第十八章血液生化 血液是一种具有粘滞性的循环于心血管系统中的流动组织。它与淋巴液、组织间液一起 组成细胞外液,是体液的重要部分。成年人血液总量约占体重的8%左右,婴幼儿比成人血 容量大。若一次失血少于总量的10%,对身体影响不大,若大干总量的20%以上,则可严 重影响身体健康,当失血超过总量的30%时将危及生命。 血液在沟通内外环境及机体各部分之间、维持机体内环境的恒定及多种物质的运输、免 疫、凝血和抗凝血等方面都具有重要作用。同时由于血液取材方便,通过血中某些代谢物浓 度的变化,可反映体内的代谢或功能状况,因此与临床医学有着密切的关系, 第一节血液的组成及其化学成分和功能 血液的组成 血液(全血) blood)是由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞、血小板等有形成分 组成.正常人血液的pH为7.35-7.45,比重为1050-1.060,比重的大小取决于所含有形成分 和血浆蛋白质的量,血液的粘度为水的4-5倍,37℃时的渗透压为68个大气压。离体血液 加适当的抗凝剂后离心使有形成分沉降,所得的浅黄色上清液为血浆( plasma),约占全血体 积的55%-60%.如离体血液不加抗凝剂任其凝固成血凝块后所析出的淡黄色透明的液体即 为血清( serum)。在临床医疗工作中,经常要采取全血、血浆、血清三种血液标本,它们的主 要区别及制备方法是: 全血=血浆+有形成分(制备时需加抗凝剂) 血浆=全血一有形成分(制备时需加抗凝剂,全血样品离心后吸取上层清液) 血清=全血一有形成分一纤维蛋白原 血浆一纤维蛋白原(制备时无需加抗凝剂) 血浆与血清的主要区别在于参与血液凝固的成分在量和质上的区别 、血液的化学成分 正常人血液化学成分可简要概括为下列三类: (一)水:正常人全血含水约81%一86%,血浆中含水达93%-95% (二)气体:氧、二氧化碳、氮等。 (三)可溶性固体分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括:蛋白质(血红蛋白、血浆蛋
1 第十八章 血液生化 血液是一种具有粘滞性的循环于心血管系统中的流动组织。它与淋巴液、组织间液一起 组成细胞外液，是体液的重要部分。成年人血液总量约占体重的 8％左右，婴幼儿比成人血 容量大。若一次失血少于总量的 10％，对身体影响不大，若大干总量的 20％以上，则可严 重影响身体健康，当失血超过总量的 30％时将危及生命。 血液在沟通内外环境及机体各部分之间、维持机体内环境的恒定及多种物质的运输、免 疫、凝血和抗凝血等方面都具有重要作用。同时由于血液取材方便，通过血中某些代谢物浓 度的变化，可反映体内的代谢或功能状况，因此与临床医学有着密切的关系， 第一节 血液的组成及其化学成分和功能 一、血液的组成 血液 (全血)(blood)是由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞、血小板等有形成分 组成. 正常人血液的 pH 为 7. 35-7. 45，比重为 1.050-1.060，比重的大小取决于所含有形成分 和血浆蛋白质的量，血液的粘度为水的 4—5 倍，37℃时的渗透压为 6.8 个大气压。离体血液 加适当的抗凝剂后离心使有形成分沉降，所得的浅黄色上清液为血浆(plasma)，约占全血体 积的 55％-60％．如离体血液不加抗凝剂任其凝固成血凝块后所析出的淡黄色透明的液体即 为血清(serum)。在临床医疗工作中，经常要采取全血、血浆、血清三种血液标本，它们的主 要区别及制备方法是： 全血=血浆+有形成分(制备时需加抗凝剂) 血浆=全血—有形成分(制备时需加抗凝剂，全血样品离心后吸取上层清液) 血清=全血—有形成分—纤维蛋白原 =血浆—纤维蛋白原(制备时无需加抗凝剂) 血浆与血清的主要区别在于参与血液凝固的成分在量和质上的区别。 二、血液的化学成分 正常人血液化学成分可简要概括为下列三类： (一)水: 正常人全血含水约 81％一 86％，血浆中含水达 93％--95％。 (二)气体:氧、二氧化碳、氮等。 (三)可溶性固体:分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括：蛋白质(血红蛋白、血浆蛋
