实验室检查 血象呈小细胞低色素性贫血,网织红细胞 正常或增高; 骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、 晚幼红细胞占多数; 红细胞渗透脆性明显减低 HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断 重型β地中海贫血的重要依据; 颅骨Ⅹ线照片可见颅骨內外板变薄,板障 增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺
实 验 室 检 查 • 血象呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞 正常或增高 ； • 骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、 晚幼红细胞占多数； • 红细胞渗透脆性明显减低； • HbF含量明显增高，大多 >0.40，这是诊断 重型β地中海贫血的重要依据 ； • 颅骨Ｘ线照片可见颅骨内外板变薄 ，板障 增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺
2、轻型 患者无症状或或轻度贫血,脾不大或轻度肿大。 病程经过良好,能存活至老年。 本型多于重型患者家族调查时被发现。 实验室检查 成熟红细胞有轻度形态改变; 红细胞渗透脆性正常或减低; 血红蛋白电泳显示HbA2含量增高,这是本型的特点; HbF含量正常
２、轻型 患者无症状或或轻度贫血，脾不大或轻度肿大。 病程经过良好，能存活至老年。 本型多于重型患者家族调查时被发现。 实验室检查 成熟红细胞有轻度形态改变； 红细胞渗透脆性正常或减低； 血红蛋白电泳显示HbA2含量增高，这是本型的特点； HbF含量正常
3、中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻 型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度 肿大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。 实验室检查 血象和骨髓象的改变如重型; 红细胞渗透脆性减低; HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正 常或增高
３、中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻 型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度 肿大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。 实验室检查 血象和骨髓象的改变如重型； 红细胞渗透脆性减低； HbF 含量约为 0.40～0.80，HbA2含量正 常或增高
