第十九章神经系统发育异常性疾病 、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 临床表现 多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力 而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、 蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强 迫头位以及身材短小等特殊外貌
第十九章 神经系统发育异常性疾病 多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力 而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、 蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强 迫头位以及身材短小等特殊外貌 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 临床表现
第十九章神经系统发育异常性疾病 、 颅底凹陷症(Basilar Invagination) 临床表现 枕骨大孔区综合征的症状体征 ①颈神经根症状 >枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、 肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。 ②后组脑神经损害 >吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、 咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、 角膜发射减弱等
第十九章 神经系统发育异常性疾病 枕骨大孔区综合征的症状体征 ①颈神经根症状 ➢ 枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、 肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。 ②后组脑神经损害 ➢ 吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、 咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、 角膜反射减弱等。 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 临床表现
第十九章神经系统发育异常性疾病 、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 临床表现 枕骨大孔区综合征的症状体征 ③上位颈髓及延髓损害 >四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽 及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性 感觉障碍 ④小脑损害 >以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为 步态不稳、说话不清等
第十九章 神经系统发育异常性疾病 ③上位颈髓及延髓损害 ④小脑损害 ➢四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽 及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性 感觉障碍 ➢以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为 步态不稳、说话不清等 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 临床表现 枕骨大孔区综合征的症状体征
第十九章神经系统发育异常性疾病 、 颅底凹陷症(Basilar Invagination) 临床表现 枕骨大孔区综合征的症状体征 ⑤椎基底动脉供血不足 >发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等 ⑥颅内压增高症状 >早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现 头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小 脑扁桃体下脑疝及脊髓空洞症等
第十九章 神经系统发育异常性疾病 ⑤椎-基底动脉供血不足 ➢发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等 ⑥颅内压增高症状 ➢早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现 头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小 脑扁桃体下脑疝及脊髓空洞症等 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 临床表现 枕骨大孔区综合征的症状体征
第十九章神经系统发育异常性疾病 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 辅助检查 颅颈侧位、张口正位X线平片 >测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据 >腭枕线(chamberlain line)为自硬腭后缘至枕 骨大孔后缘的连线（图19-1），齿状突高出此线 3mm以上即可确诊，高出0~3mm为可疑
第十九章 神经系统发育异常性疾病 颅颈侧位、张口正位X线平片 ➢测量枢椎齿状突的位置是确诊本病的重要依据 ➢腭枕线（chamberlain line）为自硬腭后缘至枕 骨大孔后缘的连线（图19-1），齿状突高出此线 3mm以上即可确诊，高出0~3mm为可疑 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 辅助检查