膜性增生性肾小球肾炎（MPGN）1概述：少见，发生于任何年龄，但多见于青年。肾病综合症为主要临床表现。2病变特点：系膜细胞增生、系膜基质增多和肾小球毛细血管基底膜不规则增厚3发病机制：免疫复合物沉积
膜性增生性肾小球肾炎(MPGN） 1 概述：少见，发生于任何年龄，但多 见于青年。肾病综合症为主要临床表 现。 2 病变特点：系膜细胞增生、系膜基质增 多和肾小球毛细血管基底膜不规则增厚 3 发病机制:免疫复合物沉积
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病变可分为原发性和继发性，原发性分为型和型光镜：两个类型的病变相似1系膜细胞增生基质增多一血管球呈分叶状GBM增厚2）增生的系膜组织逐渐伸入内皮细胞与基底膜之间使毛细血管壁增厚，管腔狭窄，银染色可见增厚的毛细血管壁呈车轨状或分层状3晚期，肾小球纤维化，玻璃样变。肾间质纤维组织增生伴多量淋巴、单核细胞浸润。二
病变 可分为原发性和继发性，原发性分为I 型和II型 光镜：两个类型的病变相似 1）系膜细胞增生基质增多-血管球呈分叶状GBM增厚. 2）增生的系膜组织逐渐伸入内皮细胞与基底膜之间， 使毛细血管 壁增厚，管腔狭窄，银染色可见增厚 的毛细血管壁呈车轨状或分层状。 3）晚期，肾小球纤维化，玻璃样变。 4）肾间质纤维组织增生伴多量淋巴、单核细胞浸润
超微结构和免疫荧光I型：车较多见约占2/3主要特征：内皮下出现致密沉积物，系膜区和上皮下有时也可见沉积物免疫荧光：C3颗粒状沉积，并可出现IgG及C1和C4等早期补体成分I型：GBM致密层内出现不规则带状的电子密度极高的沉积物，故有致密沉积物病（DDD）免疫荧光：C3沉积于GBM的任一侧，或系膜区
超微结构和免疫荧光： I型：较多见约占2/3 主要特征:内皮下出现致密沉积物，系膜区和上皮 下有时也可见沉积物。 免疫荧光:C3颗粒状沉积，并可出现IgG及 C1q和 C4等早期补体成分 II型： GBM致密层内出现不规则带状的电子密度极高的 沉积物，故有致密沉积物病（DDD） 免疫荧光：C3沉积于GBM的任一侧，或系膜区
图11-09a膜增生性肾小球肾炎PAS染色）Figll-O9a Membranoproliferative glomerulonephritis (PAS stain)