弟七章线数不与叶绿环 MITOCHONGDRION AND CHLOROPAST
第一节线粒体 1890年R.Altaman首次发现线粒体，命名为bioblast,以为它可能是共生于细胞内独立 生活的细菌。 1898年Benda首次将这种颗命名为mitochondrion。 1900年L.Michaelis用Janus Green B对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。 Green(1948)证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger(1949)发 现脂防酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，Hatefi等(1976)纯化了呼吸链四个独立 的复合体。Mitchell(1961-1980)提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。 一、结构 (一)形态与分布 线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、 分杈状或其它形状。主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂 类占25-30%。 一般直径0.5~1μm,长1.5~3.0μm,在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm,称巨线粒 体。 数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300 个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒 体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。 通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞 中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子 中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋 白提供动力。 (二)超微结构 线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔（图7-1、7 2)。在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质67%，内膜21%，外8%膜， 膜间隙4%
第一节 线粒体 1890 年 R. Altaman 首次发现线粒体，命名为 bioblast，以为它可能是共生于细胞内独立 生活的细菌。 1898 年 Benda 首次将这种颗命名为 mitochondrion。 1900 年 L. Michaelis 用 Janus Green B 对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。 Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy 和 Lehninger（1949）发 现脂肪酸氧化为 CO2的过程是在线粒体内完成的，Hatefi 等（1976）纯化了呼吸链四个独立 的复合体。Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。 一、结构 （一）形态与分布 线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、 分杈状或其它形状。主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的 65-70%，脂 类占 25-30%。 一般直径 0.5~1μm，长 1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达 10~20μm，称巨线粒 体。 数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约 1300 个线粒体，占细胞体积的 20%；单细胞鞭毛藻仅 1 个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒 体，巨大变形中达 50 万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。 通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞 中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子 中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋 白提供动力。 （二）超微结构 线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔（图 7-1、7- 2）。在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质 67%，内膜 21%，外 8%膜， 膜间隙 4%
图7-1线粒体的TEM照片 Inermembrane space DNA F,particle Outer membrane Inner membrane Ribosome Cristae 图7-2线粒体结构模型 1、外膜(out membrane) 含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白(poin)构成的亲水通道，允许分子量为 5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 2、内膜(inner membrane)
图 7-1 线粒体的 TEM 照片 图 7-2 线粒体结构模型 1、外膜 (out membrane) 含 40%的脂类和 60%的蛋白质，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，允许分子量为 5KD 以下的分子通过，1KD 以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 2、内膜 （inner membrane）
含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3：1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏 胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内 膜时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H梯度协同运输。 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作 用。内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。 内膜向线粒体基质褶入形成嵴(cristae),嵴能显著扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴 有两种类型：①板层状（图7-1）、②管状（图7-3），但多呈板层状。 图7-3管状嵴线粒体 嵴上覆有基粒(elementary particle),基粒由头部(Fi偶联因子)和基部(Fo偶联因 子)构成，F0嵌入线粒体内膜。 3、膜间隙(intermembrane space) 是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约6-8m。由于外膜具有大量亲水孔 道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。 4、基质(matri>ⅸ) 为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体 中进行。催化三羧酸循环，脂防酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢 酶。 基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA(mtDNA),70S型核糖体， tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Z2*等离 子
含 100 种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于 3:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏 胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内 膜时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用 H+梯度协同运输。 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作 用。内膜的标志酶为细胞色素 C 氧化酶。 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积（达 5~10 倍），嵴 有两种类型：①板层状（图 7-1）、②管状（图 7-3），但多呈板层状。 图 7-3 管状嵴线粒体 嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子）和基部（F0偶联因 子）构成，F0嵌入线粒体内膜。 3、膜间隙(intermembrane space) 是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约 6-8nm。由于外膜具有大量亲水孔 道与细胞质相通，因此膜间隙的 pH 值与细胞质的相似。标志酶为腺苷酸激酶。 4、基质（matrix） 为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体 中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢 酶。 基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体 DNA（mtDNA），70S 型核糖体， tRNAs 、rRNA、DNA 聚合酶、氨基酸活化酶等。 基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含 Ca2+、Mg2+、Zn2+等离 子
二、氧化磷酸化的分子基础 (一)电子载体 呼吸链电子载体主要有：黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。 1.NAD 即烟酰胺嘌呤二核苷酸(nicotinamide adenine dinucleotide,图7-4)，是体内很多脱氢 酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。 CONHz 0-CHz H OH NHz NH2 2H+2e OH OH 0R 图7-4NAD的结构和功能(NAD:R=H,NADP:R=-POsH2) 2.黄素蛋白：含FMN(图7-5)或FAD(图76)的蛋白质，每个FMN或FAD可接受2 个电子2个质子。呼吸链上具有FMN为辅基的NADH脱氢酶，以FAD为辅基的琥珀酸 脱氢酶。 CH(CHOH-CH2-0- CH-(CHOH)3一CH2-O -0H OH OH 2H+2e HaC HaC 图7-5FMN((flavin mononucleotide)的分子结构
二、氧化磷酸化的分子基础 （一）电子载体 呼吸链电子载体主要有：黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶 Q 等。 1. NAD 即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，图 7-4），是体内很多脱氢 酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。 图 7-4 NAD 的结构和功能（NAD＋：R＝H，NADP＋：R＝－PO3H2） 2. 黄素蛋白：含 FMN（图 7-5）或 FAD（图 7-6）的蛋白质，每个 FMN 或 FAD 可接受 2 个电子 2 个质子。呼吸链上具有 FMN 为辅基的 NADH 脱氢酶，以 FAD 为辅基的琥珀酸 脱氢酶。 图 7-5 FMN (flavin mononucleotide) 的分子结构