NH,0NNHHNNH,NHHOHG鸟嘌岭A腺嘌岭OHO0HHH尿酸（uricacid)广NNHHX黄嘌岭次黄嘌岭1
N N N N H H H NH2 腺嘌呤 A N N N N H H O H2N 鸟嘌呤 G N N N N H H H 次黄嘌呤 I N N N N H H O 黄嘌呤 X O 尿酸(uric acid)
腺嘌呤脱氨酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤-→尿酸排尿动物G鸟嘌呤脱氨酶尿囊素一其它哺乳动物尿囊酸正常血浆中尿酸为硬骨鱼／植物发一石20 - 60mg/L尿酸水溶性较差尿素→鱼/两栖类/植物当血浆中尿酸含量超过80mg/L时，NH3+CO2一一甲壳类／微生物可形成尿酸盐晶体
A I 黄嘌呤-尿酸 排尿动物 G 尿囊素 其它哺乳动物 尿囊酸 硬骨鱼／植物 尿素 鱼／两栖类／植物 NH3+ CO2 甲壳类／微生物 腺嘌呤脱氨酶 黄嘌呤氧化酶 鸟嘌呤脱氨酶 正常血浆中尿酸为 20－60mg/L。 尿酸水溶性较差， 当血浆中尿酸含量 超过80mg/L 时， 可形成尿酸盐晶体
痛风症UricAcidCrystalsInBig嘌岭核苷酸分解代谢异ToeJoint常，导致血中尿酸水平升高，以尿酸钠晶体沉积于软骨、关节、软组织及肾，临床表现为皮下结节、关节疼痛。原因：高岭饮食；嘌呤代谢酶缺陷；尿酸排泄障碍。嘌岭含量高的食品：动物内脏、骨髓、海味、蛤类、螃蟹
痛风症 ★嘌呤核苷酸分解代谢异 常，导致血中尿酸水平 升高，以尿酸钠晶体沉 积于软骨、关节、软组 织及肾，临床表现为皮 下结节、关节疼痛。 嘌呤含量高的食品： 动物内脏、骨髓、海味、 蛤类、螃蟹 原因： 高嘌呤饮食； 嘌呤代谢酶缺陷； 尿酸排泄障碍
治疗痛风：别嘌呤醇OHOHCHHHH次黄嘌岭别嘌呤醇机理：竞争性抑制黄嘌呤氧化酶的活性：别嘌呤醇结构类似次黄岭，可减少体内尿酸生成；反馈抑制：别嘌岭醇与PRPP反应生成别嘌呤核苷酸，阻止嘌岭核苷酸从头合成途径的关键酶的激活
治疗痛风：别嘌呤醇 机理： 竞争性抑制黄嘌呤氧化酶的活性：别嘌呤醇 结构类似次黄嘌呤，可减少体内尿酸生成； 反馈抑制：别嘌呤醇与PRPP反应生成别嘌呤 核苷酸，阻止嘌呤核苷酸从头合成途径的关 键酶的激活。 次黄嘌呤 别嘌呤醇
Lesch-Nyhan莱-尼综合症自毁容貌综合征性染色体X连锁遗传病次黄／鸟嘌呤磷酸核糖转移酶完全缺失嘌岭合成过多，明显的高尿酸血症，痛风伴大脑瘫痪、智力减退、舞蹈手足综合征，身体和精神发育迟缓，有咬指咬唇的强迫性自残行为，自毁容貌
Lesch-Nyhan 莱-尼综合症 自毁容貌综合征 性染色体X连锁遗传病 次黄／鸟嘌呤磷酸核糖转移酶 完全缺失 嘌呤合成过多，明显的高尿酸 血症，痛风伴大脑瘫痪、智力 减退、舞蹈手足综合征,身体 和精神发育迟缓, 有咬指咬唇 的强迫性自残行为,自毁容貌