诊断标准 A.依据临床表现,发热为必备条件,上述5项主要表现具备4项者,即可诊断 B.5项只具备3项,需心脏彩超或心血管造影证实有冠脉扩张或冠脉瘤,也可确诊 鉴别诊断:脓毒症、猩红热、传染性单核细胞增多症、全身型类风湿性关节炎
诊断标准 • A.依据临床表现，发热为必备条件，上述5项主要表现具备4项者，即可诊断 • B.5项只具备3项，需心脏彩超或心血管造影证实有冠脉扩张或冠脉瘤，也可确诊 • 鉴别诊断：脓毒症、猩红热、传染性单核细胞增多症、全身型类风湿性关节炎
不典型KD特点 ◆持续发热伴有无法解释的“激惹现象” ◆颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 令卡介苗接种部位出现红肿结节 ◆肛周潮红脱皮 ◇阴囊皮肤潮红 ◆血小板计数明显增高 ◆心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流,约60%冠脉扩张出 现在病程10天内,70%心包积液出现在病程8天内
不典型KD特点 持续发热伴有无法解释的“激惹现象” 颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 卡介苗接种部位出现红肿结节 肛周潮红脱皮 阴囊皮肤潮红 血小板计数明显增高 心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出 现在病程10天内，70%心包积液出现在病程8天内
l崎病的临床分期 分期 急性期 亚急性期 恢复期 时间 1~10天 11~21天 21~60天 临床表现发热、结膜炎、口腔、发热、激惹、冠状动脉瘤、多数症状缓解、周围动脉 肢端变化、皮疹、淋巴关节炎、二尖瓣反流、指瘤扩张、关节炎、冠状动 结肿大、激惹、咳嗽、趾脱皮、胆囊肿胀、血栓脉瘤 流涕、吐泻、腹痛、 形成、心肌梗塞、肾脏受 非化脓性脑膜炎 损 血管改变外周血管炎 大中动脉瘤、栓塞、狭窄血管病变1/3恢复,1/3静 毛细血管静脉、动脉炎 止,1/3进展 大中动脉内膜炎 心肌炎 心肌炎、心肌梗塞、动脉心肌梗塞、缺血性心肌病 瘤破裂
川崎病的临床分期 分期 急性期 亚急性期 恢复期 时间 1~10天 11~21天 21~60天 临床表现 发热、结膜炎、口腔、 肢端变化、皮疹、淋巴 结肿大、激惹、咳嗽、 流涕、吐泻、腹痛、 非化脓性脑膜炎 发热、激惹、冠状动脉瘤、 关节炎、二尖瓣反流、指 趾脱皮、胆囊肿胀、血栓 形成、心肌梗塞、肾脏受 损 多数症状缓解、周围动脉 瘤扩张、关节炎、冠状动 脉瘤 血管改变 外周血管炎 毛细血管静脉、动脉炎 大中动脉内膜炎 大中动脉瘤、栓塞、狭窄 血管病变1/3恢复，1/3静 止，1/3进展 死因 心肌炎 心肌炎、心肌梗塞、动脉 瘤破裂 心肌梗塞、缺血性心肌病
三、治疗原则 分期治疗 >早期治疗减少心血管系统的并发症 有冠状动脉损害者,预防血栓 心血管介入及外科治疗 目前还没有办法在疾病早期预测患儿是否发生冠状动脉瘤的风险 KD要迅速准确诊断,所有KD或不典型KD的患儿在诊断后必须尽快治疗
三、治疗原则 分期治疗 早期治疗减少心血管系统的并发症 有冠状动脉损害者，预防血栓 心血管介入及外科治疗 目前还没有办法在疾病早期预测患儿是否发生冠状动脉瘤的风险 KD要迅速准确诊断，所有KD或不典型KD的患儿在诊断后必须尽快治疗
四、药物治疗方案 1治疗药物 丙种球蛋白:预防冠状动脉损害,控制炎症,缓解症状 阿司匹林:大剂量抗炎,小剂量抗血小板聚集 糖皮质激素:早期不单用糖皮质激素,用于对丙种球蛋白无反应的川崎病患儿
四、药物治疗方案 1. 治疗药物 丙种球蛋白：预防冠状动脉损害，控制炎症，缓解症状 阿司匹林：大剂量抗炎，小剂量抗血小板聚集 糖皮质激素：早期不单用糖皮质激素，用于对丙种球蛋白无反应的川崎病患儿