白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机 物主要为各种离子如Na,KCL等。 、血液非蛋白含氮化合物 血液中除蛋白质以外的含氮物质,主要是尿素urea)、尿酸( uric acid)、肌酸( creatine)、肌酐 ( creatinine)、氨基酸、氨、肽、胆红素( bilirubin)等,这些物质总称为非蛋白含氮化合物而这些化合物中 所含的氮量则称为非蛋白氮( non-protein-nitrogen,NPN),正常成人血中NN含量为143-20mmoL这 些化合物中绝大多数为蛋白质和核酸分解代谢的终产物,可经血液运输到肾随尿排出体外。当肾功能障 碍影响排泄时会导致其在血中浓度升髙,这也是血中NPN升高最常见的原因。此外,当肾血流量下降 体内蛋白质摄入过多,消化道出血或蛋白质分解加强等也会使血中NPN升高,临床上将血中NPN升高 称之为氮质血症 尿素是非蛋白含氮化合物中含量最多的一种物质,正常人尿素氮(blod- urea-nitrogen,BUN,含量 占血中NPN总量的l2-1/3,故临床上测定血中BUN与测定NPN的意义基本相同 尿酸是体内嘌呤化合物分解代谢的终产物,当机体肾排泄功能障碍或嘌呤化合物分解代谢过多如 痛风、白血病、中毒性肝炎等疾病均可使血中尿酸升高ε 肌酸是肝细胞利用精氨酸、甘氨酸和S-腺苷甲硫氨酸(SAM为原料而合成的(图18-1),主要存在 于肌肉和脑组织中,正常人血中含量为228.8-53.8umoL,肌酸和AP反应生成磷酸肌酸是体内 ATP的储存形式。肌酐是由肌酸脱水或由磷酸肌酸脱磷酸脱水而生成且反应不可逆。因此它是肌酸代谢 的终产物,正常人血中肌酐的含量为884~176.8mol/L,肌酐全部由肾排泄,且食物蛋白质的摄入 量不影响血中肌酐的含量,故临床检测血肌酐含量较尿素更能正确地了解肾功能ε 正常血氨浓度为5.9—35.2umol/L,氨在肝中合成尿素,当肝功能障碍时,血氨升高,血中尿 素含量则下降 第二节血浆蛋白质 、血浆蛋白质的含量及分类 血浆中除水分外含量最多的一类化合物就是血浆蛋白质,正常人含量为60~80g/L,是多种蛋白 质的总称。按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分,如用盐析法可将其分为白蛋白 albumin)、 球蛋白( globulin)和纤维蛋白原 fibrinogen)。正常人白蛋白(A)含量为35-55g/L,球蛋白(G为10-30g /L,白蛋白与球蛋自的比值(A/ G ratIo)为1.5-25。用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分
2 白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机 物主要为各种离子如 Na+，K+ ,CL- -等。 三、血液非蛋白含氮化合物 血液中除蛋白质以外的含氮物质，主要是尿素(urea)、尿酸(uric acid)、肌酸(creatine)、肌酐 (creatinine)、氨基酸、氨、肽、胆红素(bilirubin)等，这些物质总称为非蛋白含氮化合物而这些化合物中 所含的氮量则称为非蛋白氮(non-protein-nitrogen，NPN)，正常成人血中 NPN 含量为 143--250mmol/L 这 些化合物中绝大多数为蛋白质和核酸分解代谢的终产物，可经血液运输到肾随尿排出体外。当肾功能障 碍影响排泄时会导致其在血中浓度升高，这也是血中 NPN 升高最常见的原因。此外，当肾血流量下降， 体内蛋白质摄入过多，消化道出血或蛋白质分解加强等也会使血中 NPN 升高，临床上将血中 NPN 升高 称之为氮质血症。 尿素是非蛋白含氮化合物中含量最多的一种物质，正常人尿素氮(blood-urea-nitrogen，BUN),含量 占血中 NPN 总量的 l/2-1／3，故临床上测定血中 BUN 与测定 NPN 的意义基本相同 尿酸是体内嘌呤化合物分解代谢的终产物，当机体肾排泄功能障碍或嘌呤化合物分解代谢过多如 痛风、白血病、中毒性肝炎等疾病均可使血中尿酸升高。 肌酸是肝细胞利用精氨酸、甘氨酸和 S-腺苷甲硫氨酸(SAM)为原料而合成的(图 18-1)，主要存在 于肌肉和脑组织中，正常人血中含量为 228．