运动神经元病一病因、发病机制 5.神经递质 兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和天门冬氨酸）的 神经细胞毒性作用 目前运动神经元病可能为各种原因引起神经系统有 毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加， 损伤神经细胞而致病
5. 神经递质 兴奋性氨基酸（主要是谷氨酸和天门冬氨酸）的 神经细胞毒性作用 目前运动神经元病可能为各种原因引起神经系统有 毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加， 损伤神经细胞而致病 运动神经元病—病因、发病机制
运动神经元病一病理 >肉眼：脊髓萎缩变细。 >光镜：大脑皮质运动区锥体细胞变性、脱失；脑干 运动神经核变性，脊髓前角细胞变性。 >泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内， 其主要成分为TDP-43,是ALS的特征性病理改变
➢肉眼：脊髓萎缩变细。 ➢光镜：大脑皮质运动区锥体细胞变性、脱失；脑干 运动神经核变性，脊髓前角细胞变性。 ➢泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内， 其主要成分为TDP-43，是ALS的特征性病理改变 运动神经元病—病理
运动神经元病一病理 >脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少。 >肌肉呈现失神经支配性萎缩。 >晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出 现变性改变
➢脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少。 ➢肌肉呈现失神经支配性萎缩。 ➢晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出 现变性改变。 运动神经元病— 病 理
运动神经元病一临床表现 >通常起病隐匿，缓慢进展 >临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合 (1)进行性肌萎缩(PMA) (2)进行性延髓麻痹(PBP) (3)原发性侧索硬化(PLS) (4)肌萎缩侧索硬化(ALS)
➢通常起病隐匿，缓慢进展 ➢临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合 （1）进行性肌萎缩 (PMA) （2）进行性延髓麻痹 (PBP) （3）原发性侧索硬化 (PLS) （4）肌萎缩侧索硬化 (ALS) 运动神经元病— 临床表现
运动神经元病一临床表现 1.肌萎缩侧索硬化(ALS):最多见类型 >首发症状：手指活动笨拙、无力，手部小肌肉萎缩，双手可 呈鹰爪形 >双上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进；双下肢痉挛性 瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性 >常有主观的感觉症状，括约肌功能正常，晚期可发生延髓麻 痹，眼外肌一般不受影响
➢首发症状：手指活动笨拙、无力，手部小肌肉萎缩，双手可 呈鹰爪形 ➢双上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进；双下肢痉挛性 瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性 ➢常有主观的感觉症状，括约肌功能正常，晚期可发生延髓麻 痹，眼外肌一般不受影响 1. 肌萎缩侧索硬化（ ALS）：最多见类型 运动神经元病— 临床表现