病理改变典型的CCD肌肉病理特征为:肌纤维大小不均,没有炎症细胞浸润,在磷酸化酶及氧化酶染色下显示中央位置出现染色缺失典型中央轴空病骨骼肌病理改变
典型中央轴空病骨骼肌病理改变 病理改变 典型的CCD肌肉病理特征为:肌纤维大小不均,没有 炎症细胞浸润,在磷酸化酶及氧化酶染色下显示中 央位置出现染色缺失
临床表现显性遗传的CCD表现为肌张力低下、运动发育迟缓,活动时肌肉僵直、无力是最常见的症状。隐性遗传的CCD临床表现较重,胎儿时即表现无力
临床表现 显性遗传的CCD表现为肌张力 低下、运动发育迟缓,活动 时肌肉僵直、无力是最常见 的症状。 隐性遗传的CCD临床表现较 重,胎儿时即表现无力
CCD诊断目前对于CCD的诊断主要依靠典型的组织学和临床表现。在组织学上有争议时,肌肉的MRI改变可以辅助诊断,因为本病在核磁共振上可以表现特意形态。BA
CCD诊断 目前对于CCD的诊断主 要依靠典型的组织学和 临床表现。在组织学上 有争议时,肌肉的MRI改 变可以辅助诊断,因为 本病在核磁共振上可以 表现特意形态
治疗目前对于CCD的治疗主要是支持疗法,常见的物理疗法目的在于保存肌力和功能,防治疫挛,特别是跟腱的挛。而通常在隐性患者中,往往会伴随着呼吸功能不全,需要辅助呼吸。因为CCD患者是一种心肌病,所以在临床症状不典型时,可以考虑心脏彩超辅助检查
治疗 目前对于CCD的治疗主要是支持疗法,常见的物理疗法 目的在于保存肌力和功能,防治痉挛,特别是跟腱的 痉挛。 而通常在隐性患者中,往往会伴随着呼吸功能不全, 需要辅助呼吸。 因为CCD患者是一种心肌病,所以在临床症状不典型 时,可以考虑心脏彩超辅助检查
心脏离子通道病的研究进展杨静芳
心脏离子通道病的研究进展 杨静芳