第18章肾脏和膀批1189 经名名。的单纯性肾种之中，可见复杂性肾肿示 此复性肾囊肿相 蛋化示，号影，可能是由于先出的合 ,此复杂性中无 切地排除肿瘤020)。但是，仅依靠平扫T1W1和 T2W1图像，尚不能可靠地区分复杂性囊肿与肾脏 肿物4,3)。增强MRI检查可确定病变的强化情 况。与CT一样，囊肿无强化，但良性和恶性肿瘤 注射钆剂后均可出现强化。MRI对于区分囊肿和肿 瘤的作用与CT相当ca,4),目前MRI常用于不能 接受碘对比剂的复杂性囊肿病人。因为复杂性囊 常在T1W1中具有高信号，为了准确地判断强化的 情况，需要仔细比较肿物在Gd-DTPA增强前后相 同序列中的表现。否则，这此高信县空易被堪诊为 图18-28肾盂旁囊肿，排泄期CT图像显示肾盂内多发的衣 化4。如前所述，在脂肪抑制图像比非脂肪抑制图 本密度囊肿箭灵。集尿系统轻度受压，内含高密度的对比剂 像中，更容易评价细微的强化。 与真肿没有交通
1190 体部CT与对盟 肾盂震助 非皮质囊肿，可见于肾实质的附近。它们大部分 位于肾门区，可能为淋巴源性，由于所处的位置，也 称为肾盂旁囊肿 ,它们可以是孤立性，但常为多发】 这类囊肿的病因不清，但没有发现遗传性因素。囊肿 通常取代肾窦脂肪，可压迫邻近肾脏结构，包括肾实 质、肾孟和肾门血管。单发时，囊肿常较大，可达划 厘米，呈圆形或卵圆形。多发者常较小，呈卵圆形或 分叶状（图18-28）。肾盂旁囊肿大多数为水样密度， 但有时可呈高密度。注射对比剂后，病灶既无强化 也不与集尿系统相交通（但是有报道，逆行性肾玉造 影时密度出现增高，因此考虑与外渗或交通有关) 图18-29常染色体显性遗传多费性肾病。肾脏的增强CT图 在平扫CT、MRI和超声中，它们类似于肾孟积水，但 像显示双肾的那漫性囊肿，具有不同的大)和鸡度 是，它们的真实特点在增强CT中非常明显，表现为 对比剂充盈的漏斗被肾孟旁囊肿压迫变窄（参见图 18-28)。这些病灶通常没有临床意义，除非足够大 而造成泌尿系统的梗阻。这些囊肿中，部分可能是先 前尿路梗阻的尿液外渗所致，因此称为肾盂旁尿性 数病人可出现肾病的并发症，包括侧腹部疼痛、血尿 假囊肿%，34) 或尿路感染。高达36%的病人可出现肾结石（常为尿酸 盐结石) 囊性疾病 虽然CT和MRI通常不用此病的筛查，但它们有 助于评价并发症，均可显示疾病的典型表现。全部肾实 常染色体显性遗传的多囊性肾病 质内可见几毫米至数厘米的多发性囊肿（图18-29 常染色体显性遗传的多囊性肾病是累及多个器官 在年轻或表达不明显的病人中，双肾可能仅见少数囊 系统的遗传性疾病：外显率为100%，但可有不同的表 肿，类似于散发的多发性单纯囊肿。发现其他器官的囊 达程度。大多数病人(PKD1),为第16对染色体短臂 肿，有助于提示诊断。随着疾病的进展，双肾可随囊胴 的基因病变。另一种稍轻型的疾病形式(PKD2),为第 的增多、增大而增大，肾实质逐渐受压（参见图18 4对染色体的基因异常。肾病是主要的临床表现，5% 29)。常为双侧受累，但有时可非常不对称，少数仅 10%的终末期肾病为此病所致，但此病也累及其他的 侧肾脏有明显的病变14.。虽然囊肿在CT中 有典型的单纯性囊肿的表现，但也常出现高密度囊肿 很多器官和系统。即使在肾衰之前，常已经出现高血 常由于囊内出血所致”。仅31%的病人无高密度囊 压啊。5%~10%有脑动脉瘤（约8%出现脑出血），但 肿。常见囊壁钙化，也由于陈旧性出血所致。在 严重程度可能低于原来的认识4。这些动脉瘤常较 CT中，约50%的病人有钙化，包括囊肿钙化和肾结 小，多累及前部循环 主动脉瘤、主动脉夹层和 石。这些囊肿中的钙化，并不像普通人群中 心膜病，比普通人群更常见”。囊肿不仅见于肾 脏，60%一80%的病人也可发生于肝脏2。大约7% 考虑肾癌的可能。虽然存在争论，但没有文献显示此 还见于胰腺，5%见于脾。