口第3章脑先天性发育异常 47 第3章 脑先天性发育异常 人脑的发育大体上可分为六个时期：即肯侧诱导期（约胚胎发育期第3~4周）、腹侧诱导 期（大约胚胎第5~6周）、神经增殖期（胚胎第8~16周）、神经移行期（胚胎第12~24周）、器官 分化期（胚胎第24周至出生）和髓鞘形成期（胚胎第24周至出生后3岁）。.上述任何时期发育 障碍，便可形成各种各样的脑先天性畸形。 脑先天性畸形一般分为器官发育畸形和组织发育畸形两大类，器官发育畸形包括脑膨 出、前脑无裂畸形、隔-视发育不全、胼胝体发育不全、神经增殖异常、脑移行异常、损毁性畸 形、后颅窝龚肿和Chia畸形等；组织发育畸形包括神经上皮综合征、脑血管畸形、先天性脑肿 瘤和先天性领内感染等，后三者分别归属于脑血管疾病、颅内肿瘤和领内感染疾病章节中 阐述。 现代影像技术CT和MR!极大地提高了脑先天性畸形的探测能力和诊断水平。CT可直 观地显示绝大多数脑先天性畸形：当CT检查阴性时，MR是一个重要的补充。儿乎所有的器 官发育畸形都可在T,M上显示：而组织发育畸形有时候需配合T2M或增强MRI观察。 第1节脑膨出 【病因病理】 脑膨出(encephalocele)系胚胎发育背侧诱导期的发育异常，由于神经管闭合不全形成的颅 裂所致。好发于颅骨中线部位，以枕区(71%)多见，其次为顶区(10%)、额区(9%)、鼻腔(9%) 和鼻咽部(1%)。由于颅裂存在，常发生脑膜膨出(meningocele）或脑膜脑膨出 (meningoencephalocele),颅裂较大时，脑膜、脑和脑室组织均有膨出c 【临床症状】 可触及颅骨中线骨质缺损及软组织包块，包块有波动感，哭闹时张力增高；并可随体位改 变其大小，头低位时充胀扩大，抬头时萎缩缩小。透光试验阳性。可合并脑积水、脊柱裂、唇腭 裂、Chiari畸形或Dandy-Walker囊肿等，或伴有脑性瘫痪、智力发育障碍等。 【影像学表现及比较】 颅骨平片可见颅骨中线缺损，颅内容物自缺损处疝出于颅腔外，形成大小不等的软组织 包块，但平片上不能区分包块内容物的件质。 CT和MI检查不但可显示颅骨缺损，且可区别包块内容物为脑脊液、脑组织或脑室
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70 现代神经老你学口 第4章 颅内损伤 脑外伤(brain injury)是一种严重的损伤，其发生率仅次于四肢损伤占第二位，而死亡率却 居首位。平时以闭合性脑损伤为多见，少数为锐器所致「放性颅脑损伤；战时主要为火器所致 开放性脑损伤。由于脑机能的特殊性，其病情较四肢损伤更为复杂，后果也更为严重。近年来 随着对脑外伤基础研究的进展和临休诊治水平的提高，尤其是(T和M1等先进影像技术的 临床应用，脑外伤的诊断水平有了显著的提高，致残率和死亡率显著地降低： 原发性脑损伤包括脑震荡、脑挫、裂伤和脑弥漫性轴索损伤等：继发性脑损伤有颅内出血、 脑水肿、脑疝和颅内感染等。按症状轻重临床上分为二型：轻型为脑震荡，一般尤颅骨骨折，外 伤后昏迷在半小时以内，有轻度头痛、头晕等症状，神经系统检查阴性，腰穿脑脊液正常；中型 为轻度的脑挫、裂伤，可伴有颅骨骨折，蛛网膜下腔少里出血，昏迷在I2以内，有轻度神经系 统阳性体征，体温、脉搏、呼吸、血压有轻度改变：重型者有颅骨骨折，泛的脑挫、裂伤，脑干损 伤，弥漫性轴索脑损伤和急性顿内出血，有明显的神经系统阳性体征.体温、脉搏、呼吸、血压改 变明显。 第1节脑震荡 【病因病理】 脑震荡(cerebral concussiou)是脑损伤中最轻的-种。