感染 P严重感染 a不易治疗好的感染、 G反复感染 条件性致病菌感染、 反复腹泻
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、 感染
免疫缺陷病患儿发生自身 自身免疫性疾病 免疫疾病的机会比正常人 群高(0.019~149% 与自身免疫相关的免疫缺陷病易伴发的自身免疫性疾病 X性联无丙种球蛋白血症 关节炎 选择性lgA缺乏症 SLE, JRA 普通变异型免疫缺陷病 血细胞减少症 胸腺发育不全 TP 高lgM血症 中性粒细胞减少 慢性肉芽肿病 克隆氏病 补体缺陷 SLE 湿疹血小板减少伴免疫缺陷溶血性贫血
自身免疫性疾病 与自身免疫相关的免疫缺陷病 X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷 易伴发的自身免疫性疾病 关节炎 SLE，JRA 血细胞减少症 ITP 中性粒细胞减少 克隆氏病 SLE 溶血性贫血 免疫缺陷病患儿发生自身 免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
免疫缺陷病患儿发生肿瘤的机 肿瘤 会比正常人群高100-300倍 表7-10原发性免疫缺陷病的肿瘤分布(登记病例 免疫缺陷病 腺癌 淋巴瘤何杰金病白血病其他肿瘤肿瘤发病总数 严重联合免疫缺陷病1(2.4%)31(73.8%)4(9,5%)5(11.9%)1(2.4%)42(8.4%) 低丙球蛋白血症 3(14.3%)7(33.3%)|3(14.3%)7(33.3%)1(4.8%)21(4.2% 普通变异型免疫缺陷病20(16.7%)5545.8%)8(6.7%)8(6.7%)29(24.2%)120(24.0%) IgA缺乏症 8(21.1%)6(15.8%)3(7.9%)0(0%)21(55.3%)38(7.6%) 高IgM血症 0(0%)9(56.3%)4(25.0%)0(0%)3(18.8%)16(3.2%) Wiskott-Aldrich综合征0(0%)59(75.6%)3(3.8%)7(9.0%)9(115%)78(15.6%) 共济失调毛细血管扩张13(87%)69(46.0%)16(10.7%)32(21,3%)20(13.3%)150(30.0%) 其他免疫缺陷病 1(4.0%)12(48.0%)1(4.0%)4(16.0%)7(28.0%)25(5.0%) 各种肿瘤发病总数46(9.2%)252(50.4%)43(8.6%)63(12.6%)96(19.2%)500(100%)
肿瘤 免疫缺陷病患儿发生肿瘤的机 会比正常人群高100-300 倍
原发性兔疫缺陷病预警症状 病史 年中有8次以上中耳炎, 年中有2次以上严重鼻窦炎 年中有2次以上肺炎 G在非常见部位发生深部感染2次以上 反复发生深部皮肤或脏器感染 需要应用静注抗生素才能清除感染 非常见或条件性致病菌感染 G家庭有PD病史者
一年中有8次以上中耳炎, 一年中有2次以上严重鼻窦炎 一年中有2次以上肺炎 在非常见部位发生深部感染2次以上 反复发生深部皮肤或脏器感染 需要应用静注抗生素才能清除感染 非常见或条件性致病菌感染 家庭有PID病史者 原发性免疫缺陷病预警症状 病史
症状 生长发育仃滞 矿缺乏淋巴结或扁桃体 皮肤病变:毛细血管扩张,出血点 矿皮肤霉菌红斑性狼瘡样皮疹 共济失调(AT) 岁以后出现的鹅口瘡 G口腔溃疡
生长发育仃滞 缺乏淋巴结或扁桃体 皮肤病变:毛细血管扩张,出血点 皮肤霉菌,红斑性狼瘡样皮疹 共济失调(A-T) 一岁以后出现的鹅口瘡 口腔溃疡 症状