8—533．8μmol/L，肌酸和 ATP 反应生成磷酸肌酸是体内 ATP 的储存形式。肌酐是由肌酸脱水或由磷酸肌酸脱磷酸脱水而生成且反应不可逆。因此它是肌酸代谢 的终产物，正常人血中肌酐的含量为 88 4～176．8μmol／L，肌酐全部由肾排泄，且食物蛋白质的摄入 量不影响血中肌酐的含量，故临床检测血肌酐含量较尿素更能正确地了解肾功能。 正常血氨浓度为 5．9—35．2umol／L，氨在肝中合成尿素，当肝功能障碍时，血氨升高，血中尿 素含量则下降。 第二节 血浆蛋白质 一、 血浆蛋白质的含量及分类 血浆中除水分外含量最多的一类化合物就是血浆蛋白质，正常人含量为 60～80g／L，是多种蛋白 质的总称。按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分，如用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、 球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。正常人白蛋白(A)含量为 35—55g／L，球蛋白(G)为 10 一 30g ／L，白蛋白与球蛋自的比值(A／G ratio)为 1.5—2.5。用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分
如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α球蛋白、α球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白,用分辨率 更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分,目前已分离出百余种血浆蛋白质 按不同的来源则将血浆蛋白质分为两大类。一类为血浆功能性蛋白质.是由各种组织细胞合成后分 泌入血浆,并在血浆中发挥其生理功能。如抗体、补体、凝血酶原、生长调节因子、转运蛋白等。这类 蛋白质的量和质的变化反映了机体代谢方面的变化:另一类则是在细胞更新或遭到破坏时溢入血浆的蛋 白质。如血红蛋白、淀粉酶、转氨酶等.这些蛋白质在血浆中的出现或含量的升高往往反映了有关组织 的更新、破坏或细胞通透性改变。 血浆功能性蛋白质多具有以下几个共同特点: 1.除γ球蛋白是由浆细胞合成,少数是由内皮细胞合成,大多数血浆蛋白质是由肝细胞合成的。 2.一般是由粗面内质网结合的核糖体合成的,先以蛋白质前体出现,经翻译后的修饰加工如信 号肽的切除、糖基化、磷酸化等而转变为成熟蛋白。血浆蛋白质自肝脏合成后分泌入血浆的时间为30 分钟到数小时不等。 3.几乎都是糖蛋白,含有N或O连接的寡糖链,根据其含糖量的多少可分为糖蛋白( glycoprotein) 和蛋白多糖( proteoglycan)。糖蛋白中糖的含量<40%。蛋白多糖中含糖量可达90%-95%,现认为糖蛋 白中的糖链具有许多重要的作用,如血浆蛋白质合成后的定向转移:;细胞的识别功能,此外糖链还可使 些血浆蛋白质的半寿期延长。 4.多种血浆蛋白质如运铁蛋白、铜兰蛋白、结合珠蛋白等都具有多态性,这对遗传研究及临床 工作有一定意义 在一些组织损伤及急性炎症时,某些血浆蛋白质的含量会升高,这些蛋白质称为急性时相蛋白质 ( acute phase protein,APP),包括C-反应蛋白、α抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、a1酸性蛋白和纤维蛋白 原等。白细胞介素-1是单核吞噬细胞释放的一种多肽,它能刺激肝细胞合成许多急性时相蛋白。这些急 性时相蛋白在人体炎症反应时发挥一定的作用,如α1抗胰蛋白酶能使急性炎症反应时释放的某些蛋白 酶失活。但是有些蛋白质如白蛋白与转铁蛋白则在急性炎症反应时含量下降 二、血浆蛋白质的主要生理功能 (一)调节血浆胶体渗进压和pH 血浆胶体渗透压是由血浆蛋白质产生,其大小取决于蛋白质的浓度和分子大小。白蛋白是血浆中含 量最多的蛋白质,正常人含量为35-55g/L,分子量约为68,500(多数血浆蛋白质的分子量为16万-18
