第四节血型与输血原则 血型与红细胞凝集 若将血型不相容的两个人的血滴放在玻片上混合,其中的红细胞即聚集成簇,这种相容称为凝集( agglutination)。红细胞的凝集有时还伴有溶血。当血型( bolld group)不相容的血液输 入循环血液中时,在血管内可发生同样的情况,此凝集成簇的红细胞可以堵塞毛细血管,溶血将损害肾小管,同时常伴发过敏反应,其结果可危及生命。 造成红细胞凝集的机制是抗原-抗体反应。凝集原的特异性完全取决于镶嵌入红细胞膜上的一些特异糖蛋白,在凝集反应中糖蛋白起着抗原的作用,因而称它们为凝集原( agglutinogen) 能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体则称为凝集素( agglutinin)。凝集素是由y-球蛋白构成的,它们溶解在血浆中。发生抗原-抗体反应时,由于每个抗体上具有10个左右与抗原 结合的部位,抗体在若干个带有相应抗原的红细胞之间形成桥梁,因而使它们聚集成簇。 人血液中,在红细胞上都具有一套特异的凝集原。目前在红细胞上已确定有许多种不同的抗原,大约有30种抗原能引发相当剧烈的机体反应。血型是指红细胞上特异抗原的类型。表3-5中 列出了AB0、Rh、MSs、P等9个最重要的血型系统和它们所具有的特异抗体。动用现代免疫学手段可以在红细胞膜上鉴别出约400种不同特征的抗原。如果只将其中已经分类的抗原型作为 就有3亿种不同的可能组合,可见血型抗原最为重要的血型是AB0系统和Rh系统 表3-5重要血型及其特异抗体 血型系统 抗体 溶血性输血反应 抗抗 ABO 抗A 抗H 抗抗 抗Cw 抗E 抗e 有有很无有有有有有有很无 MNSS 抗M,N,S,s 少 抗P1 Lutheran 抗Iu
第四节 血型与输血原则 一、血型与红细胞凝集 若将血型不相容的两个人的血滴放在玻片上混合，其中的红细胞即聚集成簇，这种相容称为凝集（agglutination）。红细胞的凝集有时还伴有溶血。当血型（bolld group）不相容的血液输 入循环血液中时，在血管内可发生同样的情况，此凝集成簇的红细胞可以堵塞毛细血管，溶血将损害肾小管，同时常伴发过敏反应，其结果可危及生命。 造成红细胞凝集的机制是抗原-抗体反应。凝集原的特异性完全取决于镶嵌入红细胞膜上的一些特异糖蛋白，在凝集反应中糖蛋白起着抗原的作用，因而称它们为凝集原（agglutinogen）。 能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体则称为凝集素（agglutinin）。凝集素是由 γ-球蛋白构成的，它们溶解在血浆中。发生抗原-抗体反应时，由于每个抗体上具有 10 个左右与抗原 结合的部位，抗体在若干个带有相应抗原的红细胞之间形成桥梁，因而使它们聚集成簇。 人血液中，在红细胞上都具有一套特异的凝集原。目前在红细胞上已确定有许多种不同的抗原，大约有 30 种抗原能引发相当剧烈的机体反应。血型是指红细胞上特异抗原的类型。表 3-5 中 列出了 ABO、Rh、MNSs、P 等 9 个最重要的血型系统和它们所具有的特异抗体。动用现代免疫学手段可以在红细胞膜上鉴别出约 400 种不同特征的抗原。如果只将其中已经分类的抗原型作为 依据，就有 3 亿种不同的可能组合，可见血型抗原最为重要的血型是 ABO 系统和 Rh 系统。 表 3-5 重要血型及其特异抗体 血型系统 抗体 溶血性输血反应 ABO 抗 A 有 抗 B 有 抗 A1 很少 抗 H 无 Rh 抗 C 有 抗 c 有 抗 C w 有 抗 D 有 抗 E 有 抗 e 有 MNSs 抗 M，N，S，s 很少 P 抗 P1 无 Lutheran 抗 Lub 有