外伤后即时发生一过性脑功能障碍， 病理上脑组织无明显的病理解剖学变化，神经系统检查无异常。 【临床症状】 临床上表现为短暂性昏迷，不超过半小时，可伴有逆行性遭忘症、恶心、呕吐、头晕、头痛、 心悸、失眠等症状，植物神经功能紊乱症状可有面色苍白、血压下降、脉搏微弱、呼吸浅慢、出冷 汗等。一般症状轻微，多于数日内消失。神经系统检杳无阳性体征。脑脊液检查正常。 【影像学表现及比较】 理论上脑震荡不存在脑器质性病变，因此影像学检查不会出现异常变颅骨平片检查 在于排除顿骨骨折：CT和M检查在于排除脑挫裂伤和顿内血肿等，以协助临床建立脑震荡 的诊断
口第4章梗内损伤 71 第2节 脑挫裂伤 【病因病理】 脑挫伤(cerebral coutusion)和脑裂伤(cerebral laceration)二者常同时存在，且临床上不容易 完全区分，故统称为脑挫裂伤。由于脑挫裂伤存在的时间不同，其病理表现亦有差异。 1.早期受伤后数日内，脑损伤病变主要为出血，水肿和坏死改变。病理上可见脑回肿张， 点、片状出血，软脑膜、血管和脑组织可见破裂。脑水肿在损伤后3~7天内发展到高峰，局限或 者弥漫性，细脑毒性水肿主要见于脑灰质，可见神经元胞体肿大；血管源性水肿主要发生于脑白 质。脑水肿导致脑体积增大和颅高压，诱发脑疝形成，是脑外伤急性期死亡的主要原因。 2.中期外伤后数日至数周，水肿、坏死和液化区出现纤维组织修复，邻近蛛网膜增厚并 与脑组织粘连。 3.晚期历时数月或数年，损伤灶小者遗留瘢痕，大者形成寒腔，巨大囊肿若与脑室或蛛 网膜下腔相通，便形成脑穿通畸形；脑膜粘连影响脑脊液循环梗阻和吸收障碍，造成外伤后脑 积水：脑组织纤维修复出现脑瘢痕和萎缩性改变。 【临床症状】 脑挫裂伤的昏迷持续时间较长，至少半小时以上，可长达数日、数月甚至数年直到死亡。 有的出现短暂的中间清醒期，以后再次陷入昏迷，当警惕晚发性血肿的可能性。清醒后头萎、 头昏、恶心、呕吐等症状较为严重，持续时间长。体查可发现瞳孔变化、生命体征改变、脑膜刺 激症状、神经系统体征，如偏瘫、失语、癫痫、锥体束征等。蛛网膜下腔出血，脑脊液呈血性。 【影像学表现及比较】 1.颅骨平片虽不能诊断脑挫裂伤，但可观察颅骨骨折。骨折部位与受伤部位一致。脑 挫裂伤经常出现于其受力点或者对冲部位，故骨折对预测脑挫裂伤的部位有实际性意义。 2.CT栓查可直观地显示脑挫裂伤病灶，急性期表现为局限或者弥漫性低密度脑水肿 灶，在脑水肿区内可有散在性斑点、片状高密度灶性出血（图4-2一1），出血灶融合扩大则形 成脑内血肿。血肿和脑水肿广泛时有明显的占位效应，同测脑室受压变窄甚至闭塞，中线向对 侧移位，对侧侧脑室可扩大。中期显示脑水肿范围逐渐缩小，出血灶逐渐吸收，占位效应减轻 乃至消失，较大病灶常遗留脑软化灶。晚期可残留脑内囊腔或脑穿通畸形囊肿，伴有脑萎缩性 变化。 3.MRI检查非出血性脑挫裂伤的水肿区，在T,啊上呈低或等信号灶，T2I上呈高信号 灶：出血性脑挫裂伤的信号变化视血肿的期龄而定，急性期T,财和T2耵上呈低或等信号，低 场强MRI机有时呈高信号灶；亚急性期和慢性期T,I和T2I均呈高信号，周围可出现含铁 血黄素沉着形成的低信号环（铁环）。脑挫裂伤病灶吸收后可完全消失，或者遗留不同程度的 脑软化灶或者残留囊腔，表现为长T,低信号和长T2高信号灶，袢有不同程度的脑萎缩。 虽然MRI对脑挫裂伤的诊断优于CT,但由于CT的临床应用较普及，费用较低，检查快速， 仍然是脑挫裂伤诊断的首选方法；只有当病变早期CT扫描阴性或为等密度灶时，才考虑行 MRI检查作为补充