3 如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1 球蛋白、α2 球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白，用分辨率 更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。 按不同的来源则将血浆蛋白质分为两大类。一类为血浆功能性蛋白质．是由各种组织细胞合成后分 泌入血浆，并在血浆中发挥其生理功能。如抗体、补体、凝血酶原、生长调节因子、转运蛋白等。这类 蛋白质的量和质的变化反映了机体代谢方面的变化；另一类则是在细胞更新或遭到破坏时溢入血浆的蛋 白质。如血红蛋白、淀粉酶、转氨酶等．这些蛋白质在血浆中的出现或含量的升高往往反映了有关组织 的更新、破坏或细胞通透性改变。 血浆功能性蛋白质多具有以下几个共同特点： 1．除γ球蛋白是由浆细胞合成，少数是由内皮细胞合成，大多数血浆蛋白质是由肝细胞合成的。 2．一般是由粗面内质网结合的核糖体合成的，先以蛋白质前体出现，经翻译后的修饰加工如信 号肽的切除、糖基化、磷酸化等而转变为成熟蛋白。血浆蛋白质自肝脏合成后分泌入血浆的时间为 30 分钟到数小时不等。 3．几乎都是糖蛋白，含有 N 或 O 连接的寡糖链，根据其含糖量的多少可分为糖蛋白（glycoprotein） 和蛋白多糖(proteoglycan)。糖蛋白中糖的含量<40％。蛋白多糖中含糖量可达 90％一 95％，现认为糖蛋 白中的糖链具有许多重要的作用，如血浆蛋白质合成后的定向转移；细胞的识别功能，此外糖链还可使 一些血浆蛋白质的半寿期延长。 4．多种血浆蛋白质如运铁蛋白、铜兰蛋白、结合珠蛋白等都具有多态性，这对遗传研究及临床 工作有一定意义。 在一些组织损伤及急性炎症时，某些血浆蛋白质的含量会升高，这些蛋白质称为急性时相蛋白质 （acute phase protein,APP），包括 C-反应蛋白、1 抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、1 酸性蛋白和纤维蛋白 原等。白细胞介素-1 是单核吞噬细胞释放的一种多肽，它能刺激肝细胞合成许多急性时相蛋白。这些急 性时相蛋白在人体炎症反应时发挥一定的作用，如1 抗胰蛋白酶能使急性炎症反应时释放的某些蛋白 酶失活。但是有些蛋白质如白蛋白与转铁蛋白则在急性炎症反应时含量下降。 二、血浆蛋白质的主要生理功能 (一)调节血浆胶体渗进压和 pH 血浆胶体渗透压是由血浆蛋白质产生，其大小取决于蛋白质的浓度和分子大小。白蛋白是血浆中含 量最多的蛋白质，正常人含量为 35-55g／L，分子量约为 68，500(多数血浆蛋白质的分子量为 16 万-18
万之间),含585个氨基酸,等电点为47。血浆胶体渗透压中75%是由白蛋白产生,故白蛋白的主要功 能是维持血浆胶体渗透压。清蛋白是由肝合成,成人每日每千克体重合成约120-200mg。占肝脏合成 分泌蛋白质总量的50%。临床上血浆白蛋白含量降低的主要原因是:合成原料不足(如营养不良等):合 成能力降低(如严重肝病);丢失过多(肾脏疾病,大面积烧伤等):分解过如甲状腺功能亢进、发热等)。 白蛋白含量下降,导致血浆胶体渗透压下降,使水分向组织间隙渗出从而产生水肿 正常人血液pH在7.35-7.45,血浆大多数蛋白质的p在pH4-6之间,血浆蛋白质可以弱酸 或部分以弱酸盐的形式存在,组成缓冲对参与维持血液pH的相对恒定。 (二)运输功能 血浆中那些难溶于水或易从尿中丢失,易被酶破坏及易被细胞摄取的小分子物质,往往与血浆中一 些蛋白质结合在一起运输,这些蛋白质通过专一性结合不同的物质而有不同的作用。①结合运输血浆中 某些物质到作用部位,防止经肾随尿排泄而丢失。②运输难溶于水的化合物。如类固醇、脂类、胆红素 等与白蛋白、载脂蛋白(见脂类代谢)、类固醇结合球蛋白(CBG)甲状腺素结合球蛋白(TBG)等结合运 输。③结合运输某些药物具有解毒和促进排泄的功能。