抗 有有有有 Kidd 抗 虽然通常所说的血型是指红细胞的血型,但是存在于红细胞上的血型抗原也存在于白细胞、血小板和一般组织细胞上,引外在白细胞和血小板上还存在它们本身特有的抗原 二、红细胞血型 901年 Landsteiner发现了第一个血型系统,即ABO血型系统,从此为人类揭开了血型的奥秘,并使输血成为安全度较大的临床治疗手段 (一)AB0血型系统 B0血型的分型及其物质基础ABO血型是根据红细胞膜上存在的凝集原A与凝集原B的情况而将血液分为4型。凡红细胞只含A凝集原的,即称A型:如存在B凝集原的,称为B型 A与B两种凝集原都有的称为AB型:这两种凝集原都没有的,则称为0型。不同血型的人的血清中各含有不同的凝集素,即不含有对抗内他自身红细胞凝集原的凝集素。在A型人的血清中 只含有抗B凝集素:B型人的血清中,只含有抗A凝集素:A型人的血清中没有抗A和抗B凝集素:而0型人的血清中则含有抗A和抗B凝集素(表3-6)。后来进一步发现4种血型的红细 胞上都含有H抗原,0型的红细胞上也含有H抗原。H抗原是形成A、B抗原的结构基础,但是H物质的抗原性很弱,因此血清中一般都没有抗H抗体。利用抗血清作细致的检测可以发现 型还可再区分为A、和A亚型。在A亚型红细胞上含有A和A抗原,而A型红细胞上仅含有A抗原。相应的在A型血清中只有抗B凝集素,而A型血清中除抗B凝集素之外,还含有抗A 凝集素。因此当将A型的血液输给A型的人时,血清中的抗A凝集素可能与A型的人红细胞上的A抗原结合产生凝集反应。据调査,我国汉族人中A型和AB型分别不超过A型和AB型人群 的1%,即使如此,在测定血型和输血时都应注意到A亚型的存在 表3-6ABO血型系统中的凝集原和凝集素 血型 凝集原 凝集素 A型 B型 AB型 A+B 无 型 无 抗A+抗 上述ABω系统各种血型抗原的特异必理决定于糖蛋白上所含的糖链。这些糖链都是由少数糖基所组成的寡糖链( oligosaccharide)。这些寡糖链都暴露在红细胞的表面,图3-9示意了ABO 系统中H、A和B抗原的寡糖链结构差异
Kell 抗 K 有 Lewis 抗 Lea,b 有 Duffy 抗 Fya 有 Kidd 抗 JKa 有 虽然通常所说的血型是指红细胞的血型，但是存在于红细胞上的血型抗原也存在于白细胞、血小板和一般组织细胞上，引外在白细胞和血小板上还存在它们本身特有的抗原。 二、红细胞血型 1901 年 Landsteiner 发现了第一个血型系统，即 ABO 血型系统，从此为人类揭开了血型的奥秘，并使输血成为安全度较大的临床治疗手段。 （一）ABO 血型系统 1．ABO 血型的分型及其物质基础 ABO 血型是根据红细胞膜上存在的凝集原 A 与凝集原 B 的情况而将血液分为 4 型。凡红细胞只含 A 凝集原的，即称 A 型；如存在 B 凝集原的，称为 B 型；若 A 与 B 两种凝集原都有的称为 AB 型；这两种凝集原都没有的，则称为 O 型。不同血型的人的血清中各含有不同的凝集素，即不含有对抗内他自身红细胞凝集原的凝集素。在 A 型人的血清中， 只含有抗 B 凝集素；B 型人的血清中，只含有抗 A 凝集素；AB 型人的血清中没有抗 A 和抗 B 凝集素；而 O 型人的血清中则含有抗 A 和抗 B 凝集素（表 3-6）。后来进一步发现 4 种血型的红细 胞上都含有 H 抗原，O 型的红细胞上也含有 H 抗原。H 抗原是形成 A、B 抗原的结构基础，但是 H 物质的抗原性很弱，因此血清中一般都没有抗 H 抗体。利用抗血清作细致的检测可以发现，A 型还可再区分为 A1、和 A2 亚型。在 A1 亚型红细胞上含有 A 和 A1抗原，而 A2型红细胞上仅含有 A 抗原。相应的在 A1型血清中只有抗 B 凝集素，而 A2型血清中除抗 B 凝集素之外，还含有抗 A1 凝集素。因此当将 A1 型的血液输给 A2 型的人时，血清中的抗 A1 凝集素可能与 A1 型的人红细胞上的 A1 抗原结合产生凝集反应。据调查，我国汉族人中 A2 型和 A2B 型分别不超过 A 型和 AB 型人群 的 1%，即使如此，在测定血型和输血时都应注意到 A 亚型的存在。 表 3-6 ABO 血型系统中的凝集原和凝集素 血型 凝集原 凝集素 A 型 A 抗 B B 型 B 抗 A AB 型 A+B 无 O 型 无 抗 A+抗 B 上述 ABO 系统各种血型抗原的特异必理决定于糖蛋白上所含的糖链。这些糖链都是由少数糖基所组成的寡糖链（oligosaccharide）。这些寡糖链都暴露在红细胞的表面，图 3-9 示意了 ABO 系统中 H、A 和 B 抗原的寡糖链结构差异
