22 现代神经艺像学口 第2章 颅骨疾病 颅骨疾病包括颅骨先天性畸形、颅骨损伤、颅骨肿瘤、颅骨感染及其他颅骨疾病等。颅骨 平片为主要检查方法，CT和MI除显示颅骨病变外，还有助于观察颅骨病变的颅内侵犯。 第1节颅骨先天性畸形 一、颅窄畸形 【病因病理】 颅窄畸形(craniostenosis)又称为狭颅症，系指一条或数条颅骨骨缝过早闭合而引起的头颅 畸形。属于常染色体隐性遗传性疾病，常为散发性，男比女性多发。病因未明，可能与胚胎发 育期中胚叶的发育缺陷，或者骨缝膜性组织内存在异常骨化中心有关。 正常新生儿颅缝除额缝在出生时或稍晚时间闭合外，其他颅缝在1岁后逐渐形成锯齿形 互相吻合，中年以后才开始闭合。颅缝早闭时于颅缝处形成骨质增生的骨嵴，正常颅缝闭合消 失，垂直于早闭颅缝的颅骨生长发育受阻，其他颅骨则继续生长扩大，因而形成各种各样的顿 骨畸形。一部分病人合并身体其他部位先天性畸形，常见有并指（趾）、唇腭裂、脊柱裂、外生殖 器异常等。 【临床症状】 颅突畸形：临床上出现各种各样的头顿畸形，或伴有颅高压和智力障碍。 (1)尖头畸形由于全部颅缝早闭所致尖塔状颅形（图2-1-1A)。临床症状有头痛、视 力减退、抽搐、婴儿青紫、智力发育障碍等，眼部症状有突眼、斜视、视神经乳头水肿、视神经萎 缩等。尖头颅合并面部畸形称为Crouzon病，多有家族史，除颅缝早闭外，并有前囟突起，鼻根 扁平，鼻尖弯曲如喙，眼大而宽，上腭短小，下颌显著前突。 (2)扁头畸形系两侧冠状缝早闭，颅骨前后径生长受限，头颅扇高而宽。前额和鼻根增 宽，眼窝变浅，眼球突出，眼间距增宽，鼻咽腔窄小，常反复发生上呼吸道感染。 (3)舟状颅畸形系矢状缝早闭，颅骨横径生长受限，前后生长增大，形高而狭长，前额 和后枕部突出（图2-1-1B)。本型颅窄畸形较为常见，少数病例发生颅高压症状。 (4)针头畸形系一侧冠状缝早闭，该侧头颅生长受限，对侧颅骨生长正常或代偿性增大， 而形成斜头畸形。 (5)三角头畸形系额缝在胎儿期过早闭合，前额狭长，头颅自上面观呈三角形
24 现代神经形佛学○ 血管充盈显影，并与颅内静脉窦直接交通 2.CT和MRI检查可直接显示软组织包块的部位、大小和范围，MRI上尚可显示包块内 的异常流空血管。CTA和MR显示包块内的异常扩张血管与颅内静脉窦直接交通 【诊断和鉴别诊断】 肿块的柔软性和口缩性足以与骨肿瘤如骨榴、上皮样襄肿等鉴别；与头皮血管瘤的鉴 别较闲难，血管造影上呈纤细的血管网或团块状结构，而非扩大扭曲的静脉并与颅内静脉窦直 接相交通 三、颅底凹陷症 【病因病理】 颅底凹陷症(basilar invagination}系颅底区包括枕大孔、寰、枢椎问的发育异常，颅底向颅 腔内陷入，寰椎和枢椎齿状突向顿腔内突起，并：生脑组织压迫症状。发病原因分为先天性和 后天性，后者继发于畸形件骨炎、佝偻病、骨质软化症、成骨不全、类风湿性关节炎等；可合并扁 平颅底(platybasia)、寰椎枕化、寰枢椎脱位等盼形、 【临床症状】 大多数于成年后发病，病程缓慢进行性发展，症状轻重不一，当头颈部损伤或退行性变时 病程发展加快。主要临床表现为： (1)后组脑神经症状由于脑干移位牵拉和蛛网膜粘连所致。表现为声音嘶哑、舌肌萎 缩、言语不清、吞咽困难等。 (2)颈神经根症状系畸形骨质和局部软组织压迫所致。表现为枕项部疼痛、上肢麻木、 肌萎缩、腱反射减低或消失等。 (3)颈延髓症状系局部病变压迫或继发性脊髓空洞症所致。表现为四妝乏力或瘫痪、感 觉障碍、维体束征，吞咽和呼吸困难等。 (4)小脑症状由于小脑的受压所致，常见为眼球震颤，小脑共济失周症状较轻。 (5)颅高压症状主要表现为头痛、呕吐、视力模糊、视神经乳头水肿等。颅高压症状出现 提示病情危重，需预防枕大孔疝的发生。 【影像学表现及比较】 1.颅骨平片颅底部正、侧位照片是基木X线检查方法。颅底凹陷症以测量枢椎齿状突 的位置作为诊断依据 (1)Chamberlain线颅骨侧位，硬聘后缘至枕大孔后缘的连线，正常枢椎齿状突页点应 低于此线，若超出此线3mm以上，可诊断颅底凹陷症. (2)McGregor线颅骨侧位上，硬腭后缘至枕肯最低点的连线，枢椎齿状突顶点若起出此 线7mm,即可诊断颅底叫陷症 (3)P1 hgold线颅骨正位.上.，两侧乳突尖间的连线，若枢椎齿状突顶点超出此线3mm即 可诊断 2.扁平颅底测量法顿骨侧位上，测量从鼻根至蝶鞍中心点之连线，与蝶鞍中心点至枕
28 现代神经彩像学Q 二、颅骨骨折 【病因病理】 颅骨骨折(fracture of the skull)通常由于直接暴力损伤引起，分为顿盖骨折和顿底骨折两 种。颅盖骨折依骨折形态分为线形骨折、凹陷骨折、穿通骨忻、粉碎骨忻和顿缝分离。顿肯背 折后随访中若显示骨折线不是逐渐缩小闭合，而是逐渐增觉扩大，称为“生长性骨折”(aOg fracture),由于骨折缝间有软脑膜嵌入其间，脑脊液聚集形成软脑膜囊肿压迫之故 顿底骨折多为线形骨折。由于颅底与硬脑膜粘连紧密，骨折时切引起硬脑膜撕裂，骨折线 累及副鼻窦或颅底孔腔时，使蛛网膜下腔直接与外界相通，易发生颅内出血、脑神经损伤、脑脊 液鼻（耳）漏和颅内感染。 【临床症状】 一般无特殊临床症状，可发现头皮肿胀，瘀血，凹陷骨折可触及局限性颅板凹陷，压迫脑 组织时可出现癞痫、肢体瘫换等症状。生长性骨折触及颅骨缺损和软组织包块 颅底骨折根据前、中、后颅窝的不问，其临床表现各有特点（表5）。 表5颅底骨折的临床表现特点 骨折部位 软组织损伤 脑神绝损伤 脑损伪 脑仟液漏 前颅窝 眼青肿.结膜俨血 视，嗅神经损伤 额极底部损伤 脑脊液鼻漏 中窝 颍肌下瘀血、上痛 血听神经偶尔 颢尖颞底极伤 脑斧液耳浦 外展神学损伤 后颅窝 乳突皮卜及胸锁乳 偶有第9-2对 小脑脑十偶 脑脊液漏至 突肌拼血，领肌坚 脑神经拐伤 有延髓折预，. 孔突及胸负 硬、压痛 额极颗尖又」中 乳突肌皮下 性损伤 【影像学表现及比较】 1.颅骨平片颅盖线形骨折显示为线形透亮影，边缘锐利、僵直。骨折线通过血管沟或 静脉窦者，可能撕裂血管引起硬膜下、外血肿。成人凹陷骨折其边缘多可见环形骨折线，儿童 颅板富弹性而无骨折线可见。颅骨切线位上，叮陷骨折深度超过5m成行手术整复，以预防 癫痫、并解除患者心理压力、粉碎骨折平片上显示多条骨折线交错呈星芒形或不规则形，分离 骨片如明显向颅内陷人，应行碎骨片摘除术。穿通骨折系火器伤所引起的开放性颅脑损伤，可 为盲管伤或贯穿颅腔。外伤性颅缝分离显示锯齿形颅缝增宽，其宽度超过3m即可诊断，刂 与线形骨折线相连。生长性骨折显示顿骨缺损区，其边缘骨质硬化。 颅底骨折急性期因受颅底照片位置的限制，不能直接观察骨折线，只能根据间接征象进行 推断，例如眼和乳突皮肤肿张、瘀血，脑脊液鼻（耳）漏，咽顶和后壁肿胀增宽，乳突和副鼻实混 浊积液（血）等。 2.CT检查CT上可观察凹陷骨折（图2-2-2,3）和粉碎骨折骨折片的深度；生长性骨斤 显示颅骨缺损中软脑膜囊肿形成：顿底骨折可显示骨折线及其间接征象：对于合并的颅内损 伤亦易于诊断（图2-2-4）。应用高分辨率CT、螺旋CT及其三维重建图像技术，进一步提高
