在此同时,血红蛋白即与组织中某些物 质氧化后所产生的二氧化碳结合成为氨 基甲酸血红蛋白( HbNHCOOH,又称碳酸 血红蛋白)运输到肺部,放出C02。 血红蛋白如此不断地运输02和C02。 令此外,血红蛋白也有调节机体酸碱平衡 的缓冲作用
❖ 在此同时，血红蛋白即与组织中某些物 质氧化后所产生的二氧化碳结合成为氨 基甲酸血红蛋白（HbNHCOOH，又称碳酸 血红蛋白）运输到肺部，放出CO2。 ❖ 血红蛋白如此不断地运输O2和CO2。 ❖ 此外，血红蛋白也有调节机体酸碱平衡 的缓冲作用
4、影响血红蛋白结构和功能的因素 (1)珠蛋白基因缺失或缺陷 ○珠蛋白肽链合成不足或不能合成 ○氨基酸替换或丢失 ○红细胞形态异常:靶形、镰状红细胞 (2)酶缺陷高铁血红蛋白还原酶系统缺陷 MHb形成 (3)化学药物中毒 MHb SHb Hbco
4、影响血红蛋白结构和功能的因素 （1）珠蛋白基因缺失或缺陷 珠蛋白肽链合成不足或不能合成 氨基酸替换或丢失 红细胞形态异常： 靶形、镰状红细胞 （2）酶缺陷 高铁血红蛋白还原酶系统缺陷 MHb形成 （3）化学药物中毒 MHb SHb HbCO
三、珠蛋白异帝 令珠蛋白合成是在各自珠蛋白基因控制下完成 的 令珠蛋白肽链合成异常,必然造成Hb合成障碍。 今珠蛋白分子结构异常时,称为Hb分子病。 当一种或几种珠蛋白肽链合成量的异常时, 称为珠蛋白生成障碍性贫血,以往称地中海 贫血,现亦称海洋性贫血
二、珠蛋白异常 ❖ 珠蛋白合成是在各自珠蛋白基因控制下完成 的。 ❖ 珠蛋白肽链合成异常,必然造成Hb合成障碍。 ❖ 珠蛋白分子结构异常时，称为Hb分子病。 ❖ 当一种或几种珠蛋白肽链合成量的异常时, 称为珠蛋白生成障碍性贫血，以往称地中海 贫血，现亦称海洋性贫血
珠蛋白异常 包括: 今珠蛋白肽链结构异常(异常血红蛋白病) 今肽链合成异常(珠蛋白生成障碍性贫血)
珠蛋白异常 包括： ❖珠蛋白肽链结构异常(异常血红蛋白病) ❖肽链合成异常(珠蛋白生成障碍性贫血)
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珠蛋白生成障碍性 贫 血 thalassemia