第十九章神经系统发育异常性疾病 第一节颅颈区畸形
第十九章 神经系统发育异常性疾病 第一节 颅颈区畸形
第十九章神经系统发育异常性疾病 第一节颅颈区畸形 概述 颅颈区畸形是发生于颅底、枕骨大孔和 上位颈椎区的畸形，可伴或不伴有神经系统 的症状体征 颅底凹陷症 多见 扁平颅底 小脑扁桃体下疝畸形 颈椎融合 颈椎异常 寰椎枕化 寰枢椎脱位
第十九章 神经系统发育异常性疾病 颅颈区畸形是发生于颅底、枕骨大孔和 上位颈椎区的畸形，可伴或不伴有神经系统 的症状体征 颈椎异常 颅底凹陷症 扁平颅底 小脑扁桃体下疝畸形 多见 颈椎融合 寰椎枕化 寰枢椎脱位 第一节 颅颈区畸形 概 述
第十九章神经系统发育异常性疾病 颅底凹陷症(Basilar Invagination) 概述 是临床常见的颅颈区畸形 主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组 织陷入颅腔，枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔， 使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，导致脑桥、延 髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现的相 应症状，也可出现椎动脉供血不足的表现
第十九章 神经系统发育异常性疾病 是临床常见的颅颈区畸形 主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组 织陷入颅腔，枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔， 使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，导致脑桥、延 髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现的相 应症状，也可出现椎动脉供血不足的表现 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 概 述
第十九章神经系统发育异常性疾病 、 颅底凹陷症(Basilar Invagination) 病因及发病机制 ●又称先天性颅底凹陷症，为先天发育异 常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体 发 下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积 水及寰枕融合等。 ●又称获得性颅底凹陷症，较少见，常 继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎 性 (Paget病)、类风湿性关节炎及甲状 旁腺功能亢进等疾病
第十九章 神经系统发育异常性疾病 原 发 性 继 发 性 ⚫ 又称先天性颅底凹陷症，为先天发育异 常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体 下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积 水及寰枕融合等。 ⚫又称获得性颅底凹陷症，较少见，常 继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎 （Paget病）、类风湿性关节炎及甲状 旁腺功能亢进等疾病 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 病因及发病机制
第十九章神经系统发育异常性疾病 、 颅底凹陷症(Basilar Invagination) 病因及发病机制 本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小， 导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈 神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑 脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚 期常出现脑脊液循环障碍，梗阻性脑积水和颅 内压增高
第十九章 神经系统发育异常性疾病 本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小， 导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈 神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑 脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚 期常出现脑脊液循环障碍，梗阻性脑积水和颅 内压增高 一、颅底凹陷症(Basilar Invagination) 病因及发病机制