2、丙氨酸转运( GIe-Ala循环 肌肉可利用Aa将氨运至肝脏,这一过程称Gkc-Ala循环 谷氨酸脱氢酶 NH4++a-酮戊二酸+ NADPH+H 谷氨酸+NADP 肌肉中 丙氨酸转氨酶 Glu+丙酮酸 a-酮戊二酸+Ala 肌肉中 丙氨酸在P时援近中性,不带电荷,经血液运到肝脏 丙氨酸转氨酶 Ala+a-酮戊二酸 肝脏中 丙酮酸+Glu 在肌肉中,糖酵解提供丙酮酸,在肝中,丙酮酸又可生成Gc 肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸,两者都要运回肝脏,而以Aa的形式运送,一举两得。 (二)氨的排泄 1、直接排氨 排氨动物将氨以G形式运至排泄部位,经Gh酶分解,直接释放NH。游离的NH3借助扩散作用直 接排除体外。 2、尿素的生成(尿素循环) 排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年,Krbs发现,向悬浮有肝切片的缓冲液中,加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种,都可促使 尿素的合成 尿素循环途径(鸟氨酸循环): P230图166 (1)、氨甲酰磷酸的生成(氨甲酰磷酸合酶I 肝细胞液中的aa经转氨作用,与α醐戊二酸生成Gu,Gu进入线粒体基质,经Glu脱氢酶作用脱下氨 基,游离的氨(NH)与TCA循环产生的CO反应生成氨甲酰磷酸 氨甲酰磷酸合酶 NH4*+CO+2ATP+Ho 氨甲酰磷酸+2ADP+Pi+3H
６ 2、 丙氨酸转运（Glc-Ala循环） 肌肉可利用Ala 将氨运至肝脏，这一过程称Glc-Ala 循环。 丙氨酸在 PH7 时接近中性，不带电荷，经血液运到肝脏 在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成Glc。 肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，两者都要运回肝脏，而以Ala 的形式运送，一举两得。 （二） 氨的排泄 1、 直接排氨 排氨动物将氨以 Gln 形式运至排泄部位，经 Gln 酶分解，直接释放 NH3。游离的 NH3 借助扩散作用直 接排除体外。 2、 尿素的生成（尿素循环） 排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932 年，Krebs 发现，向悬浮有肝切片的缓冲液中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg 中的任一种，都可促使 尿素的合成。 尿素循环途径（鸟氨酸循环）： P230 图 16-6 （1）、 氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I） 肝细胞液中的 a.a 经转氨作用，与α-酮戊二酸生成 Glu，Glu 进入线粒体基质，经 Glu 脱氢酶作用脱下氨 基，游离的氨（NH4 +）与TCA 循环产生的CO2反应生成氨甲酰磷酸。 肌肉中 NH4 + + α-酮戊二酸 + NADPH + H+ 谷氨酸 + NADP+ 谷氨酸脱氢酶 肌肉中 Glu + 丙酮酸 α-酮戊二酸 + Ala 丙氨酸转氨酶 肝脏中 Ala + α-酮戊二酸 丙酮酸 + Glu 丙氨酸转氨酶 NH4 + + CO2 + 2ATP + H2O 氨甲酰磷酸合酶 I 氨甲酰磷酸 + 2ADP + Pi + 3H+
氨甲酰磷酸是高能化合物,可作为氨甲酰基的供体。 氨甲酰磷酸合酶I:存在于线粒体中,参与尿素的合成。 氨甲酰磷酸合酶Ⅲ:存在于胞质中,参与尿嘧啶的合成。 N-乙酰(u激活氨甲酰磷酸合酶I、Ⅱ (2)、合成瓜氨酸(鸟氨酸转氨甲酰酶) 鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基,生成瓜氨酸。 P231反应式: 鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中,需要Mg2作为辅因子。 瓜氨酸形成后就离开线粒体,进入细胞液 (3)、合成精氨琥珀酸(精氨琥珀酸合酶) 精氨琥珀酸合酶/Mg2+ 瓜氨酸+天冬氨酸 精氨琥珀酸 P231结构式 (4)、精氨琥珀酸裂解成精氨鵔和延胡索紊酸〔精氨琥珀酸裂解酶) 精氨琥珀酸→精氨酸+延胡索素酸 P232结构式 此时Asp的氨基转移到A吧g上 来自Asp的碳架被保留下来,生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸, (5)、精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素 P232结构式 尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。 尿素循环总反应: NH4+CO2+3AIP+Asp+2HO→尿素+2ADP+2P+AMP+Ppi+延胡索酸 形成一分子尿素可清除2分了氨及一分子CO,消耗4个高能磷酸键。 7
７ 氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。 氨甲酰磷酸合酶I：存在于线粒体中，参与尿素的合成。 氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。 N-乙酰 Glu 激活氨甲酰磷酸合酶 I、II （2）、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶） 鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。 P231 反应式： 鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子。 瓜氨酸形成后就离开线粒体，进入细胞液。 （3）、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶） P231 结构式 （4）、 精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶） 精氨琥珀酸 → 精氨酸 + 延胡索素酸 P232 结构式 此时 Asp 的氨基转移到Arg 上。 来自 Asp 的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸， （5）、 精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素 P232 结构式 尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。 尿素循环总反应： NH4 + + CO2+ 3ATP + Asp + 2H2O → 尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸 形成一分子尿素可清除2 分子氨及一分子CO2 ， 消耗 4 个高能磷酸键。 瓜氨酸 + 天冬氨酸 精氨琥珀酸合酶／Mg 2+ 精氨琥珀酸