④对组织细胞摄取被运输物质起调节作用 (三)免疫功能 机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体,血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白 ( immunoglobulin,lg),由浆细胞产生,电泳时主要出现于γ球蛋白区域,lg能识别并结合特异性抗原形 成抗原抗体复合物,激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig分为五大类即IgG、lgA、IgM、IgD 及IgE,它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体,每个四链单位由两条相同的长链又 称为重链( heavy chain,H链)和两条相同的短链又称为轻链{ light chain,L链}组成。其中lgG、lgD、lgE 均为一个四链单位组成(单体),lgA是二聚体,lgM则是五聚体,H链由450个氨基酸残基组成,L链由 210—230个氨基酸残基组成,链与链之间以二硫键相连 补体( complement)是血浆中存在的参与免疫反应的蛋白酶体系,共有11种成分,抗原抗体复 合物可激活补体系统,成为具有酶活性的补体或数个补体构成的活性复合物从而杀伤靶细胞、病原 体或感染细胞。 (四)凝血与抗凝血功能 多数凝血因子和抗凝血因子属于血浆蛋白质,且常以酶原形式存在,在一定条件下被激活后发 挥生理功能(见本章第三节)
4 万之间)，含 585 个氨基酸，等电点为 4.7。血浆胶体渗透压中 75％是由白蛋白产生，故白蛋白的主要功 能是维持血浆胶体渗透压。清蛋白是由肝合成，成人每日每千克体重合成约 120--200mg。占肝脏合成 分泌蛋白质总量的 50%。临床上血浆白蛋白含量降低的主要原因是：合成原料不足(如营养不良等)；合 成能力降低(如严重肝病)；丢失过多(肾脏疾病，大面积烧伤等)；分解过多(如甲状腺功能亢进、发热等)。 白蛋白含量下降，导致血浆胶体渗透压下降，使水分向组织间隙渗出从而产生水肿。 正常人血液 pH 在 7．35--7．45，血浆大多数蛋白质的 pI 在 pH 4--6 之间，血浆蛋白质可以弱酸 或部分以弱酸盐的形式存在，组成缓冲对参与维持血液 pH 的相对恒定。 (二)运输功能 血浆中那些难溶于水或易从尿中丢失，易被酶破坏及易被细胞摄取的小分子物质，往往与血浆中一 些蛋白质结合在一起运输，这些蛋白质通过专一性结合不同的物质而有不同的作用。①结合运输血浆中 某些物质到作用部位，防止经肾随尿排泄而丢失。②运输难溶于水的化合物。如类固醇、脂类、胆红素 等与白蛋白、载脂蛋白(见脂类代谢)、类固醇结合球蛋白(CBG)甲状腺素结合球蛋白（TBG）等结合运 输。○3 结合运输某些药物具有解毒和促进排泄的功能。④对组织细胞摄取被运输物质起调节作用。 (三)免疫功能 机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白 (immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig 能识别并结合特异性抗原形 成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig 分为五大类即 IgG、IgA、IgM、IgD 及 IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又 称为重链(heavy chain，H 链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L 链}组成。其中 IgG、lgD、IgE 均为一个四链单位组成(单体)，IgA 是二聚体，IgM 则是五聚体，H 链由 450 个氨基酸残基组成，L 链由 210—230 个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。 补体(complement)是血浆中存在的参与免疫反应的蛋白酶体系，共有 11 种成分，抗原抗体复 合物可激活补体系统，成为具有酶活性的补体或数个补体构成的活性复合物从而杀伤靶细胞、病原 体或感染细胞。 (四)凝血与抗凝血功能 · 多数凝血因子和抗凝血因子属于血浆蛋白质，且常以酶原形式存在，在一定条件下被激活后发 挥生理功能(见本章第三节)