驱物质 H扰原 A原O①⑨①⊙ B抗①ΦQ①Do ①忾乳⊙N乙映们乙跌半 葡嚼廢 乳糖底 ①岩警⊙有蜡 图3-9ABH抗原物质化学结构 血型的遗传学特征血型是先天遗传的。出现在某一染色体的同一位置上的不同基因,称为等们基因( allele)。ABOA(H)系统中控制A、B、H抗原生成的基因即为等位基因。在染色体 二倍体上只可能出现上述三个等们基因中的两个,其中一个来自父体,另一个来自母体,这两个等位基因就决定了子代血型的基因型( genotype)。这两种基因型首先决定了转糖酶的氨基酸 组成和顺序,也即决定了生成的转糖酶的种类,后者转而决定表现血型抗原特异性的寡糖链的组成,也即这个人的血型表型( phenotype)。表3-7上显示了ABO系统中决定每种血型表型的 可能基因型。从表上可以看出,A基因和B基因是显性基因,0基因则为隐性基因。因此,红细胞上表型0只可能来自两个0基因,而表型A或B由于可能分别来自A0和BO基因型,因而 A型或B型的父母完全可能生下0型的子女。知道了血型的遗传规律,就可以从子女的血型表型来推断亲子关系。例如,AB型的人决不可能是0型子女的父亲。但必须注意的是,法医学上需 要依据血型表型来判断亲子关系时,只能作为否定的参考依据,而不能据此作出肯定的的判断。由于血细胞上有许多种血型,测定血型的种类愈多,那么作出否定性判断的可靠性也愈高 表3-7AB0(H)血型系统中的结构 表现型遗传型红细胞抗原血清中天然抗体
图 3-9 ABH 抗原物质化学结构 2．血型的遗传学特征 血型是先天遗传的。出现在某一染色体的同一位置上的不同基因，称为等们基因（allele）。ABOA（H）系统中控制 A、B、H 抗原生成的基因即为等位基因。在染色体 二倍体上只可能出现上述三个等们基因中的两个，其中一个来自父体，另一个来自母体，这两个等位基因就决定了子代血型的基因型（genotype）。这两种基因型首先决定了转糖酶的氨基酸 组成和顺序，也即决定了生成的转糖酶的种类，后者转而决定表现血型抗原特异性的寡糖链的组成，也即这个人 的血型表型（phenotype）。表 3-7 上显示了 ABO 系统中决定每种血型表型的 可能基因型。从表上可以看出，A 基因和 B 基因是显性基因，O 基因则为隐性基因。因此，红细胞上表型 O 只可能来自两个 O 基因，而表型 A 或 B 由于可能分别来自 AO 和 BO 基因型，因而， A 型或 B 型的父母完全可能生下 O 型的子女。知道了血型的遗传规律，就可以从子女的血型表型来推断亲子关系。例如，AB 型的人决不可能是 O 型子女的父亲。但必须注意的是，法医学上需 要依据血型表型来判断亲子关系时，只能作为否定的参考依据，而不能据此作出肯定的的判断。由于血细胞上有许多种血型，测定血型的种类愈多，那么作出否定性判断的可靠性也愈高。 表 3-7 ABO（H） 血型系统中的结构 表现型 遗传型 红细胞抗原 血清中天然抗体
抗B A+H 抗B,10%的人有抗 Az BB 抗A A+B+H 5%的人有抗A1 0 抗A及抗 新生儿的血液中还不具有ABO系统的抗体:在出生后的第一年中这种抗体才逐渐出现在血浆中,可以对抗自已血细胞上所没有的抗原。这类天然抗体多属IgM,其产生的原因尚未完全阐明, 据推测,由肠道细菌所释放的物质或某些食物成分进入体内能够刺激血型抗体的产生。因为某些肠道具有与红细胞同样的抗原决定 血型抗原在人群中的分布,在不同地域不同民族中是有差异的。以研究较多的AB0系统为例,在中欧地区人群中,40%以上为A型,稍低于40%为0型,10%左右为B型,6%左右为AB型:而 在美洲土著民族中则90%属0型。在我国各族人民中ABO血型的分布也不尽相同。详见表3-8以了解各地域、各民族的血型分布规律,将有助于人类学研究各民族的来源和相互关系 调查人A 人数 人数 (个)%人数 人数 调查对象汉族维吾尔族壮族回 汉40.98012.831131.311150128.0640029.7712.64630.86 31.9217211.364l 1,48731621.2541025.57583.9070347.28 族1,35536927.2338428.34158.4848735.94 萨8520222242.8889.38397
