重庆医科大学第二临床学院教案 2008年10月31日 授课题：心肌疾病 授课教师：胡蓉 授课对象：2005级儿科系 学时：3学时 目的要求： 1掌握心肌疾病的定义、分类、病理、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则。 2掌握ACEI和B-受体阻滞剂治疗心肌病的理论基础：了解心肌病的起搏治疗 3掌握心肌炎的临床表现、诊断和治疗原则。熟悉心肌炎的病因和发病机理 重点：①联系病理生理讲述扩张型心肌病与肥厚梗阻型心肌病的临床表现和超声心 动的特征性改变②ACEI和B受体阻滞剂在扩张型心肌病的临床应用。 难点：生理动作和常用心血管药物对肥厚梗阻型心肌病心脏杂音的影响。 采用教具及电化器材：多媒体 教学内容、方法及时间分配：课堂讲授+实习方法 一、定义：心肌疾病指以心肌病变为主要表现，除外心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高 压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病及心包炎等的一组疾病。（0.5分钟) 二、分类：1995年WH01SFC9根据病理生理、病因学和发病学分类)(4.5分钟) 1扩张型心脏病DCM0 2肥厚型心，肌病HC0 3限制型心肌病(RCM 4致心律失常型右室心肌病(ARVC) 5未分类心肌病：不适合归类于上述类型的心肌病 6特异性心肌病：病因明确或与系统性疾病相关的疾病 第一节扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)(38分钟) 概述」（1分钟) 一、特点： 1心脏扩大（一侧或双侧心腔扩大）：2心肌收缩功能障碍
1 重庆医科大学第二临床学院教案 2008 年 10 月 31 日 授课题：心肌疾病 授课教师：胡蓉 授课对象：2005 级儿科系 学时：3 学时 目的要求： 1 掌握心肌疾病的定义、分类、病理、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则。 2 掌握 ACEI 和β-受体阻滞剂治疗心肌病的理论基础；了解心肌病的起搏治疗。 3 掌握心肌炎的临床表现、诊断和治疗原则。熟悉心肌炎的病因和发病机理。 重 点：①联系病理生理讲述扩张型心肌病与肥厚梗阻型心肌病的临床表现和超声心 动的特征性改变②ACEI 和β-受体阻滞剂在扩张型心肌病的临床应用。 难 点：生理动作和常用心血管药物对肥厚梗阻型心肌病心脏杂音的影响。 采用教具及电化器材：多媒体 教学内容、方法及时间分配：课堂讲授+实习方法 一、定义：心肌疾病指以心肌病变为主要表现，除外心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血 压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病及心包炎等的一组疾病。（0.5 分钟） 二、分类：1995 年 WHO/ISFC9(根据病理生理、病因学和发病学分类) （4.5 分钟） 1 扩张型心脏病(DCM) 2 肥厚型心肌病(HCM) 3 限制型心肌病(RCM) 4 致心律失常型右室心肌病(ARVC) 5 未分类心肌病:不适合归类于上述类型的心肌病 6 特异性心肌病:病因明确或与系统性疾病相关的疾病 第一节 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）（38 分钟） [概述] （1 分钟） 一、特点： 1 心脏扩大（一侧或双侧心腔扩大）； 2 心肌收缩功能障碍
3顽固性心律失常：4栓塞 二、流行病学 病因和发病机制(4分钟) 1病因：特发性、家族遗传性、病毒和免疫性、酒精/中毒性。 2机制：大名与持续性病毒感染和自身免疫反应有关 (1)病毒持续性感染与自身免疫反应的证据 (2)抗体介导心肌免疫损伤机制 【病理1(2分钟) 1解剖学：心腔扩大，室壁相对变薄，常有附壁血栓，瓣膜及冠脉正常。 2组织学：心肌细胞肥大、变性及纤维化。 [临床表现](7分钟) 、症状： 1劳力性心悸、气促、夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸及浮肿。 2胸痛、晕厥、猝死及脑、肾、肺等脏器栓塞相应表现。 