先天发育缺损及遗传因素支气管先天性结缔组织异常，管壁薄弱导致巨大气管-支气管：支气管先天软骨发育或弹性纤维不足，常伴有鼻旁窦炎和心脏异位，称卡塔格内综合症：先天性软骨缺失、肺囊性纤维化遗传性抗α,胰蛋白酶和先天性丙种球蛋白缺乏
先 天 发 育 缺 损 及 遗 传 因 素 • 支气管先天性结缔组织异常，管壁 薄弱导致巨大气管-支气管； • 支气管先天软骨发育或弹性纤维不 足，常伴有鼻旁窦炎和心脏异位，称 卡塔格内综合症； • 先天性软骨缺失、肺囊性纤维化、 遗传性抗α1 胰蛋白酶和先天性丙种 球蛋白缺乏
与风湿性疾病如类风湿性关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系全身性疾病统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲中和征、心肺移植后等可伴有支扩；一些不明原因的支扩惠者常有体液免疫和细胞免疫异常
全 身 性 疾 病 • 与风湿性疾病如类风湿性关节 炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系 统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲 中和征、心肺移植后等可伴有支 扩； • 一些不明原因的支扩患者常有体 液免疫和细胞免疫异常
病柱状扩张（早期表现福理类型梭状囊状扩张（晚期改变）混合性柱状扩张
病 理 类 型 柱状扩张（早期表现） 梭状 囊状扩张（晚期改变） 混合性柱状扩张
病支气管柱状上皮细胞鳞状化生理或萎缩，杯状细胞和黏液腺增生，破坏支气管弹力纤维、平滑肌及软骨；改变病变部位的血管壁由于感染破坏，形成血管瘤，可出现反复大量咯血
病 理 改 变 支气管柱状上皮细胞鳞状化生 或萎缩，杯状细胞和黏液腺增生， 破坏支气管弹力纤维、平滑肌及 软骨； 病变部位的血管壁由于感染破 坏，形成血管瘤，可出现反复大 量咯血
图注：一叶肺脏切面显示支气管呈圆柱状或囊状扩张扩张的支气管、细支气管可连续延伸至胸膜下
图注：一叶肺脏切面显示支气管呈圆柱状或囊状扩张。 扩张的支气管、细支气管可连续延伸至胸膜下