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运动神经元病一临床表现 2.进行性肌萎缩 >首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐 累及前臂、上臂及肩胛带肌群 >受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动， 腱反射减弱，病理反射阴性 >感觉和括约肌功能一般无障碍
➢首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐 累及前臂、上臂及肩胛带肌群 ➢受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动， 腱反射减弱，病理反射阴性 ➢感觉和括约肌功能一般无障碍 2. 进行性肌萎缩 运动神经元病— 临床表现
运动神经元病一临床表现 3.进行性延髓麻痹 >真性球麻痹：进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽 困难、饮水呛咳，咽喉肌萎缩，咽反射消失 >舌肌明显萎缩，并有肌纤维颤动 >可有假性球麻痹：强哭强笑、下颌反射亢进
➢真性球麻痹：进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽 困难、饮水呛咳，咽喉肌萎缩，咽反射消失 ➢舌肌明显萎缩，并有肌纤维颤动 ➢可有假性球麻痹：强哭强笑、下颌反射亢进 3. 进行性延髓麻痹 运动神经元病— 临床表现
运动神经元病一临床表现 4.原发性侧索硬化 >首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步 态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 >四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳 性，一般无肌萎缩和肌束颤动 >可出现假性球麻痹表现
➢首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步 态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 ➢四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳 性，一般无肌萎缩和肌束颤动 ➢可出现假性球麻痹表现 4. 原发性侧索硬化 运动神经元病— 临床表现