血红蛋白的组成 一 血红素铁原子与原卟啉复合物，具养结合 功能，在有核红细胞及肝脏线粒体中合成，离 开线粒体在胞质内与珠蛋白肽链结合为血红蛋 白由脾脏、骨髓及肝脏中的巨噬细胞吞噬降解。 血红素的结构模型 ●C● ●H
血红蛋白的组成 ▪ 一 血红素 铁原子与原卟啉复合物，具养结合 功能，在有核红细胞及肝脏线粒体中合成，离 开线粒体在胞质内与珠蛋白肽链结合为血红蛋 白由脾脏、骨髓及肝脏中的巨噬细胞吞噬降解
单核吞噬细胞 肝朝胞性黄疸： 溶血性黄疸：红细胞大量破坏 血红蛋自 肝脏受损 一珠蛋白 血红素 肝 c0-0 血管 胆红素 NADPH+H 胞采 Fe 胆红素 胆红素清蛋白 服绿素 清蛋白 清蛋向 Y张白 胆红京Y蛋台 一葡萄糖醛酸胆红素。 乙蛋向 胆红素Z蛋白 NADPH+H 胆红素 胆素原。 UDPGA 胆素原 滑面内爱网 UDP 胆素原 肾脏 葡萄糖醛酸胆红素 阻寒性黄痘： 胆道阻塞 肥素原 门脉系统 胆 葡萄糖醛酸胆红素 原 胆红素 葡萄糖 小肠 醛酸 胆素原 02 正常代谢途径 胆素 大肠 .并常途径：阻塞性黄痘 肝如胞性黄痘
超出正常范围；常见的 原因包括：脱水、心肺疾 病（如慢性阻塞性肺病、 心衰竭)、高山症、红 血球过多症等 血红素由四个亚基构成， 分别为两个a亚基和两 个B亚基，在与人体环 境相似的电解质溶液中 血红素的四个亚基可以 自动组装成a2B2的形 血虹兼分子 比例填克校为 圈 态。 血红素 超 分子结构式
超出正常范围；常见的 原因包括:脱水、心肺疾 病(如慢性阻塞性肺病、 心衰竭)、 高山症、 红 血球过多症等. 血红素由四个亚基构成， 分别为两个α亚基和两 个β亚基，在与人体环 境相似的电解质溶液中 血红素的四个亚基可以 自动组装成α2β2的形 态
珠蛋白 人类的珠蛋白肽链有六种肽链，肽链的分子结 构及合成由基因决定。相互邻近的基因组成基 因簇
珠蛋白 ▪ 人类的珠蛋白肽链有六种肽链，肽链的分子结 构及合成由基因决定。相互邻近的基因组成基 因簇
地中海贫血又称海洋性贫血是一组遗传性小细 胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基 因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或 几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组 通 成成分改变疾病的临床症状轻重不一，大多表 现为慢性进行性溶血性贫血。 超
▪ 地中海贫血又称海洋性贫血 是一组遗传性小细 胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基 因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或 几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组 成成分改变 疾病的临床症状轻重不一，大多表 现为慢性进行性溶血性贫血