刘新文。复是成代地 第三节个别氨基酸代谢
刘新文，氨基酸代谢 第三节 个别氨基酸代谢
刘新文，氨基成代谢 一、脱羧作用随 ●脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺） Gu→氨基丁酸(GABA).抑制性神经递质 ● His组胺. 血管舒张剂、胃酸刺激剂 ●Trp→5羟色胺.抑制性神经递质、血管收缩剂 ● CyS→牛磺酸. 结合胆汁酸组分 ●or→多胺（腐胺、精脒、精胺）.细胞生长调节剂
刘新文，氨基酸代谢 一、脱羧作用 脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺） Glu→氨基丁酸（GABA）.抑制性神经递质 His→组胺. 血管舒张剂、胃酸刺激剂 Trp→5羟色胺.抑制性神经递质、血管收缩剂 cys→牛磺酸 . 结合胆汁酸组分 orn→多胺(腐胺、精脒、精胺).细胞生长调节剂
刘新文。复是成代地 二、一碳单位(one carbon unit)代谢箱 1、概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的 化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基 (甲炔基)、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。 ● C0、C0,等分子不属于一碳单位 2、载体：四氢叶酸(FH4) 3、来源：Ser、Gy、His、Trp、Met 4、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料 活性甲基(SAM)合成的原料、联系氨基酸代谢 和核苷酸代谢
刘新文，氨基酸代谢 二、一碳单位(one carbon unit)代谢 1、概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的 化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基 （甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。 CO、CO2 等分子不属于一碳单位 2、载体：四氢叶酸（FH4 ） 3、来源：Ser、Gly、His、Trp、Met 4、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、 活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢 和核苷酸代谢
刘新文，氨基成代谢 三、Met、Gly、Tyr的代谢转变 1、Met:肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精 脒、胆碱、cys,等 活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸(S-腺苷蛋氨酸 SAM).含有AMP组分 ● Met-Cys ● 活性硫酸：PAPS（磷酸腺苷磷酸硫 酸) .以cys为原料 2、Gy:嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸 谷胱甘肽、一碳单位，等
刘新文，氨基酸代谢 三、Met、Gly、Tyr的代谢转变 1、Met：肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精 脒、胆碱、cys，等 活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸， SAM）.含有AMP组分 Met→Cys 活 性 硫 酸 ： PAPS （ 磷 酸 腺 苷 磷 酸 硫 酸）.以cys为原料 2、Gly：嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、 谷胱甘肽、一碳单位，等
刘新文。复患这代谢 3、phe→Tyr:儿茶酚胺（肾上腺素、去甲 肾上腺素、多巴胺)、黑色素、甲状腺素 ●白化病人体内缺少：酪氨酸酶 ●苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制 phe的摄入
刘新文，氨基酸代谢 3、phe→Tyr：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲 肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素 白化病人体内缺少：酪氨酸酶 苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制 phe的摄入