硬皮病 ➢遗传性大疱病:遗传性大疱性表皮松解症(EBS、 JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮(HaileyHailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
大疱性皮肤病 回按病因分类: >变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定 型药疹、接触性皮炎、水疱大疱型和重症型多形 红斑 感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤 样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒 性天疱疮 理化因素所致大疱冷冻及强酸、强碱所致的大疱 >代谢性大病糖尿病性大疱病、卟啉病 回按组织病理分类 >表皮内大疱病、表皮下大疱病 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎3/70
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 3/70 大疱性皮肤病 按病因分类: ➢变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定 型药疹、接触性皮炎 、水疱-大疱型和重症型多形 红斑 ➢感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤 样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒 性天疱疮 ➢理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱 ➢代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病 按组织病理分类: ➢表皮内大疱病、表皮下大疱病
天疱疮( pemphigus) 回是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解,表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 回病因病机 回皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积,即天疱疮抗体存 在,主要是G,少数是IgA 回血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 回天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 >寻常型是桥粒芯糖蛋自Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白I(分子量160Kd) 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎4/70
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 4/70 天疱疮(pemphigus) 是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解,表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积,即天疱疮抗体存 在,主要是IgG,少数是IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 ➢寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) ➢落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
发病机制 回天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶激活, 从而导致细胞间米合物质(桥粒)的降解,造成棘细 胞松解,出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表 皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。 抗原+抗体 纤维蛋白激活酶棘层松解因子 纤溶酶 纤溶酶 棘层松解终产物 纤维蛋白→FDP 棘层松懈( acantholysis) 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎570
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 5/70 发病机制 天疱疮抗体与相应的抗原结合引起纤维蛋白酶激活, 从而导致细胞间粘合物质(桥粒)的降解,造成棘细 胞松解,出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表 皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。 棘层松解因子 抗原+抗体 纤维蛋白激活酶 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白 FDP 棘层松解终产物 棘层松懈(acantholysis)