治疗和预后 预后:死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常 症状出现后5年的存活率和40%,10年存活率的 22% ●治疗:心衰和各种心律失常 ●治疗进展: β受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂 DDD型起搏器 心脏移植
治疗和预后 ⚫ 预后：死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常 症状出现后5年的存活率和40％，10年存活率的 22％ ⚫ 治疗：心衰和各种心律失常 ⚫ 治疗进展： β受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂 DDD型起搏器 心脏移植
肥厚型心肌病 ●HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小 为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张 期顺应性下降为基本病态的心肌病 ●根据左心室流出道有无梗阻分为 ●梗阻肥厚型 ●非梗阻肥厚型 ●本病常为青年猝死的原因
肥厚型心肌病 ⚫ HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小 为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张 期顺应性下降为基本病态的心肌病 ⚫ 根据左心室流出道有无梗阻分为： ⚫ 梗阻肥厚型 ⚫ 非梗阻肥厚型 ⚫ 本病常为青年猝死的原因
病因 ●常有明显家族史(1/3),目前认为是 常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白 基因突变是主要的致病因素 ●儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运 动可为本病发病的促进因子
病因 ⚫ 常有明显家族史（1／3），目前认为是 常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白 基因突变是主要的致病因素 ⚫ 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运 动可为本病发病的促进因子
病理 ●其特征为不均等的心室间隔增厚(非对 称性心室间隔肥厚)。亦有心肌均匀肥 厚(或)心尖部肥厚的类型 组织学特征为心肌细胞肥大,形态特异, 排列紊乱
病理 ⚫ 其特征为不均等的心室间隔增厚（非对 称性心室间隔肥厚）。亦有心肌均匀肥 厚（或）心尖部肥厚的类型 ⚫ 组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱
症状: 临床表现 ●部分患者可无自觉症状 ●但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 ●有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神 志丧失 体征: 心脏轻度增大,有第四心音 胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩 期杂音;心尖部也常听到收缩期杂音 使用β受体阻滞剂;取下蹲位使杂音减轻 (减少心肌收缩力,周围阻力↑→射血速度↓→ 减轻梗阻) ●含硝酸甘油片;体力活动使杂音加强 (周围阻力↓→心室容量!、射血速度↑→加重梗
一、症状： ⚫ 部分患者可无自觉症状临床表现 ⚫ 但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 ⚫ 有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神 志丧失 二、体征： ⚫ 心脏轻度增大，有第四心音 ⚫ 胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩 期杂音；心尖部也常听到收缩期杂音 ⚫ 使用β受体阻滞剂；取下蹲位使杂音减轻 （减少心肌收缩力，周围阻力↑→射血速度↓→ 减轻梗阻） ⚫ 含硝酸甘油片；体力活动使杂音加强 （周围阻力↓→心室容量↓、射血速度↑→加重梗 阻）