口第2掌颅骨疾病 45 2.CT检查顿底骨增生硬化，颅底孔缩小，在横断面CT扫描上易于观察。 （朱达斌彭仁罗) 参考文献 1.方昆豪，黄兆民，罗柏宁等·颅盖骨病变的CT诊断.临床放射学杂志，1988；7：211 2.林清池，杨天和，庄伯莱等.颅周窦二例.中华放射学杂志，1997；31：211 3.巩若箴，周存升，柳澄.寰枕融合畸形的CT诊断.中国医学影像技术，1991：7：39 4.王泽忠，杨广夫，鱼博浪等·颅底凹陷症的MR诊断·实用放射学杂志，1995；11：77 5.巩若箴，周存升，柳澄.原发性颅底凹陷的CT一病理研究·中华放射学杂志，1996；30： 389 6.刘军，刘进，陈炜等.家族性锁骨颅骨发育不全的遣传学基础加临床X线研究，中国 医学影像技术，1999；15：409 7.吕冰清，彭仁罗·颅骨、锁骨发育不全综合征一例.中国遣传学杂志，1993；10：373 8.孙洪礼，韦鹏翔，郑彤.原发性颅盖骨肿瘤61例分析.中华神经外科杂志，1991；7：63 9.陈爽，沈天真，陈星荣·颅底骨源性肿瘤的MRI影像珍新，临床放射学杂志，199%；15： 211 10.郭少安，杨少华，张楚植·顾骨血管瘤4例临床分析.中华神经外科杂志，1997；13： 106 11.彭仁罗，朱达斌.预骨表皮样和皮样囊肿（附三例报告）.实用放射学杂志，1987；3：36 12.侯仲军，杨宏，罗欣鸣等，颅骨动脉瘤样骨囊肿MR诊断一例.临床放射学杂志， 200:19:665 13.隋庆兰，曹来宾，徐爱德等.预骨软骨肉瘤的临床表现和CT诊断价值，医学影像学杂 志，1997；7：217 14.罗泽斌，尤明春，刁胜林等.少见部位巨细胞瘤的影像诊断.影像诊断与介入放射学， 2001;9:224 15.丁建平，任庆云.92例多发性骨髓瘤临床X线分析.中华放射学杂志，1996；30：567 16.曾成德，成官迅，马著彬等·骨髓瘤的临床和影像学分析.中国医学影像技术，200： 16(增刊)：33 17.刘文亚，党军，颅面部骨纤维异常增殖症的Cr珍断，临床放射学杂志，1997；16：340 18.黄兆民，肖官惠，陈君禄等，骨嗜酸性肉芽肿的放射学诊断（附60例分析）.中华放射 学杂志，1995；29：397 19.高雅群，陈桦，谭长连，颅骨嗜酸性肉茅肿的CT诊断，实用放射学杂志，1998；14：912 20.韩丹，陆琳，李森林，颅骨韩-薛-柯氏病1例.中国临床医学影像学杂志，1999：10： 384 21.张树平，张三德，刘兰培，预骨Pdct's病的CT诊断，医学影像杂志，1997；1：52 22.杨本涛，王振常，鲜军舫等，畸形性骨炎HRCT诊断.临床放射学杂志，2001；20：321 23.杨春，柯维旭，周修国等.石骨症（附20例报告）.实用放射学杂志，1987；3：60 24.张伟，李君，裴风选等石骨症的X线与临床分析（附19例报告）.影像诊断与介入放 射学，2001；10：24
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