肝功能通常不受影响， 病人群的肾细胞嘉发病率有升高。但是，肾细胞嘉确 除非出现弥漫性肝脏受 实可见于这些病人，CT的诊断标准与普通病人中相 同。这样，评价增强前后的CT检查非常重要 如果 常染色体显性的多囊性肾病有不同的表现形式。 出现肾衰的平均年龄为51一69岁17.2.1。常在超声 担，心碘对比剂的肾脏毒性，可以替代进行磁共振成像 检查或受累个体的后代筛查中发现。实际上，所有病 检查。CT有助于评价这些病人的血尿，因为它能发现 人在30岁时超声检查可发现囊肿3)。由于双肾随囊 囊肿出血、区分结石与囊肿钙化、对于肾脏肿物比超 声有面高的诊断准商率 肿的数目和大小而增大，病人往往有可触及肿物。少 磁共振成像能显示这些病人的特征性改变。除双
第18章肾胜和榜胱1191 图18-30常染色体显性多囊性肾病的口表现，A:冠状T2W 图象显示双肾无数的亮信号囊肿。B:平扫T1W图佞中，病灶 呈低至中等信号.C:增强T1W图像中，赛钟无强化 肾增大和肾实质内的多发性囊肿外，这些囊肿常在 功能的指标（例如血清肌酐水平、肾小球滤过率）直 T1W1和T2W1中具有不同的信号强度（图18-30）2) 到疾病晚期才出现变化，体积测量虽然尚处于研究 这是囊肿内不同时期出血所致，这样部分囊肿在 阶段，但可有助于疾病进展的评价。CT4)和MRI T1W中呈低信号，T2WI中呈高信号：而部分囊肿名 都能进行这种评价，已有研究建立了全肾体积 T1WI中呈高信号，T2WI中呈低信号。囊内出血的影 全部囊肿体积和随时间变化的准确测量方法1) 响较复杂，但它可缩短T1和T2值，因此出现T1信 MRI由于无电离辐射，对比剂的肾毒性很低，因此 号增高，T2信号降低，不同于单体性囊种的考即2切 非常有优势，但是由于囊肿的不同信号强度，需要 即使部分囊肿在CT中表现均匀，MRI中也可见不同 在多种序列内(T1W1.T2W1和轧增强T1WI)进行 的成分或分层。出血性囊肿常有分层，下层在T1W1 全面的评价。 中呈高信号，T2W1中呈低信号：而上层则是相反的 表现。这些病人的MRI检查可以发现肾癌，注射 肾脏的获得性囊性疾病 对比剂后肿瘤可有强化 肾脏的非遗传性囊性疾病常见于肾病的晚期，特 超声常用于多囊性肾病的筛查和首诊。由于肾 别是长期血液透析或腹膜透析的病人)。它的发病
1192 体部CT与对照 图18-31获得性囊性肾病， B:另一病人的C A:增强CT图像显示终未期寄病病人的多发性小助 显小终末明的肚由于无数囊肿而明烤大 率为47%一87%，22,9)，取决于透析的时间，3年后 的发病率可达80%2。确切的病因不明 病人的肾癌发病率是正常人群的40倍。对于透析 可能的 因包括缺血、纤维化、代谢因素和肾病控制不佳。肾 的病人，常需要进行增强检查，而MRI也是诊断肾细 小管上皮增生，造成肾单位的阻塞和扩张，从而导致 胞癌的有效方法。CT或MRI中发现强化的病灶，都 囊肿形成。肾癌的发病率明显增加，约5%一19% 61,.2)。因此，需要对透析3年以上的病人进行定 期检查。 疾病的早期，双肾较小并且仅有几个囊肿（图 18-31)。肾脏的轮廓常能保存，大多数囊肿较小( 于0.5cm,完全位于肾内。 尽管肾胜的大小在透析 最初几年内持续减小，随着囊肿的增多和增大(2 3cm),肾脏的体积最终开始增大。随访CT研究显示。 开始透析时57%的病人有囊肿，而7年后87%有囊肿 在这段时间内，肾脏的体积从79mL增加至150mL网 出血可发生于囊肿内、包膜下或肾周间隙。这可造成 密度增高、不均匀、囊壁增厚和钙化。透析多年后，即 使有钙化，双肾最终的表现也无法与常染色体显性遗 传多囊性肾病相区分（图18-32）。但是，获得性疾病的 囊肿不出现于其他器官。 图18-32获得性性肾病，类似于多囊性肾 对于常染色体显性遗传多囊性肾病，CT能够出 性囊性肾病，双肾 超声更好地显示并发症，特别是肾细胞癌。透析 性性肾病仅发生于肾，而多性肾病的 性肾病。获得