A A1A1 A+A1 抗 B A10 A2 A2A2 A+H 抗 B，10%的人有抗 A1 A2O B BB B 抗 A BO AB AB A+A1+B --- A2B A2B A+B+H 25%的人有抗 A1 O OO H 抗 A 及抗 B 新生儿的血液中还不具有 ABO 系统的抗体；在出生后的第一年中这种抗体才逐渐出现在血浆中，可以对抗自已血细胞上所没有的抗原。这类天然抗体多属 IgM，其产生的原因尚未完全阐明， 据推测，由肠道细菌所释放的物质或某些食物成分进入体内能够刺激血型抗体的产生。因为某些肠道具有与红细胞同样的抗原决定簇。 血型抗原在人群中的分布，在不同地域不同民族中是有差异的。以研究较多的 ABO 系统为例，在中欧地区人群中，40%以上为 A 型，稍低于 40%为 O 型，10%左右为 B 型，6%左右为 AB 型；而 在美洲土著民族中则 90%属 O 型。在我国各族人民中 ABO 血型的分布也不尽相同。详见表 3-8 以了解各地域、各民族的血型分布规律，将有助于人类学研究各民族的来源和相互关系。 调 查 对 象 调查人 数 (个) A B AB O 人数 (个) % 人数 (个) % 人数 (个) % 人数 (个) % 汉 族 40,980 12,831 31.31 11,501 28.06 4002 9.77 12,646 30.86 维 吾 尔 族 1,513 441 29.22 483 31.92 172 11.36 416 27.50 壮 族 1,487 316 21.25 410 25.57 58 3.90 703 47.28 回 族 1,355 369 27.23 384 28.34 115 8.48 487 35.94 哈 萨 885 202 22.82 264 29.83 83 9.38 336 37.97
34486 25.0013840.123610.4684 24.42 克族锡伯族乌孜别克族柯尔克孜族塔塔尔族彝族白族傣族景颇族 18.5449 39.5297.2643 40.5413 1007288 8.60303 30.09828.14334 33.17 170 34.00117 23.405611.2015731.40 50711222.815029.59407.8920540.44 201 34.8341 20.39146.9776 佤 族52020384611221547314.0413525.96 土 家9 36237.7121922.81617.1931032.29 上海生物制品研究所血型组:<<血型与血库》第9页。上海人民出版社第1版1977年湖南医学院生理教研组调查报告
克 族 锡 伯 族 344 86 25.00 138 40.12 36 10.46 84 24.42 乌 孜 别 克 族 129 33 25.58 50 38.76 13 10.08 33 25.58 柯 尔 克 孜 族 124 23 18.54 49 39.52 9 7.26 43 34.68 塔 塔 尔 族 37 15 40.54 13 35.14 1 2.70 8 21.62 彝 族 1007 288 28.60 303 30.09 82 8.14 334 33.17 白 族 500 170 34.00 117 23.40 56 11.20 157 31.40 傣 族 507 112 22.8 150 29.59 40 7.89 205 40.44 景 颇 族 201 70 34.83 41 20.39 14 6.97 76 37.81 佤 族 520 200 38.46 112 21.54 73 14.04 135 25.96 土 家 族 960 362 37.71 219 22.81 61 7.19 310 32.29 上海生物制品研究所血型组:<<血型与血库>>第 9 页。上海人民出版社 第 1 版 1977 年 湖南医学院生理教研组调查报告