二、体征： 1心 ①心脏扩大。 ②第三心音或第四心音，呈奔马律。 ③二、三尖瓣收缩期杂音。 ④各种心律失常。 2心外： 左心衰- 双肺干湿罗音。 右心衰—颈静脉怒张、肝大、双下肢浮肿，晚期胸、腹水 [辅助检查](6分钟) ,心电图： 、胸片 三、超声心动图： 大：心脏四个腔扩大，以左侧扩大为著。 小：二尖瓣开放幅度减少，呈钻石样改变。 薄：室壁相对变薄。 弱：室壁搏动普遮减弱。 四、核素检有 五、心导管检查及血管造影 六、心肌活检 七、免疫学检查： [诊断和鉴别诊断(5分钟) ·、诊断：采用排外法 要点：1，临床表现为心脏扩大、充血性心衰、心律失常，超声提示心腔扩大室、壁搏动弥漫性减弱 2.除外继发性心肌病
2 3 顽固性心律失常；4 栓塞 二、流行病学 [病因和发病机制] （4 分钟） 1 病因：特发性、家族/遗传性、病毒和免疫性、酒精/ 中毒性。 2 机制：大多与持续性病毒感染和自身免疫反应有关 （1）病毒持续性感染与自身免疫反应的证据 （2）抗体介导心肌免疫损伤机制 [病理] （2 分钟） 1 解剖学：心腔扩大，室壁相对变薄,常有附壁血栓，瓣膜及冠脉正常。 2 组织学：心肌细胞肥大、变性及纤维化。 [临床表现] （7 分钟） 一、症状： 1 劳力性心悸、气促、夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸及浮肿。 2 胸痛、晕厥、猝死及脑、肾、肺等脏器栓塞相应表现。 二、体征： 1 心脏： ① 心脏扩大。 ② 第三心音或第四心音，呈奔马律。 ③ 二、三尖瓣收缩期杂音。 ④ 各种心律失常。 2 心外： 左心衰——双肺干湿罗音。 右心衰——颈静脉怒张、肝大、双下肢浮肿，晚期胸、腹水 [辅助检查] （6 分钟） 一、心电图： 二、胸片 三、超声心动图： 大：心脏四个腔扩大，以左侧扩大为著。 小：二尖瓣开放幅度减少，呈钻石样改变。 薄：室壁相对变薄。 弱：室壁搏动普遍减弱。 四、核素检查 五、心导管检查及血管造影 六、心肌活检 七、免疫学检查： [诊断和鉴别诊断] （5 分钟） 一、诊断：采用排外法 要点: 1. 临床表现为心脏扩大、充血性心 衰、心律失常,超声提示心腔扩大室、壁搏动弥漫性减弱。 2. 除外继发性心肌病
二、鉴别： (一)风湿性心瓣膜病 (二)心包积液 (三)冠心病（缺血性心肌病型） (四)高血压性心脏病 (五)先天性心脏病 [治疗]：主要针对充血性心衰和心律失常（12分钟) 般治疗 二、针对心衰：利尿、扩管、强心，强调B受体阻滞剂，ACEI的应用，可延长患者寿命。 1ACEI作用机制 2ACEI禁忌症： (1)过敏 )孕妇有可能致胎儿畸形 (3)显著的低血压(SP<80mmHg (4)肾功能明显减退(Cr>3mgL) (5)血钾增高(>5.5mm01/L) (6)双侧肾动脉狭窄 3B受体阻断剂作用机制 4B受体阻断剂禁忌症： (1)严重的或需住院治疗的心衰患者。 (2)高度房室传导阻滞、严重心动过缓患者。 (3)休克患者。 (4)哮喘患者 (5)有慢性阻塞性肺病史的患者。 三、针对心律失常、预防猝死： ①纠正心衰 ②纠正低钾低镁 ③改善神经激素素乱(B.受体阻滞剂、ACEI) ④避免洋地黄、利尿剂等药物的毒副作用 ⑤胺碘酮，必要时电复律。 四、心肌保护措施： B受体阻滞剂 美托洛尔 钙拮抗剂一地尔硫 五、起搏器治疗（心脏再同步治疗Cardiac Resynchronization Therapy CRT (一)1类适应证同时满足以下条件 1缺血性或非缺血性 2充分抗心力衰竭药物治疗依旧NYHA/不必卧床的IV 3蜜性心律 4EF≤35% 5 LVEDD≥55mm 6QRS≥120ms伴有心脏运动不同步 (二)再同步治疗带来益处的可能机制 1.改善室内同步
