表7WHO(2016)MDS修订分型 疾病类型 发育异常血细胞诚少环状铁粒幼红细骨髓和外周血原始细胞 常规核型分析 MDS伴单系血细胞发有异常1系 1~2系 <15%或<5%·骨髓<5%，外周血<1%，无任何核型，但不符合伴单纯 (MDS-SLD) Auer小体 del(5g)MDs标准 MDS伴多系血细胞发有异常2~3系 1~3系 <15%或<5%· 骨髓<5%，外周血<1%，无 任何核型，但不符合伴单纯 (MDS-MLD】 Auer小体 deI(5g)MDS标准 MDs华环状铁粒幼红细随(N3s)麦新一 博层 MDS-RS-SLD 1系 1-2系 315%或5%· 骨随<5%，外周血<1%，无 任何枝型，但不符合伴单纯 Auer小体 del(Sq)MDS标准 MDS-RS-MLD 2=3系 1-3系 ≥15%戒5%· 骨醋<5%，外周血<1%，无 任何核型，但不符合伴单纯 Auer小体 del(5a)MDS标准 MDS伴单纯deI(3g) 1-3系 1-2系 任何比例 骨髓<5%，外周血<1%，无 仅有de1(5q),可以作有1个其 Ae小体 他异常{-7或d(g)除外】 MDs件泉始解酸增多MDs-B)学生天 2 MDS-EB-1 0~3系 1~3系 任何比例 骨髓5%~9%或外周血2%~任何核型 4%,无Auer小体 MDS-EB-2 0-3系 1~3系 任何比例 骨萄10第~19%或外周血 任何核型 5%-19第或有Auer小体 MDS,不分类型0MD8U) 外周血原始细胞1% 1-3系 1-3系 任何比例 骨被<5%，外周血-1%”，无 任何核型 Acr小体 单系血细胞发育异常伴 1系 3系 任何比例 骨<5%，外周胞<1第，无 任何核型 全血细胞减少 Auer小体 伴有诊断意义核型异常 0系 1-3系 15% 骨镇<5%，外周血<1%，无 有定义MDS的核型异常 Auer小体 注：MDS:骨髓增生异常综合征：血细胞减少定义为血红蛋白<100gL、血小板计数<100x1GL、中性粒细胞绝对计数<18x10/L,极少 情况下MDS可见这些水平以上的轻度贫血或血小板减少，外周血单核细胞必须《1×10L:'如果存在SF3B1突变，外周血-1%的原始细胞必 须有两次不同阳时间检查的记承：若环状铁粒幼红细胞15%的病例有明显红系发育异常，则归类为MDS-RS-SLD
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临床表现 症状：贫血表现 出血倾向 发热和感染 >体征：肝、脾、淋巴结肿大
8 临床表现 Ø症状：贫血表现 出血倾向 发热和感染 Ø体征：肝、脾、淋巴结肿大
实验室检查 一.血象和骨髓象 50%一70%的患者为全血细胞减少。 一系减少少见，多为红细胞减少。骨髓 增生多活跃以上，少部分增生减低。外 周血和骨髓常见病态造血如下表： 9
9 实验室检查 一.血象和骨髓象 50％－70％的患者为全血细胞减少。 一系减少少见，多为红细胞减少。骨髓 增生多活跃以上，少部分增生减低。外 周血和骨髓常见病态造血如下表：
表3发育异常的形态学改变(WH0,2008年) 系别 细胞核 细胞质 红系 核出芽、核间桥、核碎裂、 环状铁粒幼红细胞、空泡、 多核、核多分叶、巨幼样变 PAS染色阳性 粒系 核分叶减少（假Pelger. 胞体小或异常增大、颗粒 Hut;pelgeriod);不规则核 减少或无颗粒、假Chedi- 分叶增多 ak-Higashi颗粒、Auer小体 巨核系小巨核细胞、核少分叶、多 核（正常巨核细胞为单核 分叶)》
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巨幼样变中幼红(MDS)
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