x 特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
概述(| NTRODUCTION) ●小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 北京儿童医院数据|TP占出血性疾病25%
概述（INTRODUCTION） ⚫ 小儿最常见的出血性疾病 ⚫ 特点 – 自发性出血 – 血小板减少 – 出血时间延长/血块收缩不良 ⚫ 发病情况 – 北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%
病因及发病机理( ETIOLOGY) 免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体 多数抗体是IgG,个别为IgM及IgA 由于IgG可以通过胎盘,新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP 有些患者尤其是慢性型可同时 Coomb,s试验阳性而 发生自身免疫性溶血,即伊文氏综合症(Evan
病因及发病机理（ETIOLOGY) ⚫ 免疫机制证据 –患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA –由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP –有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
病因及发病机理( ETIOLOGY) ●血小板减少及出血机制 病毒感染-机体-在脾脏产生抗体--吸附在血小板表面-脾 脏-巨噬细胞吞噬-血小板寿命缩短-血小板减少 巨核细胞-骨髓破坏--巨核细胞减少--骨髓代偿早期巨核 细胞增多--成熟障碍-血小板减少 毛细血管通透性、脆性增加 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞-毛细血管壁通透性 脆性增加-表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性
病因及发病机理（ETIOLOGY) ⚫ 血小板减少及出血机制 – 病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾 脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少 – 巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核 细胞增多---成熟障碍--血小板减少 – 毛细血管通透性、脆性增加 ⚫ 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、 脆性增加---表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性
临床表现( CLINICAL MANIFESTATION) 急性型 慢性型 病程 6月 >6月 年龄 2-6岁 学龄儿 性别 无差异 女>男 前驱症状 有(50-80%) 多无 血小板减少程度<20×109 20-80×109/L 出血程度 较重:内脏出血颅内轻,偶有内脏颅内出 出血/血肿 血,月经增多常蒼发 k
临床表现（CLINICAL MANIFESTATION） 急性型 慢性型 病程 <6 月 >6 月 年龄 2--6岁 学龄儿 性别 无差异 女>男 前驱症状 有（50--80%） 多无 血小板减少程度 <20×109 20--80×109/L 出血程度 较重：内脏出血/颅内 出血/血肿 轻， 偶有内脏颅内出 血， 月经增多常首发