嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用 ·舒血管肠肽、P物质一面部潮红 ■鸦片肽、生长抑素一便秘 ■舒血管肠肽、血清素、胃动素一腹泻 ■神经肽Y一血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素一低血压、休克
◼ 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 ◼ 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 ◼ 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 ◼ 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 ◼ 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克 嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
儿茶酚胺的代谢 Tyrosine ↓月 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)) dopa ↓多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine B羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine,NMN) noradrenaline +3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline →3甲氧肾上腺素 (metanephrine,MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid,VMA)
Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA） 儿茶酚胺的代谢 Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA） 儿茶酚胺的代谢
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能 去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage) o1AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 o2位于交感神经突触前体，抑制NA释放 ■肾上腺素能优势(adrenaline advantage) B2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA ■两者作用相当 B1HR上升、CO增加、脂肪分解
◼ 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 ◼ 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA ◼ 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解 肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
病理 ·嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺 ■80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% ■单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
◼ 嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 ◼ 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% ◼ 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% ◼ 90%为良性，恶性约10% 病 理
肾上腺外嗜铬细胞瘤 腹主动脉旁（约10%~15%）、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁（直肠后、卵巢、膀胱内） ■胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
◼ 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) ◼ 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 ◼ 颈部、颅内 肾上腺外嗜铬细胞瘤