骨髓增生异常综合征诊治进展 (Myelodysplastic syndrome,MDS) 浙江大学医学院附属第一医院血液科 MDS诊治中心 佟红艳
浙江大学医学院附属第一医院血液科 MDS诊治中心 佟红艳
MDS 定义:MDS是一组来源于造血千细胞的髓系肿瘤,以 骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少,和一系或多 系形态学发育异常为特征,具有向白血病转化特征。 (1)克隆性 (2)发育异常 (3)造血功能衰竭 (4)遗传不稳定导致高风险向AM转化(约30%) 原发性和继发性MDS
定义：MDS是一组来源于造血干细胞的髓系肿瘤，以 骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少，和一系或多 系形态学发育异常为特征，具有向白血病转化特征。 （1）克隆性 (2) 发育异常 （3）造血功能衰竭 （4）遗传不稳定导致高风险向AML转化 （约30%） 原发性和继发性MDS
骨髓增生异常综合征的历史 Leu res2012,36:1441-52 Early history Evolution of classification of Myelodysplastic Syndromes il morbo di Guglielmo (1920s) Refractory anemia (1938) 1976 Preleukemia anemia 1982 (1949/1953) French-American-British(FAB French-American-British(FAB) Co-operative Group Group Myelodysplastic diopathic acquired Leukemia Classification Syndromes Classification sideroblastic anemia (1956) Smoldering acute 2 categories of 5 categories of leukemia (1963) dysmyelopoietic syndromes myelodysplastic syndromes RAEB and CMML RA, RARS, RAEB, RAEB-t CMML "Preleukemia 1976年前,MDS的名称 并不存在 2008 1999(draft)/2001(final) ??? 4 World Health Organization (WHO) 3d World Health Organization(WHO) Classification of Tumours of Haematopoietic Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues and Lymphoid Tissues -l1 MDS categories M10 MDS categories Changes from 20o1 WHo system; Changes from 1982 FAB_systemi Added: RN and rT (with RA, comprise RCUD), Added: RCMD, RCMD-RS, MDS with del(5q), MDS-U, childhood MDS (including provisional RCC t-MDS/t-AML due to alkylators Merged: RCMD with RCMD-RS t-MDS/t-AML due to topoisomerase ll inhibitors t-MDS/t- AML due to any cause Divided: RAEB into RAEB-l and-2 Refined: MDS-U Moved: CMML (to MDS/MPD)Eliminated: RAEB-t
骨髓增生异常综合征的历史 Leu Res 2012, 36:1441-52. 1976年前，MDS的名称 并不存在
Age-related Incidence of MDS Disease of elderly Age-specific incidence rates(per 100,000) 5059 5.3 6069 15 发病率: 80 and over 一般人群24/10万,上3 n60岁以后上升至20-50/m 20·25·30·35-40-45-50·55-60·65·70-75-80·85·90-95 Age in 5-year blocks illiamson PJ, et al. Br J haemato/ 1994; 87: 743-745
Age-related Incidence of MDS Males Females 0 10 20 30 40 50 60 70 80 0.01 0.1 1 10 100Rate Disease of elderly Age, years 发病率： ◼一般人群2-4/10万， ◼60岁以后上升至20-50/10万
流行病学危险因素: 老年 男性 曾有抗肿瘤治疗,如化疗和/或放疗 丶环境毒素接触史,如有机溶剂 吸烟 先天性和遗传性疾病,如范可尼贫血 ~30%为继发性MDs,大多数如治疗相关性MDS (t-MDS) 亚太地区占有全球一半以上MDS人口 中国:~50%MDS患者为nt-2及高危患者
老年 男性 曾有抗肿瘤治疗，如化疗和/或放疗 环境毒素接触史，如有机溶剂 吸烟 先天性和遗传性疾病，如范可尼贫血 ~30%为继发性MDS，大多数如治疗相关性MDS （t-MDS） 亚太地区占有全球一半以上MDS人口 中国：~50%MDS患者为Int-2及高危患者