3 二、鉴别： （一）风湿性心瓣膜病： （二）心包积液 （三）冠心病（缺血性心肌病型） （四）高血压性心脏病 （五）先天性心脏病 [治疗]：主要针对充血性心衰和心律失常（12 分钟） 一、一般治疗 二、针对心衰：利尿、扩管、强心，强调β-受体阻滞剂，ACEI 的应用，可延长患者寿命。 1 ＡＣＥＩ作用机制 2 ACEI 禁忌症： （1）过敏 （2）孕妇有可能致胎儿畸形 （3）显著的低血压（SP<80mmHg） （4）肾功能明显减退（Cr >3mg/L） （5）血钾增高（>5.5mm0l/L） （6）双侧肾动脉狭窄 3 β受体阻断剂作用机制 4 β受体阻断剂禁忌症： （1）严重的或需住院治疗的心衰患者。 （2）高度房室传导阻滞、严重心动过缓患者。 （3）休克患者。 （4）哮喘患者。 （5）有慢性阻塞性肺病史的患者 。 三、针对心律失常、预防猝死： ①纠正心衰 ②纠正低钾低镁 ③改善神经激素紊乱（β-受体阻滞剂、ACEI） ④避免洋地黄、利尿剂等药物的毒副作用 ⑤胺碘酮，必要时电复律。 四、心肌保护措施： β-受体阻滞剂——美托洛尔 钙拮抗剂——地尔硫唑 五、起搏器治疗 (心脏再同步治疗 Cardiac Resynchronization Therapy ，CRT) （一）I 类适应证:同时满足以下条件 1 缺血性或非缺血性 2 充分抗心力衰竭药物治疗依旧 NYHA III/不必卧床的 IV 3 窦性心律 4 EF≤35% 5 LVEDD≥55mm 6 QRS≥120ms 伴有心脏运动不同步 （二）再同步治疗带来益处的可能机制 1. 改善室内同步
2改盖房室同步 七、心脏移植： 指征：(1)年龄<65岁 (2)左完射血分数<35% (3)无严重肝、肾功能所损去 预后1（1分钟) 死亡原因多为心衰和严重心律失常，5年病死率35%，10年病死率70%左右。 一级预防：病毒性心肌炎的治疗与预防。 二级预防：ACEI、B受体阻滞剂、地尔硫唑。 第二节肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomy pathy,HCM)(37分钟) [概述！(3分钟) 一、临床特点 (1)心肌非对称性肥厚，心室腔变小 (2)心室舒张期顺应性下降，左室充盈受限。 二、分类 根据左室流出道有无梗阻分 (1)梗阻性肥厚型心肌病。 (2)非梗阻性肥厚型心肌病， 三、流行病学 病因1（2分钟) 常染色体显性遗传，己证实有7个基因、0余种突变与HCM相关，己知致病基因位点在染色 体1、11、14、15。 病理」（3分钟) 1解剖学： (1)非对称性心室间隔肥厚90% (2)对称性左心室肥厚5% (3)特殊部位肥厚：心尖部肥厚3%：室间隔后部及侧部肥厚1%：心室中部肥厚1%。 2组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列素乱 临床表现](7分钟) ·、症状 劳力性心悸、呼吸困难、胸痛、头昏、乏力，甚至昏厥，尤其是有流出道梗阻者。 体征 心脏浊音界轻度向左下扩大，有拍举样搏动，可闻及S4。 2流出道有梗阻者，于胸骨左缘下段34肋间可闻及收缩中、晚期较粗糙的喷射性杂音。 凡增加心肌收缩力（洋地黄、异丙肾上腺素）或减轻心脏负荷（硝酸甘油、闭气）均可使杂音增强 凡减弱心肌收缩力(B受体阻滞剂)或增加心脏负荷的措施（下蹲等）均可使杂音减弱
4 2. 改善房室同步 3. 改善室间同步 六、抗凝治疗 七、心脏移植： 指征：（1）年龄<65 岁 （2）左室射血分数<35% （3）无严重肝、肾功能所损害 [预后] （1 分钟） 死亡原因多为心衰和严重心律失常，5 年病死率 35%，10 年病死率 70%左右。 一级预防：病毒性心肌炎的治疗与预防。 二级预防： ACEI 、 β-受体阻滞剂、地尔硫唑。 第二节 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomypathy,HCM) （37 分钟） [概述] （3 分钟） 一、临床特点 （1）心肌非对称性肥厚，心室腔变小。 （2）心室舒张期顺应性下降，左室充盈受限。 二、分类 根据左室流出道有无梗阻分 （1）梗阻性肥厚型心肌病。 （2）非梗阻性肥厚型心肌病。 三、流行病学 [病因] （2 分钟） 常染色体显性遗传，已证实有 7 个基因、70 余种突变与 HCM 相关，已知致病基因位点在染色 体 1、11、14、15。 [病理] （3 分钟） 1 解剖学: （1）非对称性心室间隔肥厚 90% （2）对称性左心室肥厚 5% （3）特殊部位肥厚：心尖部肥厚 3%；室间隔后部及侧部肥厚 1%；心室中部肥厚 1%。 2 组织学: 心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。 [临床表现] （7 分钟） 一、症状 : 劳力性心悸、呼吸困难、胸痛、头昏、乏力，甚至昏厥，尤其是有流出道梗阻者。 二、体征 1 心脏浊音界轻度向左下扩大，有抬举样搏动，可闻及 S4。 2 流出道有梗阻者，于胸骨左缘下段 3-4 肋间可闻及收缩中、晚期较粗糙的喷射性杂音。 凡增加心肌收缩力（洋地黄、异丙肾上腺素）或减轻心脏负荷（硝酸甘油、闭气）均可使杂音增强； 凡减弱心肌收缩力（β受体阻滞剂）或增加心脏负荷的措施（下蹲等）均可使杂音减弱
