发病机制 回对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原 的cDNA有显著同源性,天疱疮抗体可损伤钙粘蛋 白,破坏细胞间的粘连,导致棘细胞松解。 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎670
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 6/70 发病机制 对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原 的cDNA有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋 白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解
临床表现 回寻常型天疱疮( pemphigus vulgaris) 回最常见。多见于中年人,儿童罕见。 回约60%患者首先累及口腔粘膜,出现松弛性薄壁水 疱、大疱和不规则糜烂面,经久不愈,疼痛明显。 数月后遍发全身,常见于胸背、头面颈,也可见于 鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。 回典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不 的浆液性水疱和大疱,疱壁薄,松弛,易破,尼氏 征阳性( Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面 渗出浆液,渐凝成污秽痂壳,引起疼痛并不易愈合。 继发感染呈脓疱及脓痂,伴恶臭味,严重时发生败 血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎770
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 7/70 临床表现 寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 最常见。多见于中年人，儿童罕见。 约60%患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水 疱、大疱和不规则糜烂面，经久不愈，疼痛明显。 数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于 鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。 典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一 的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏 征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面， 渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。 继发感染呈脓疱及脓痂，伴恶臭味，严重时发生败 血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素
寻常型天疱疮( pemphigus vulgaris t. 角质层 皮层 回水疱、大疱 尼 氏征+ Nikolsky sign 天疱疮 Hailey病BP疱疹样皮炎870
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 8/70 寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 水疱、大疱 尼氏征+Nikolsky sign
寻常型天疱疮 像 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎9/70
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 9/70 寻常型天疱疮
寻常型天疱疮 等 《 天疱疮 Hailey病 BP疱疹样皮炎1070
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎 10/70 寻常型天疱疮