第十九章神经系统发育异常性疾病 、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 辅助检查 A鼻根至蝶鞍中心连线B.蝶鞍中心向枕骨大孔前缘连线，两线所形成的 夹角为颅底角C自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，即腭枕线 图19-1颅底角和腭枕线测量示意图
第十九章 神经系统发育异常性疾病 A.鼻根至蝶鞍中心连线 B.蝶鞍中心向枕骨大孔前缘连线，两线所形成的 夹角为颅底角 C.自硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，即腭枕线 图19-1 颅底角和腭枕线测量示意图 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 辅助检查
第十九章神经系统发育异常性疾病 、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 辅助检查 头颅CT >可发现脑室扩大、脑积水等异常 MRI >可清楚地显示中脑水管、第四脑室及脑干的改 变，能够发现小脑扁桃体下疝、中脑导水管狭 窄及延髓、脊髓空洞症等畸形
第十九章 神经系统发育异常性疾病 ➢可发现脑室扩大、脑积水等异常 ➢可清楚地显示中脑水管、第四脑室及脑干的改 变，能够发现小脑扁桃体下疝、中脑导水管狭 窄及延髓、脊髓空洞症等畸形 头颅CT MRI 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 辅助检查
第十九章神经系统发育异常性疾病 、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 诊断及鉴别诊断 诊断依据 ①成年后起病，缓慢进展病程； ②颈短、后发际低，颈部活动受限； ③枕骨大孔区综合征的症状和体征； ④典型的影像学改变，同时注意是否合并Arnold- Chiari畸形、扁平颅底和寰枢椎脱位等畸形
第十九章 神经系统发育异常性疾病 ①成年后起病，缓慢进展病程； ②颈短、后发际低，颈部活动受限； ③枕骨大孔区综合征的症状和体征； ④典型的影像学改变，同时注意是否合并ArnoldChiari畸形、扁平颅底和寰枢椎脱位等畸形 诊断依据 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 诊断及鉴别诊断
第十九章神经系统发育异常性疾病 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 >本病应与下列疾病相鉴别 延髓、脊髓空洞症 后颅窝或枕骨大孔区占位性病变 多发性硬化 脑干、小脑、后组脑神经、脊髓损伤所引起的疾病 CT及MR检查可以提供重要依据，尤其是MRI有助 于本病的早期诊断
第十九章 神经系统发育异常性疾病 ➢ 本病应与下列疾病相鉴别 延髓、脊髓空洞症 后颅窝或枕骨大孔区占位性病变 多发性硬化 脑干、小脑、后组脑神经、脊髓损伤所引起的疾病 ➢ CT及MRI检查可以提供重要依据，尤其是MRI有助 于本病的早期诊断 鉴别诊断 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 诊断及鉴别诊断
第十九章神经系统发育异常性疾病 、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 治疗 >X线平片及MRI显示畸形但无临床症状或症状轻 微者，可观察随访 >临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环通路受 阻、颅内压增高者，X片示合并寰枢椎脱位者是本 病的手术适应证
第十九章 神经系统发育异常性疾病 ➢X线平片及MRI显示畸形但无临床症状或症状轻 微者，可观察随访 ➢ 临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环通路受 阻、颅内压增高者，X片示合并寰枢椎脱位者是本 病的手术适应证 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 治 疗