3约半数患者于心尖部可闻及收缩期杂音。 辅助检查](6分钟) ,心电图 二、 胸部X线 三、超声心动图 有特征性，对木病诊新有重要意义」 (1)室间隔明显非对称性肥厚：舒张期室间隔：左室后壁≥1.3 (2) 二尖瓣前叶在收缩期前向移动(SAM征 (3)左心室腔缩小，流出道狭窄。 (4)左室顺应性下降(AWE>1)。 四、心导管检查和心血管造影 五、心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列素乱 [诊断与鉴别诊断(5分钟) 、诊断 (1)对临床或心电图表现类似冠心病，如志者年青，难以用冠心或其他心脏病解释或胸骨下段左缘 有收缩期杂音均应考虑该病。 (2)超声心动图有助确立诊断。 二、鉴别： (1)室间隔缺损：超声心动图可鉴别。 (2)主动脉瓣狭窄：超声心动图可鉴别。 (3)冠心病：冠脉造影或冠脉CT可鉴别。 [治疗1(10分钟) 原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律：减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常 一、避免精神紧张和剧烈活动 二、尽量不用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物。 无禁忌症情况主张应用B受体阻滞剂和钙拮抗。 四 抗心律失常 五、起博器治疗（双腔起搏，DDD) 六、经皮腔内室间隔心肌化学消融术(PTSMA) (一)适应症： 1有明显的临床症状 2超声诊断LVOT宽度<10mm,IVS厚度≥15mm,室间隔/左室后壁≥1.3，SAM呈阳性 3药物治疗效果不佳 4 LVOTPG≥50mmHg或应激后≥70mmHg 5心脏血管解剖适于行PTSMA (二)并发症： 1 房室传导阻滞 2心室 颤动 3心肌梗死，由于操作失误将无水酒精注入左前降支造成 七、外科治疗：左室流出道成形术 指征：(1)症状明显，内科治疗无效
5 3 约半数患者于心尖部可闻及收缩期杂音。 [辅助检查] （6 分钟） 一、心电图 二、 胸部 X 线 三、超声心动图 有特征性，对本病诊断有重要意义。 （1）室间隔明显非对称性肥厚：舒张期室间隔：左室后壁≥1.3。 （2）二尖瓣前叶在收缩期前向移动（SAM 征） （3）左心室腔缩小，流出道狭窄。 （4）左室顺应性下降（A/E>1）。 四、心导管检查和心血管造影 五、心肌活检：心肌细胞畸形肥大,排列紊乱。 [诊断与鉴别诊断] （5 分钟） 一、诊断 （1）对临床或心电图表现类似冠心病,如患者年青, 难以用冠心或其他心脏病解释或胸骨下段左缘 有收缩期杂音均应考虑该病。 （2）超声心动图有助确立诊断。 二、鉴别： （1）室间隔缺损：超声心动图可鉴别。 （2）主动脉瓣狭窄：超声心动图可鉴别。 （3）冠心病：冠脉造影或冠脉 CT 可鉴别。 [治疗] （10 分钟） 原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律；减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。 一、避免精神紧张和剧烈活动 二、尽量不用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物。 三、无禁忌症情况主张应用β受体阻滞剂和钙拮抗。 四、抗心律失常： 五、起博器治疗(双腔起搏，DDD) 六、经皮腔内室间隔心肌化学消融术（PTSMA） （一）适应症： 1 有明显的临床症状 2 超声诊断 LVOT 宽度<10mm，IVS 厚度≥ 15mm，室间隔/左室后壁≥1.3，SAM 呈阳性 3 药物治疗效果不佳 4 LVOTPG ≥50mmHg 或应激后≥70mmHg 5 心脏血管解剖适于行 PTSMA （二）并发症： 1 房室传导阻滞 2 心室颤动 3 心肌梗死，由于操作失误将无水酒精 注入左前降支造成 七、外科治疗：左室流出道成形术 指征：（1）症状明显，内科治疗无效