、血红蛋白概述 正常H的组成、结构及类型 结合蛋白:血红素+珠蛋白 (Heme)(globin) 一条肽链+_分子血红素→Hb单体 4个Hb单体→球形四聚体
6 一、血红蛋白概述 正常Hb的组成、结构及类型 结合蛋白： 血红素 ＋ 珠蛋白 （Heme) (globin) 一条肽链 ＋ 一分子血红素→ Hb单体 ４个Hb单体 → 球形四聚体
Hb-、二级结构 氨基酸按照一定顺序形成多肽链 类a链:(a、Y)141个氨基酸 dO ①g 8 g 合测 X
7 Hb一、二级结构 氨基酸按照一定顺序形成多肽链 类α链：（α、γ）141个氨基酸
Hb-、二级结构 氨基酸按照一定顺序形成多肽链、α螺旋 类β链:(β、δ、y、E)146个氨基酸 x88 ( 8 g (68 (
8 Hb一、二级结构 氨基酸按照一定顺序形成多肽链、α 螺旋 类β链：（β、δ、γ、ε）146个氨基酸
Hb 四级结构 肽链+血红素→Hb单体→四聚体 ngle-chain globin binds one oxygen molecule oxygon- binding site EVOLUTION OF A SECOND GLOBIN CHAIN BY GENE DUPLICATION FOLLOWED BY MUTATION four-chain globin binds four oxygen molecules in a cooperative wav
9 Hb：三、四级结构 肽链+血红素→ Hb单体→四聚体
血红蛋白基因 1、珠蛋白基因定位 类a珠蛋白Gene定位—16p13 类β珠蛋白Gene定位11015。 2、珠蛋白基因排列 有共同起源,排列紧密,含有假基因。 a珠蛋白Gene5个基因 5-3-ψ2-ψa1a2-a13 β珠蛋白Gene簇6个基因 5-E-Yyk-ψβ5--3
10 二、血红蛋白基因 1 、珠蛋白基因定位 类α珠蛋白Gene定位——16p13。 类β珠蛋白Gene定位——11p15。 2、珠蛋白基因排列 有共同起源，排列紧密，含有假基因。 α珠蛋白Gene 5个基因 5`-ζ-ψζ-ψα1 -α2 -α1 -3` β珠蛋白Gene簇 6个基因 5`-ε-γG-γA-ψβ1 -δ-β-3`