第十二章珠蛋白异常 Artery White blood cells Platelets
第十二章 珠蛋白异常
第一节概述 一、血红蛋白的结构与功能 今血红蛋白是红细胞内的运输蛋白,约65%的血红蛋 白合成于有核红细胞期,另有35%合成于网织红细 胞阶段。 其分子量为64458。 令它的主要功能是吸收肺部大量的氧,并将其输送到 身体的各组织
第一节 概 述 ❖一、血红蛋白的结构与功能 ❖ 血红蛋白是红细胞内的运输蛋白，约65%的血红蛋 白合成于有核红细胞期，另有35%合成于网织红细 胞阶段。 ❖ 其分子量为64458。 ❖ 它的主要功能是吸收肺部大量的氧，并将其输送到 身体的各组织
1、血红蛋白的组成 甘氨酸 血(亚铁血红素(铁卟啉Ⅸ (4分子) Fe2+ 红蛋白 珠蛋白由氨基酸组成6种肽链 (1分子) aβvbE 每1个珠蛋白分子有4个多肽链,而每一个肽键又和三个铁卟啉结合
1、血红蛋白的组成 血 红 蛋 白 亚铁血红素 （铁卟啉Ⅸ） （4分子） 甘氨酸 Fe2+ 珠蛋白 （1分子） 由氨基酸组成 6种肽链： αβγδεζ 每1个珠蛋白分子有4个多肽链，而每一个肽键又和三个铁卟啉结合
2、血红蛋白的种类 正常成人红细胞中有3种血红蛋白: O成人血红蛋白:HbA(a2B2)96%-98% 成人次要血红蛋白:bA2(a282)1%3.1% 胎儿血红蛋白:HbF(a2y2)2%以下 胚胎血红蛋白:HG1(2e)HbG2(a2B2) HbP(2Y2)3周-12周
2、血红蛋白的种类 正常成人红细胞中有3种血红蛋白： 成人血红蛋白：HbA（α2β2) 96%-98% 成人次要血红蛋白:HbA2（α2δ2)1%-3.1% 胎儿血红蛋白:HbF （α2γ2) 2%以下 胚胎血红蛋白: HbG1 ( ζ2ε2) HbG2 (α2ε2 ) HbP( ζ2γ2) 3周-12周
3、血红蛋白的功能 血红蛋白的主要功能是输送氧气和二氧化 碳 今当空气被吸入肺部时,空气中的氧气与肺 泡膜壁血液中的血红蛋白进行疏松的结合 形成氧合血红蛋白(Hb02),随血液流 到全身各组织内, 因组织内氧分压较低,所以氧合血红蛋白 即被解离而放出一部分氧,以供给细胞的 代谢需要
3、血红蛋白的功能 ❖ 血红蛋白的主要功能是输送氧气和二氧化 碳。 ❖ 当空气被吸入肺部时，空气中的氧气与肺 泡膜壁血液中的血红蛋白进行疏松的结合 ，形成氧合血红蛋白（HbO2），随血液流 到全身各组织内， ❖ 因组织内氧分压较低，所以氧合血红蛋白 即被解离而放出一部分氧，以供给细胞的 代谢需要