第18章肾脏和1193 结节性硬化 结节性硬化是第9对染色体缺陷所致的常染色体 显性遗传疾病。它有一些不同的表现。虽然常见 临床表现为癫痫发作、智力低下和皮肤病变，但病人 可直到成年才发现患有疾病。结节性硬化可伴有不同 的肾脏病变，尽管最常见伴有血管平滑肌脂肪瘤， 15%一45%的病人可出现囊肿，部分病人在出生后的 个月内可发现囊肿。有时可出现很多的囊肿，类似于 多囊性肾病参见图18-276。还可发生肾衰，但不 常见。这些囊肿具有增生的上皮层，类似于获得性的 图18一33获得性囊性肾病伴发的小小的肾细胞腐.获得性囊帽 囊性肾病。结节性硬化病人肾细胞癌的发病率增高 肾病病人，右肾的增强CT图像显示小的局灶性强化肿物箭 大约为1%19,04) 示)，伴有肾皮质边缘的中断，获得性囊性肾病，容易出现肾细 40%一80%的结节性硬化病人可出现血管平滑肌脂 肪瘤5。它们通常表现为双侧多发的较小病灶（图 18-34)。但是，也可以为孤立性或少数几个。随访研 究显示，结节性硬化的血管平滑肌脂肪瘤具有生长和 出血倾向，需进行血管栓塞或手术治疗，。如果CT 是提示肾细胞癌的征象（图18-33）。虽然小于3cm的 或MRI发现存在脂肪MRI中呈短T,长T2的信号) 病灶可能为腺瘤，但是体积并不是诊断的可靠指标。 则可诊断血管平滑肌脂肪瘤。如果仅有少量脂肪，脂 随访研究显示，获得性囊性肾病的肾细胞癌，大部分 肪抑制序列中的信号降低有助于确诊。超声中发现高 牛长相对缓修.65以的倍增时间绍过一年加里完人 回声并不能确诊，因为小的肾细胞痛也为高回声 不宜进行肾脏切除术或病灶小于2cm,需要进行系列 出血的液体密度呈复杂的表现。当血管平滑肌脂防瘤 的CT或MRI随防，以确定病变的生物学侵装性 增大时，容易出现自发性出血，建议对超过4cm的病 有报道，获得性囊性肾病在成功肾移植后可以复 变进行治疗5)。所有超过10m的窗变均需讲行栓塞 发也有报道移植后的自体肾脏可出现肾癌」 即使没有症状。对于这些较大的病灶，选择性动 囊肿的潜在恶性仍可持续 一段时间，当移植病人出现 栓塞可减小它们的体积和出血的危险 血尿时，提示应对自体肾脏进行检查。 淋巴管平滑肌瘤病，是结节性硬化的少见肾脏并 发症最常见于胸部，由干平滑肌增生阳塞林口管 常染色体隐性遗传的多囊性肾病 而造成囊性病变。 在这些病人中，肾周间隙内可见 常染色体隐性遗传的多囊性肾病主要造成肾小管 体密度肿物2 扩张和肝脏纤维化，约占多囊性肾病的10%.见于新 生儿和儿童。每20000新生儿中右1例发病6)比 Von Hippel--Lindau病 病可在出生前发病，患病的新生儿通常不能存活。稍 Von Hippel-.Lindau(WHL)病是另一种累及肾脏 晚发病的儿童可存活至十几岁或成年早期。因为CT 的常染色体显性遗传疾病)，病因为第3对地鱼体短 检查对于儿童有辐射，最常采用的检查方法是超声。 臂的缺陷〔，0，。它有不同的表现型。最常见的表 在招声中，双肾桶常计称性增大右多发性的赛 现包括视网膜和中枢神经系统的血管网状细胞瘤、肾 肿或呈弥漫性回声表现，。出生前的超声筛查少数 囊肿、肾癌以及胰腺囊肿，但不伴有嗜铬细跑瘤。其 可发现散在的囊肿，一项研究中27例病人中仅发现4 次常见的表现类型，包括血管网状细胞瘤、嗜铬细胞 例5”。在CT中，双肾较大，呈低密度。增强检查呈 瘤和胰岛细胞瘤，但是没有睫隐或得车囊助以及浮偏 条纹状表现”。在少部分病例中，MRI也能显示这 在最不常见的表现类型中，可出现血管网状细胞瘤 些病人早期的囊性病灶。还可出现胆道纤维化和门静 嗜铬细胞瘤和肾脏与胰腺疾病。 脉高压的表现。对于常染色体隐性多囊性肾病时肝脏 肾囊肿可见于60%的病人：通常为双侧，可类似 相关的胆道扩张，MRI比超声和CT更敏感4) 于多囊性肾病，尤其是可见胰腺囊肿（图18-35）2