(五)营养作用 三、血浆酶类 血浆蛋白质中还包括一些具有酶活性的蛋白质,按其来源与作用不同可分为两类 (一)血浆功能性酶 (二)血浆非功能性酶 这类酶在细胞内合成并存在于细胞中,正常人血浆中含量极低,基本无生理作用。按其作用部 位分为下列两类: 1.细胞酶存在于细胞中并在其中发挥作用,当细胞在生理病理情况下其细胞膜的通透性改 变或细胞损伤时逸入血浆,它们在血浆中虽无生理作用但却有临床诊断价值,尤其是一些组织特有 的酶在血浆中含量的变化有助于判断该组织的病变。 2.外分泌酶外分泌腺分泌的酶。如淀粉酶、脂肪酶、碱性磷酸酶等,正常时仅少量逸入血 浆,但当腺体病变时,进入血浆的量增多。如急性胰腺炎时血浆中淀粉酶含量明显増多。 第三节血液凝固 血液凝固( blood coagulation)是血液由液态转变为凝胶态的过程,它是哺乳类动物止血功能 的重要组成部分。 Macfarlane等于1964年提出了凝血过程的级联式反应学说( cascade reaction hypothesis),认为凝血是一系列凝血因子被其前因子激活最终生成疑血酶,疑血酶则使纤维蛋白 原转变为纤维蛋白凝块的一系列酶促反应过程。近年来随着分子生物学技术的应用使多种凝血因子 和凝血过程的多个环节在分子水平得到了阐述,但至今机体内正常的凝血过程还未完全清楚 、凝血因子 参与血液凝固的因子称为疑血因子,已知有14个,即国际疑血因子委员会于60年代初根据发 现的先后顺序分别以罗马数字命名的凝血因子12个(其中因子Ⅵ为因子V的活性形式不再视为一 独立的疑血因子)和2个激肽系统即高分子量激肽原( high molecular weight kininogen,HMWK 和前激肽释放酶< prekallikrein,PK)。近年来有学者主张因子I到因子Ⅳ采用同义名称即分别为纤 维蛋白原({ ibrinogen}、疑血酶原( prothrombin)、组织因子( tissue factor)和钙离子,因子 至因子Ⅷ用罗马数字表示。凝血因子中除因子Ⅳ为无机钙离子外,其余为蛋白质;除因子Ⅲ是组织 细胞合成并存在于全身各组织中的脂蛋白外,其余主要是肝合成并存在于血浆中的糖蛋白,故当肝 功能障碍时可造成凝血因子合成减少从而影响凝血过程。此外除因子Ⅰ为纤维蛋白原,因子Ⅲ、Ⅳ
5 （五） 营养作用 三、血浆酶类 血浆蛋白质中还包括一些具有酶活性的蛋白质，按其来源与作用不同可分为两类。 (一)血浆功能性酶 (二 ) 血浆非功能性酶 这类酶在细胞内合成并存在于细胞中，正常人血浆中含量极低，基本无生理作用。按其作用部 位分为下列两类： 1．细胞酶 存在于细胞中并在其中发挥作用，当细胞在生理病理情况下其细胞膜的通透性改 变或细胞损伤时逸入血浆，它们在血浆中虽无生理作用但却有临床诊断价值，尤其是一些组织特有 的酶在血浆中含量的变化有助于判断该组织的病变。 2．外分泌酶 外分泌腺分泌的酶。如淀粉酶、脂肪酶、碱性磷酸酶等，正常时仅少量逸入血 浆，但当腺体病变时，进入血浆的量增多。如急性胰腺炎时血浆中淀粉酶含量明显增多。 第三节 血液凝固 血液凝固(blood coagulation)是血液由液态转变为凝胶态的过程，它是哺乳类动物止血功能 的重要组成部分。Macfarlane 等于 1964 年提出了凝血过程的级联式反应学说(cascade reaction hypothesis)，认为凝血是一系列凝血因子被其前因子激活最终生成疑血酶，疑血酶则使纤维蛋白 原转变为纤维蛋白凝块的一系列酶促反应过程。近年来随着分子生物学技术的应用使多种凝血因子 和凝血过程的多个环节在分子水平得到了阐述，但至今机体内正常的凝血过程还未完全清楚。 一、凝血因子 参与血液凝固的因子称为疑血因子，已知有 14 个，即国际疑血因子委员会于 60 年代初根据发 现的先后顺序分别以罗马数字命名的凝血因子 12 个(其中因子 VI 为因子 V 的活性形式不再视为一 独立的疑血因子)和 2 个激肽系统即高分子量激肽原(high molecular weight kininogen，HMWK) 和前激肽释放酶<prekallikren，PK)。近年来有学者主张因子 I 到因子Ⅳ采用同义名称即分别为纤 维蛋白原({ibrinogen}、疑血酶原(prothrombin)、组织因子(tissue factor)和钙离子，因子 V 至因子Ⅷ用罗马数字表示。凝血因子中除因子Ⅳ为无机钙离子外，其余为蛋白质；除因子Ⅲ是组织 细胞合成并存在于全身各组织中的脂蛋白外，其余主要是肝合成并存在于血浆中的糖蛋白，故当肝 功能障碍时可造成凝血因子合成减少从而影响凝血过程。此外除因子 I 为纤维蛋白原，因子Ⅲ、Ⅳ